Sindrome esfoliativa e glaucoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La sindrome da esfoliazione è una malattia sistemica che porta allo sviluppo del glaucoma secondario ad angolo aperto.

Una sostanza bianca flocculante specifica, riscontrata all'esame del segmento anteriore dell'occhio, può causare l'ostruzione del trabecolato. La sostanza bianca flocculante si trova anche in altri tessuti del corpo.

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Epidemiologia della sindrome esfoliativa

La prevalenza della sindrome esfoliativa varia da praticamente nulla negli eschimesi al 30% negli scandinavi. L'incidenza aumenta con l'età e il tempo. Anche l'incidenza del coinvolgimento binoculare è maggiore rispetto a quella del coinvolgimento monoculare. I pazienti con glaucoma correlato alla sindrome esfoliativa possono rappresentare solo una piccola percentuale di tutti i pazienti affetti da glaucoma o la maggioranza, a seconda della popolazione studiata. Sebbene i pazienti con sindrome esfoliativa presentino un rischio aumentato di sviluppare glaucoma (5 volte superiore, secondo il Blue Mountains Eye Study), la maggior parte di loro non sviluppa glaucoma.

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Fisiopatologia della sindrome da esfoliazione

La sostanza che forma le esfoliazioni è stata isolata dall'iride, dal cristallino, dal corpo ciliare, dal trabecolato, dall'endotelio corneale e dalle cellule endoteliali dell'occhio e dei vasi orbitari, nonché dalla pelle, dal miocardio, dai polmoni, dal fegato, dalla cistifellea, dai reni e dalle meningi. Tuttavia, la sua natura non è stata completamente studiata. La sostanza ostruisce il trabecolato, il che porta allo sviluppo di glaucoma secondario ad angolo aperto. Si sviluppa anche ischemia della parte peripupillare dell'iride e si formano sinechie posteriori. Di conseguenza, il pigmento viene dilavato, il blocco pupillare e il carico sul trabecolato aumentano, contribuendo alla chiusura dell'angolo della camera anteriore.

Anamnesi

Sebbene l'aumento conclamato della pressione intraoculare sia raro, nella maggior parte dei pazienti non è possibile identificare dati anamnestici significativi. Talvolta si osservano casi familiari, caratterizzati da una storia di trattamento chirurgico di cataratta complicata in famiglia. Gli esatti meccanismi di ereditarietà non sono stati identificati.

Diagnosi della sindrome esfoliativa

Biomicroscopia

Un segno distintivo della sindrome da esfoliazione è una sostanza biancastra a fiocchi, più spesso rilevata durante la dilatazione pupillare, a livello del suo margine, sotto forma di cerchi concentrici sulla superficie della capsula anteriore del cristallino. Depositi simili si trovano sull'iride, sulle strutture dell'angolo della camera anteriore, sull'endotelio, sul cristallino intraoculare e sulla membrana limitante anteriore del corpo vitreo in caso di afachia. La transilluminazione spesso rivela difetti peripupillari e atrofia del foglietto pigmentario. Si osserva anche un lavaggio del pigmento dalla zona peripupillare. La pupilla nell'occhio affetto è solitamente più piccola e si dilata meno rispetto all'occhio sano, il che è associato a versamento sinoviale e ischemia iridea. Il rilascio di pigmento associato alla dilatazione pupillare può causare un aumento della pressione intraoculare. Anche la cataratta è più comune negli occhi affetti.

Gonioscopia

L'angolo della camera anteriore è spesso ristretto nella sindrome da esfoliazione, soprattutto nelle sezioni inferiori. A causa del rischio di sviluppare un attacco acuto di glaucoma ad angolo chiuso, è necessario un monitoraggio costante dell'angolo della camera anteriore. La gonioscopia rivela una pigmentazione irregolare del trabecolato con grandi granuli di pigmento scuro. La deposizione di pigmento anteriormente alla linea di Schwalbe determina la caratteristica ondulazione della linea di Sampaolesi.

Polo posteriore

Si osserva una caratteristica atrofia glaucomatosa del nervo ottico con aumento prolungato o sbalzi periodici della pressione intraoculare.

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Trattamento della sindrome esfoliativa

Nel glaucoma associato a sindrome esfoliativa, si osservano valori più elevati di pressione intraoculare e fluttuazioni giornaliere più pronunciate. Possono essere prescritti colliri che riducono la pressione intraoculare, ma questo metodo di trattamento si è dimostrato inefficace. Nonostante l'aumento postoperatorio della pressione intraoculare nella trabeculoplastica con laser ad argon, il metodo è efficace. È possibile utilizzare una minore energia laser per agire sulla rete trabecolare intensamente pigmentata, riducendo i picchi di pressione intraoculare postoperatori. I risultati degli interventi volti ad aumentare la filtrazione sono gli stessi del glaucoma primario ad angolo aperto. È necessario prestare particolare attenzione durante l'estrazione della cataratta, tenendo conto della debolezza della capsula e dell'apparato legamentoso.