Sindrome del dolore regionale complesso

Il termine "sindrome dolorosa regionale complessa" (CRPS) si riferisce a una sindrome che si manifesta con un forte dolore cronico agli arti, associato a disturbi autonomici locali e disturbi trofici, che di solito si manifesta dopo diverse lesioni periferiche. I sintomi della sindrome dolorosa regionale complessa sono familiari a quasi tutti i medici, ma allo stesso tempo, le questioni relative a terminologia, classificazione, patogenesi e trattamento di questa sindrome rimangono ampiamente controverse.

Nel 1855, N.I. Pirogov descrisse un intenso dolore bruciante alle estremità, accompagnato da disturbi vegetativi e trofici, che si manifestava nei soldati qualche tempo dopo essere stati feriti. Chiamò questi disturbi "iperestesia post-traumatica". Dieci anni dopo, S. Mitchell e coautori (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) descrissero un quadro clinico simile nei soldati che avevano sofferto durante la Guerra Civile Americana. S. Mitchell inizialmente definì queste condizioni come "eritromelalgia" e poi, nel 1867, propose il termine "causalgia". Nel 1900, P.G. Sudek descrisse manifestazioni simili in combinazione con l'osteoporosi e le chiamò "distrofia". In seguito, diversi autori descrissero condizioni cliniche simili, proponendo invariabilmente i propri termini ("atrofia ossea acuta", "algoneurodistrofia", "nevrosi trofica acuta", "osteoporosi post-traumatica", "simpatia post-traumatica", ecc.). Nel 1947, O. Steinbrocker descrisse la sindrome spalla-mano (dolore, gonfiore, disturbi trofici al braccio che si verificano dopo infarto miocardico, ictus, traumi e malattie infiammatorie). Nello stesso anno, Evans (Evans J.) propose il termine "distrofia simpatica riflessa", che fino a poco tempo fa era generalmente accettato. Nel 1994, fu proposto un nuovo termine per designare le sindromi dolorose locali associate a disturbi vegetativi e trofici: "sindrome dolorosa regionale complessa".

Classificazione della sindrome dolorosa regionale complessa

Esistono due tipi di sindrome dolorosa regionale complessa. In caso di danni non accompagnati da danni ai nervi periferici, si forma la CRPS di tipo I. La CRPS di tipo II viene diagnosticata quando la sindrome si sviluppa dopo un danno a un nervo periferico ed è considerata una variante del dolore neuropatico.

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Cause e patogenesi della sindrome dolorosa regionale complessa

Le cause della sindrome dolorosa regionale complessa di tipo I possono essere lesioni ai tessuti molli dell'arto, fratture, lussazioni, distorsioni, fasciti, borsiti, legamentiti, trombosi venose e arteriose, vasculite, infezioni erpetiche. La CRPS di tipo II si sviluppa con danni ai nervi dovuti a compressione, con sindromi del tunnel, radicolopatia, plessopatia, ecc.

La patogenesi della sindrome dolorosa regionale complessa è poco compresa. Il possibile ruolo della rigenerazione aberrante tra fibre afferenti (sensoriali) ed efferenti (autonome) è discusso nell'origine della sindrome dolorosa regionale complessa di tipo II. Si ipotizza che il dolore prolungato possa essere fissato nella memoria, causando una maggiore sensibilità a stimoli dolorosi ripetuti. C'è un punto di vista secondo cui le aree di danno nervoso diventino pacemaker ectopici con un numero notevolmente aumentato di alfa-adrenorecettori, che vengono eccitati spontaneamente e sotto l'azione della noradrenalina simpatica circolante o rilasciata. Secondo un'altra teoria, nella sindrome dolorosa regionale complessa, l'attivazione di neuroni spinali ad ampio spettro, che partecipano alla trasmissione delle informazioni nocicettive, è di particolare importanza. Si ritiene che dopo una lesione, si verifichi un'intensa eccitazione di questi neuroni, che porta alla loro sensibilizzazione. Successivamente, anche stimoli afferenti deboli, che agiscono su questi neuroni, causano un potente flusso nocicettivo.

