Sinostosi omerale e radioulnare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sinostosi brachioradiale

La sinostosi radio-omerale (sindrome di Keutel et al., 1970) è un difetto congenito causato da una compromissione della differenziazione dell'apparato osteo-articolare della mano e caratterizzato da un marcato accorciamento dell'arto superiore, fusione dell'omero e del radio curvo (assenza dell'articolazione del gomito), iposviluppo o assenza dell'ulna, aplasia di uno-quattro raggi della mano, significativo iposviluppo della muscolatura. L'avambraccio si trova solitamente a un angolo compreso tra 170 e 110° rispetto alla spalla. La deformità è caratterizzata da una varietà di segni clinici (dovuti all'assenza di uno-quattro raggi della mano). La correzione della deformità è possibile: si esegue un trattamento chirurgico ortopedico in più fasi, che comprende l'allungamento dell'osso omero-radiale mediante mezzi di sintesi, il trapianto delle articolazioni metatarso-falangee irrorate di sangue, la trasposizione del muscolo gran dorsale nella posizione del muscolo bicipite brachiale e la chirurgia ricostruttiva della mano.

Codice ICD-10

Q87.2 Sinostosi radio-omerale.

Sinostosi radio-ulnare

La sinostosi radio-ulnare è un difetto congenito causato da una compromissione della differenziazione dell'apparato osteo-articolare dell'avambraccio e caratterizzato dalla fusione del radio e dell'ulna nella porzione prossimale. Spesso viene diagnosticata anche la lussazione della testa del radio.

Codice ICD-10

Q74.0 Sinostosi radio-ulnare.

Sintomi e diagnosi della sinostosi brachioradiale e radioulnare

I segni clinici di sinostosi vengono solitamente rilevati a partire dai 3 anni, quando diventa evidente l'assenza di movimenti di pronazione e supinazione dell'avambraccio. L'avambraccio è in posizione di pronazione. Si distingue tra deformazione bilaterale (con ampia estensione di sinostosi e presenza di un canale midollare comune a radio e ulna) e deformazione monolaterale (con minore estensione di fusione).

La sottocompensazione del deficit motorio specificato nei bambini è causata dalla rotazione dell'articolazione della spalla con il gomito esteso, nonché dall'eccessivo allungamento dell'apparato tendineo-legamentoso dell'articolazione del polso. È possibile toccare il viso con il dorso della mano.

Trattamento della sinostosi brachioradiale e radioulnare

Il trattamento chirurgico viene eseguito nei casi di grave contrattura in pronazione della mano (oltre 15° dalla posizione media della mano) per riportare l'avambraccio e la mano in una posizione funzionalmente vantaggiosa (15° di pronazione).