Sintomi della malattia di Takayasu

L'aortoarterite aspecifica è caratterizzata da manifestazioni infiammatorie generali e da una combinazione di diverse sindromi: insufficienza del flusso ematico periferico, ipertensione arteriosa cardiovascolare, cerebrovascolare, addominale, polmonare. Il sintomo classico della malattia di Takayasu è la sindrome da asimmetria o assenza di polso.

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Sintomi generali della malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu si presenta in due fasi: acuta, che dura da diverse settimane a diversi mesi, e cronica, con o senza riacutizzazioni. All'esordio della fase acuta si osservano febbre subfebbrile o "candele febbrili" immotivate, affaticamento, dolori muscolari intermittenti (durante lo sforzo fisico), eritema nodoso o emorragie cutanee. Nel corso di diversi mesi, si riscontra un aumento della VES (fino a 50-60 mm/h). Dopo diversi mesi, a seconda della localizzazione del processo patologico, compaiono alcuni sintomi e sindromi caratteristici.

Localizzazione dell'aortoarterite e sindromi cliniche

Localizzazione del processo patologico	Sindromi cliniche
Arterie succlavia, brachiale, femorale, poplitea	Sindrome da claudicatio intermittens. Sindrome da asimmetria o assenza di polso. Rumori vascolari patologici.
Arterie carotidi	Mal di testa. Deficit della vista, retinopatia. Ictus. Rumore vascolare sulle arterie carotidi.
Arterie polmonari	Ipertensione polmonare
Arterie renali	Ipertensione renale
Celiachia, arterie mesenteriche	Dolore addominale, vomito, diarrea

La sindrome da insufficienza del flusso ematico periferico riflette un'ischemia al di sotto del sito di stenosi o occlusione di una grande arteria e si manifesta con dolore "intermittente". Dolore da sforzo a una o entrambe le braccia o gambe, con sensazione di affaticamento e intorpidimento delle dita, si manifesta in caso di danno alle arterie succlavie o iliache (femorali); mal di schiena in caso di danno alle arterie vertebrali. Il fattore più importante per la diagnosi della sindrome è l'asimmetria o l'assenza di polso e pressione arteriosa. Il più delle volte, il polso non viene rilevato sull'arteria radiale sinistra.

Sindrome cardiovascolare. In presenza di sindrome cardiovascolare, il dolore lungo i vasi è caratteristico, si udiranno soffi sulle arterie ristrette ma percorribili (sull'aorta e sui grandi vasi). In caso di danno alle arterie coronarie, può verificarsi una sindrome dolorosa, ma più spesso i pazienti non presentano i tipici sintomi di dolore nell'area cardiaca. In caso di danno all'aorta ascendente, si riscontrano compattazione, dilatazione e talvolta la formazione di un aneurisma, che può portare a insufficienza aortica. Le arterie coronarie con sintomi corrispondenti possono essere coinvolte nel processo patologico. L'aumento della pressione sanguigna si associa principalmente a danno alle arterie renali.

La sindrome cerebrovascolare si osserva solitamente in pazienti con danni ai vasi dell'arco aortico e dei suoi rami carotideo e brachiocefalico. I disturbi neurologici sono spesso i primi segni della malattia. I più comuni sono cefalea, svenimento, accidente cerebrovascolare e deficit visivo. L'esame del fondo oculare rivela restringimento delle arterie, dilatazione delle vene e anastomosi artero-venose.

La sindrome addominale, caratterizzata da attacchi di dolore addominale, spesso associati a vomito e diarrea, si osserva in caso di danno all'aorta addominale e ai vasi mesenterici. Quando si verifica un aneurisma dell'aorta addominale, si palpa una formazione pulsante nella cavità addominale, sopra la quale si percepisce un rumore vascolare.

La sindrome polmonare nell'aortoarterite aspecifica nei bambini raramente presenta manifestazioni cliniche (tosse, emottisi, polmonite ricorrente); radiologicamente si possono osservare deformazione del modello polmonare vascolare-interstiziale, espansione delle radici, alterazioni adesive dei foglietti pleurici e, in base ai dati ECG, segni di ipertensione polmonare.

La sindrome da ipertensione arteriosa è una conseguenza del danno all'arteria renale. La pressione sanguigna aumenta diversi mesi dopo l'insorgenza della malattia e talvolta si associa a progeinuria moderata.

Decorso della malattia di Takayasu

Quando la fase acuta si trasforma in cronica, la temperatura corporea si normalizza, le condizioni diventano soddisfacenti e i bambini conducono una vita normale. Tuttavia, alcuni di loro manifestano vertigini e svenimenti quando cambiano posizione del corpo (sindrome carotidea), riduzione dell'acuità visiva e fenomeni ischemici agli arti. Nella maggior parte dei casi, l'esame obiettivo rivela asimmetria o assenza di polso e pressione sanguigna in uno degli arti, rumori vascolari e, in alcuni casi, ipertensione arteriosa. Durante i periodi di riacutizzazione, il processo patologico riprende nello stesso punto o si diffonde a sezioni dell'aorta precedentemente intatte. Nel primo caso, possono verificarsi dissezione della parete aortica o aneurismi con rischio di rottura di questa sezione, mentre nel secondo caso compaiono sindromi della malattia precedentemente sconosciute.

Complicazioni della malattia di Takayasu

Le complicanze della malattia di Takayasu dipendono dalla sede e dalla natura della lesione vascolare. Le più gravi sono: ictus, infarto del miocardio, insufficienza renale cronica, insufficienza cardiaca e dissezione dell'aneurisma aortico, che possono anche essere la principale causa di morte nei pazienti con aortoarterite aspecifica.

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