A causa di disturbi della microcircolazione che portano a ipossia, acidosi e accumulo di prodotti metabolici acidi nel sangue, si verifica un aumento della degradazione dei composti fosfo-calcio dell'osso con conseguente sviluppo dell'osteoporosi. L'osteoporosi "a chiazze", solitamente osservata nelle fasi iniziali della malattia, è associata alla predominanza di processi di riassorbimento osseo lacunari. Un fattore importante nello sviluppo dell'osteoporosi è l'immobilizzazione. In alcuni casi, è causata da dolore intenso, in altri è associata alla malattia di base (ad esempio, paresi o plegia dopo un ictus) o a manipolazioni terapeutiche (immobilizzazione dopo fratture). In tutti i casi, una riduzione dell'attività fisica e un'immobilizzazione prolungata portano alla demineralizzazione ossea e allo sviluppo dell'osteoporosi.

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Sintomi della sindrome dolorosa regionale complessa

La predominanza femminile tra i pazienti (4:1). La malattia può manifestarsi a quasi tutte le età (dai 4 agli 80 anni). La CRPS si riscontra agli arti inferiori nel 58% dei casi, a quelli superiori nel 42%. Il coinvolgimento di diverse sedi è osservato nel 69% dei pazienti. Sono stati descritti casi di sindrome dolorosa regionale complessa al viso.

Le manifestazioni cliniche della sindrome dolorosa regionale complessa di tutti i tipi sono identiche e consistono in 3 gruppi di sintomi: dolore, disturbi vasomotori e sudomotori autonomici, alterazioni distrofiche della pelle, del tessuto sottocutaneo, dei muscoli, dei legamenti, delle ossa.

• Dolori spontanei intensi, urenti, lancinanti e pulsanti sono tipici della sindrome dolorosa regionale complessa. Il fenomeno dell'allodinia è piuttosto tipico. Di norma, la zona dolorosa si estende oltre l'innervazione di qualsiasi nervo. Spesso, l'intensità del dolore supera di gran lunga la gravità della lesione. Un aumento del dolore si osserva in caso di stress emotivo e movimento.
• I disturbi vegetativi nella sindrome dolorosa regionale complessa includono disturbi vasomotori e sudomotori. I primi includono edema, la cui gravità può variare, così come disturbi della circolazione periferica (reazioni vasocostrittrici e vasodilatatrici) e della temperatura cutanea, con alterazioni del colorito cutaneo. I disturbi sudomotori si manifestano con sintomi di sudorazione locale aumentata (iperidrosi) o ridotta (ipoidrosi).
• Le alterazioni distrofiche nella sindrome dolorosa regionale complessa possono interessare quasi tutti i tessuti dell'arto. Si osservano riduzione dell'elasticità cutanea, ipercheratosi, alterazioni della crescita di peli (ipertricosi localizzata) e unghie, atrofia del tessuto sottocutaneo e dei muscoli, contratture muscolari e rigidità articolare. La demineralizzazione ossea e lo sviluppo di osteoporosi sono caratteristici della sindrome dolorosa regionale complessa. La CRPS di tipo I è caratterizzata da dolore costante in una determinata parte dell'arto dopo una lesione che non interessa i grandi tronchi nervosi. Il dolore si osserva solitamente nella parte distale dell'arto adiacente alla zona lesionata, così come nel ginocchio e nell'anca, nelle prime due dita della mano o del piede. Un dolore bruciante costante, di norma, si manifesta diverse settimane dopo la lesione iniziale e si intensifica con il movimento, la stimolazione cutanea e lo stress.

