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Sindrome da dispersione dei pigmenti

 
, Editor medico
Ultima recensione: 20.11.2021
 
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La sindrome da dispersione del pigmento (SPD) è una condizione in cui il pigmento viene rimosso dall'epitelio pigmentato della parte posteriore dell'iride, la sua subsidenza su varie strutture del segmento anteriore dell'occhio.

L'ostruzione e la successiva distruzione della rete trabecolare possono determinare un aumento della pressione intraoculare e lo sviluppo del glaucoma secondario ad angolo aperto.

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Epidemiologia della sindrome da dispersione pigmentaria

La sindrome della dispersione dei pigmenti è più probabile che si sviluppi in giovani europei (20-45 anni) affetti da miopia. Circa 1/3 dei pazienti con sindrome da dispersione pigmentata sviluppa glaucoma pigmentario.

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Fisiopatologia della sindrome da dispersione dei pigmenti

Oggi si ritiene che il rilascio e la consegna del pigmento nella camera anteriore con la formazione di difetti caratteristici iris periferici, visibili sotto transilluminazione, avviene contattando l'iride dell'epitelio pigmentato e lente zonulyarnyh fibrille. Il pigmento può quindi depositarsi sulle strutture del segmento anteriore dell'occhio. Come risultato del blocco ed il conseguente danneggiamento del trabecolato perturbare il deflusso di fluido intraoculare, che porta ad un aumento della pressione intraoculare con conseguenti danni al nervo ottico, se non per intervenire tempestivamente.

Sintomi della sindrome da dispersione del pigmento

Spesso al paziente viene diagnosticata una miopia, e in una storia familiare ci sono casi di glaucoma. Nella maggior parte dei casi, non vi è sintomatologia, ma alcuni pazienti possono sperimentare "tempeste di pigmento" dopo un intenso sforzo fisico. Esercizi associati con lo stretching o l'agitazione possono portare a un rilascio estremamente massiccio di pigmento, una "tempesta pigmentaria", che porta ad un improvviso aumento della pressione intraoculare. A questo punto, il paziente può lamentarsi di visione offuscata e mal di testa.

Diagnosi della sindrome da dispersione pigmentaria

Biomicroscopia

Segni caratteristici del glaucoma pigmentario: un mandrino Krukenberg (deposizione di pigmento orientata verticalmente sull'endotelio corneale) alla superficie frontale del pigmento depositi iride, difetti periferici iride visibili sotto transilluminazione (migliore rilevato dal retroillyuminatsii attraverso la pupilla utilizzando un fascio di luce) e deposito pigmento nel campo delle fibrille di attacco zonulyarnyh all'equatore della lente.

Gonioscopia

È possibile osservare la deflessione della parte periferica dell'iride posteriormente e aumentare l'area del suo contatto con l'obiettivo. Di solito l'angolo della camera anteriore è molto ampio, si noti una pigmentazione relativamente omogenea moderata o pronunciata lungo l'intera circonferenza dell'angolo.

Posteriore

L'atrofia caratteristica del glaucoma del nervo ottico è osservata con un'ascesa prolungata o con salti periodici di pressione intraoculare. I pazienti affetti da miopia (in particolare con la sindrome da dispersione del pigmento) sono inclini alla formazione di rotture periferiche della retina, che richiede un esame più approfondito.

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Trattamento della sindrome da dispersione pigmentaria

Il compito del trattamento è di controllare la pressione intraoculare in pazienti con alta pressione intraoculare o con alterazioni specifiche del glaucoma nel nervo ottico. Di solito vengono utilizzati farmaci che riducono la formazione di liquido intraoculare. Quando si usano i miotici, il rilascio del pigmento diminuisce, la pressione intraoculare diminuisce. Spesso nei pazienti giovani, scarsa tollerabilità di questi farmaci, possono aumentare il rischio di distacco della retina e anche rendere difficile l'esame delle sue parti periferiche. Quando viene eseguita l'iridotomia periferica laser, anche il rilascio del pigmento diminuisce a causa dell'equalizzazione della pressione nelle camere anteriori e posteriori dell'occhio e della rettifica dell'iride (eliminazione del blocco pupillare inverso). Il metodo può essere utilizzato come profilassi per lo sviluppo del glaucoma nei pazienti del gruppo ad alto rischio. In caso di insufficiente compensazione medica per il glaucoma, è possibile utilizzare la trabeculoplastica laser ad argon e le operazioni volte a migliorare la filtrazione.

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