Sindrome ipereosinofila idiopatica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sindrome idiopatica ipereosinofila (collagene eosinofila divulgate; leucemia eosinofila; endocardite fibroplastic Leffler con eosinofilia) è una condizione che è determinato da eosinofilia del sangue periferico di oltre 1500 / L continuamente per 6 mesi con coinvolgimento o disfunzione d'organo, direttamente a causa di eosinofilia, in assenza di parassiti, allergica o altre cause di eosinofilia. I sintomi sono diversi e dipendono dalla disfunzione di quali organi sono presenti. Il trattamento inizia con prednisolone e può includere idrossiurea, interferone a e imatinib.

Solo nei singoli pazienti con eosinofilia prolungata si sviluppa la sindrome ipereosinofila. Sebbene sia possibile coinvolgere qualsiasi organo nel processo, il cuore, i polmoni, la milza, la pelle e il sistema nervoso sono solitamente colpiti. Il coinvolgimento nel processo cardiaco è spesso la causa della patologia cardiaca e della morte. Come recentemente stabilito, la tirosina chinasi ibrida, FIP1L1-PDGFR, è importante nella fisiopatologia del processo.

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Sintomi sindrome ipereosinofila idiopatica

I sintomi sono diversi e dipendono dalla disfunzione di quali organi si verificano .. I sintomi clinici sono di due tipi principali. Il primo tipo assomiglia a una malattia mieloproliferativa con splenomegalia, trombocitopenia, aumento dei livelli sierici di vitamina B ₁₂ e ipogranulazione e vacuolizzazione degli eosinofili. Nei pazienti con questo tipo, spesso si sviluppa la fibrosi endomiocardica o (più raramente) la leucemia. Il secondo tipo ha manifestazioni di tipo ipersensibile con edema angioneurotico, ipergammaglobulinemia, aumento dei livelli sierici di IgE e complessi immunitari circolanti. I pazienti con questo tipo di sindrome ipereosinofila hanno meno probabilità di sviluppare malattie cardiache che richiedono terapia e si nota una buona risposta ai glucocorticoidi.

Disturbi nei pazienti con sindrome trombocitopenica idiopatica

Sistema	Evento	Manifestazioni
Costituzionale	50%	Debolezza, affaticamento, anoressia, febbre, perdita di peso, mialgia
Cardiopolmonare	> 70%	Rigurgito restrittivo o cardiomiopatia infiltrativa, o mitrale o tricuspide con tosse, respiro corto, insufficienza cardiaca, aritmie, malattie endomiocardica, infiltrati polmonari, versamento pleurico, e parietali trombi ed emboli
Ematologico	> 50%	Fenomeno tromboembolico, anemia, trombocitopenia, linfoadenopatia, splenomegalia
Neurologico	> 50%	Encefalopatia diffusa con alterazione del comportamento, funzione cognitiva e sindrome spastica, neuropatia periferica, embolia cerebrale con disturbi focali
Dermatologico	> 50%	Dermografismo, angioedema, eruzione cutanea, dermatite
ZHKT	> 40%	Diarrea, nausea, spasmi
Immunologica	50%	Aumento delle immunoglobuline (soprattutto IgE), immunocomplessi circolanti con malattia da siero

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Diagnostica sindrome ipereosinofila idiopatica

La diagnosi è sospettata nei pazienti con eosinofilia senza alcuna ragione apparente e con sintomi che suggeriscono una disfunzione d'organo. Tali pazienti dovrebbero sottoporsi a un test con prednisolone al fine di escludere eosinofilia secondaria. È necessario eseguire l'ecocardiografia per determinare il danno miocardico. Uno studio dell'analisi generale e uno striscio di sangue aiuta a chiarire quale dei due tipi di eosinofilia ha luogo. In 1/3 pazienti con entrambi i tipi di eosinofilia, c'è trombocitopenia.

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Trattamento sindrome ipereosinofila idiopatica

Non è necessario alcun trattamento fino a quando non si manifestano disfunzioni organiche, per le quali il paziente viene esaminato ogni 2 mesi. La terapia mira a ridurre il numero di eosinofili sulla base del presupposto che le manifestazioni della malattia sono il risultato di infiltrazioni tissutali da eosinofili o il rilascio del loro contenuto. Le complicanze dovute a danni locali agli organi possono richiedere un trattamento aggressivo specifico (ad esempio, il danneggiamento delle valvole cardiache potrebbe richiedere la sostituzione delle valvole).

La terapia inizia con la nomina di prednisolone 1 mg / kg fino al raggiungimento del miglioramento clinico o della normalizzazione del numero di eosinofili. La durata adeguata della terapia deve essere di 2 mesi o più. Una volta raggiunta la remissione, la dose diminuisce lentamente nei prossimi 2 mesi fino ad una dose di 0,5 mg di Dkgsut), quindi continua a ricevere 1 mg / kg a giorni alterni. Un'ulteriore riduzione dovrebbe essere prima di raggiungere la dose minima che controlla la malattia. Se l'assunzione di prednisolone per 2 mesi o più non ha avuto effetto, sono necessarie dosi più elevate di prednisolone. Se non è possibile ridurre la dose di prednisone senza esacerbare la malattia, l'idrossiurea viene aggiunta da 0,5 a 1,5 grammi al giorno. L'obiettivo terapeutico è il livello di eosinofili 4000-10000 / μl.

L'interferone può anche essere usato in pazienti con inefficienza di prednisone, specialmente nelle malattie cardiache. La dose da 3 a 5 milioni di unità per via sottocutanea 3 volte a settimana, a seconda dell'efficacia clinica e della tolleranza agli effetti collaterali. La sospensione della terapia con interferone può portare ad una esacerbazione della malattia.

Imatinib, un inibitore orale di pro-thekinase, è un trattamento promettente per l'eosinofilia. Come è stato dimostrato, tale terapia ha normalizzato il numero di eosinofili entro 3 mesi in 9 su 11 pazienti trattati.

Il trattamento chirurgico e terapeutico è necessario per i segni di malattie cardiache (ad es. Cardiomiopatia infiltrativa, danno alla valvola, insufficienza cardiaca). Le complicanze trombotiche possono richiedere la nomina di agenti antipiastrinici (ad es., Aspirina, clopidogrel, ticlopidina); gli anticoagulanti sono indicati con trombosi parietale del ventricolo sinistro o attacchi ischemici transitori che non rispondono alla terapia con aspirina.

Previsione

La sindrome ipereosinofila ha una prognosi sfavorevole, la causa della morte è solitamente la disfunzione d'organo. La terapia costante può migliorare la prognosi.

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