Fasi di sviluppo della sindrome dolorosa regionale complessa di tipo I

Palcoscenico	Caratteristiche cliniche
1 (0-3 mesi)	Dolore bruciante e gonfiore degli arti distali. L'arto è caldo, gonfio e dolorante, soprattutto nella zona dell'articolazione. Si verificano sudorazione localizzata e aumento della crescita dei peli. Un tocco leggero può causare dolore (applausi) che persiste anche dopo che l'impatto è terminato. Le articolazioni diventano rigide, il dolore è presente sia con i movimenti attivi che passivi dell'articolazione
II (dopo 3-6 mesi)	La pelle diventa sottile, lucida e fredda. Tutti gli altri sintomi dello stadio 1 persistono e si intensificano.
III (6-12 mesi)	La pelle diventa atrofica e secca. Contratture muscolari con deformazione di mani e piedi.

La CRPS di tipo II è caratterizzata da dolore urente, allodinia e iperpatia nella mano o nel piede corrispondente. Il dolore di solito si manifesta immediatamente dopo la lesione del nervo, ma può manifestarsi anche diversi mesi dopo la lesione. Inizialmente, il dolore spontaneo è localizzato nella zona di innervazione del nervo danneggiato, per poi estendersi ad aree più estese.

Principali manifestazioni della sindrome dolorosa regionale complessa di tipo II

Cartello	Descrizione
Caratteristiche del dolore	Bruciore costante, aggravato da tocco leggero, stress ed emozioni, variazioni della temperatura esterna o movimenti dell'arto interessato, stimoli visivi e uditivi (luce intensa, suono forte e improvviso). L'allodinia/iperalgesia non è limitata alla zona di innervazione del nervo danneggiato.
Altre manifestazioni	Cambiamenti nella temperatura e nel colore della pelle. Presenza di edema. Funzioni motorie compromesse

Ulteriori ricerche

La termografia può rilevare variazioni della temperatura cutanea sull'arto interessato, che riflettono disturbi vasomotori e sudomotori periferici. L'esame radiografico delle ossa è obbligatorio per tutti i pazienti con sindrome dolorosa regionale complessa. Nelle fasi iniziali della malattia, viene rilevata un'osteoporosi periarticolare "a chiazze", che con il progredire della malattia diventa diffusa.

Trattamento della sindrome dolorosa regionale complessa

La terapia per la sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è mirata a eliminare il dolore e a normalizzare le funzioni vegetative simpatiche. È importante anche il trattamento della patologia o del disturbo sottostante che ha causato la CRPS.

Per eliminare il dolore, vengono utilizzati ripetuti blocchi regionali dei gangli simpatici con anestetici locali. Una volta eliminato il dolore, anche le funzioni vegetative vengono normalizzate. Vengono utilizzati anche vari anestetici locali (ad esempio, unguenti, creme e placche a base di lidocaina). Le applicazioni di dimetilsolfossido, che ha un effetto analgesico, hanno un buon effetto. Un effetto analgesico più pronunciato si ottiene con l'applicazione di dimetilsolfossido con novocaina. Tradizionalmente, l'agopuntura, la neurostimolazione elettrica transcutanea, l'ultrasuonoterapia e altri tipi di fisioterapia vengono utilizzate per ridurre il dolore. L'ossigenazione iperbarica è efficace. Buoni risultati si ottengono con la somministrazione di prednisolone (100-120 mg/die) per 2 settimane. I beta-bloccanti (anaprilina alla dose di 80 mg/die) vengono utilizzati per ridurre l'iperattività simpatica. Vengono utilizzati anche calcioantagonisti (nifedipina alla dose di 30-90 mg/die) e farmaci che migliorano il deflusso venoso (troxevasina, tribenoside). Considerato il ruolo patogenetico dei meccanismi centrali del dolore, si raccomandano farmaci psicotropi (antidepressivi, anticonvulsivanti - gabapentin, pregabalin) e psicoterapia. I bifosfonati sono utilizzati per trattare e prevenire l'osteoporosi.

In conclusione, occorre sottolineare che la CRPS rimane una sindrome non sufficientemente studiata e che l'efficacia dei metodi di trattamento utilizzati deve ancora essere analizzata in rigorosi studi controllati, conformi ai principi della medicina basata sulle prove di efficacia.