Sindrome da dispersione pigmentaria.

La sindrome da dispersione del pigmento (PDS) è una condizione in cui il pigmento viene lavato via dall'epitelio pigmentato dello strato posteriore dell'iride e depositato su varie strutture del segmento anteriore dell'occhio.

L'ostruzione e la successiva distruzione del trabecolato possono causare un aumento della pressione intraoculare e lo sviluppo di glaucoma secondario ad angolo aperto.

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Epidemiologia della sindrome da dispersione del pigmento

La sindrome da dispersione del pigmento si sviluppa più spesso nei maschi europei giovani (20-45 anni) affetti da miopia. Circa 1/3 dei pazienti affetti da sindrome da dispersione del pigmento sviluppa successivamente glaucoma pigmentario.

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Fisiopatologia della sindrome da dispersione del pigmento

Si ritiene attualmente che il rilascio e l'ingresso del pigmento nella camera anteriore, con conseguente formazione dei caratteristici difetti periferici dell'iride visibili alla transilluminazione, avvengano a causa del contatto tra l'epitelio pigmentato dell'iride e le fibrille zonulari del cristallino. Il pigmento può quindi depositarsi sulle strutture del segmento anteriore dell'occhio. A causa dell'ostruzione e del conseguente danno al trabecolato, il deflusso del fluido intraoculare può essere interrotto, con conseguente aumento della pressione intraoculare e conseguente danno al nervo ottico se non si interviene tempestivamente.

Sintomi della sindrome da dispersione del pigmento

Spesso il paziente è miope e ha una storia familiare di glaucoma. La maggior parte dei casi è asintomatica, ma alcuni pazienti possono manifestare "tempeste di pigmento" dopo un'intensa attività fisica. Esercizi di stretching o di tremore possono causare un rilascio estremamente massiccio di pigmento, una "tempesta di pigmento", che provoca un improvviso aumento della pressione intraoculare. A questo punto, il paziente può lamentare visione offuscata e mal di testa.

Diagnosi della sindrome da dispersione del pigmento

Biomicroscopia

Le caratteristiche tipiche della sindrome da dispersione del pigmento includono fusi di Krukenberg (depositi di pigmento orientati verticalmente sull'endotelio corneale), depositi di pigmento sulla superficie anteriore dell'iride, difetti periferici dell'iride visibili alla transilluminazione (meglio visibili alla retroilluminazione attraverso la pupilla con un fascio di luce stretto) e depositi di pigmento nei siti di attacco delle fibrille zonulari all'equatore del cristallino.

Gonioscopia

Si può osservare una deflessione posteriore della parte periferica dell'iride e un aumento della sua superficie di contatto con il cristallino. Di solito l'angolo della camera anteriore è molto ampio, con una pigmentazione moderata o pronunciata relativamente omogenea lungo tutta la circonferenza dell'angolo.

Polo posteriore

La caratteristica atrofia ottica glaucomatosa si osserva con un aumento prolungato o salti periodici della pressione intraoculare. I pazienti affetti da miopia (in particolare con sindrome da dispersione di pigmento) sono predisposti alla formazione di rotture retiniche periferiche, motivo per cui necessitano di un esame più approfondito.

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Trattamento della sindrome da dispersione del pigmento

L'obiettivo del trattamento è il controllo della pressione intraoculare nei pazienti con pressione intraoculare elevata o con alterazioni del nervo ottico caratteristiche del glaucoma. Solitamente, vengono utilizzati farmaci che riducono la formazione di liquido intraoculare. L'uso di miotici riduce il rilascio di pigmento e la pressione intraoculare. I pazienti giovani hanno spesso una scarsa tolleranza a questi farmaci, che possono aumentare il rischio di distacco di retina e complicare l'esame delle sue parti periferiche. L'esecuzione di un'iridotomia periferica laser riduce anche il rilascio di pigmento a causa dell'equalizzazione della pressione nelle camere anteriore e posteriore dell'occhio e del raddrizzamento dell'iride (eliminazione del blocco pupillare inverso). Il metodo può essere utilizzato per prevenire lo sviluppo del glaucoma nei pazienti ad alto rischio. In caso di insufficiente compensazione farmacologica del glaucoma, è possibile ricorrere alla trabeculoplastica con laser ad argon e a interventi chirurgici volti a migliorare la filtrazione.