Trattamento della cardiomiopatia dilatativa

Gli obiettivi principali del trattamento della cardiomiopatia dilatativa sono: correzione dell'insufficienza cardiaca cronica, somministrazione tempestiva di anticoagulanti e antipiastrinici per la prevenzione e il trattamento delle complicanze tromboemboliche in caso di fibrillazione atriale, trattamento delle aritmie, comprese quelle potenzialmente letali, miglioramento della qualità della vita e aumento dell'aspettativa di vita del paziente.

I pazienti con cardiomiopatia dilatativa devono essere ricoverati in ospedale se:

• nuovi segni di insufficienza cardiaca identificati per chiarirne la genesi (inclusa la DCM);
• complicazione del decorso della DCM con comparsa di disturbi del ritmo potenzialmente letali;
• insufficienza cardiaca progressiva, impossibilità di trattamento ambulatoriale;
• la comparsa di insufficienza coronarica acuta, insufficienza ventricolare sinistra acuta (asma cardiaco, edema polmonare);
• l'aggiunta di complicazioni dell'ICC: polmonite, disturbi del ritmo, embolia sistemica, ecc.;
• ipotensione sintomatica, svenimento.

Se si rilevano segni di cardiomiopatia dilatativa, si deve consigliare al paziente di smettere di bere alcolici e fumare, di normalizzare il peso corporeo e di limitare il consumo di sale da cucina (soprattutto in caso di sindrome da edema). Si raccomanda inoltre un'adeguata attività fisica, commisurata alle condizioni del paziente. In caso di sviluppo di extrasistolia ventricolare, è necessario escludere i fattori scatenanti (caffè, alcol, fumo, coricarsi tardi).

Trattamento farmacologico della cardiomiopatia dilatativa

Considerando che la principale sindrome clinica nella cardiomiopatia dilatativa è lo scompenso cardiaco, la base del trattamento dovrebbe essere la prescrizione di ACE-inibitori e diuretici. Gli ACE-inibitori non solo aumentano la frazione di eiezione del ventricolo sinistro, aumentano la tolleranza dei pazienti all'attività fisica e in alcuni casi migliorano la classe funzionale dell'insufficienza circolatoria, ma migliorano anche l'aspettativa di vita, riducono la mortalità e aumentano la sopravvivenza nei pazienti con bassa frazione di eiezione. Pertanto, gli ACE-inibitori sono farmaci di prima linea nel trattamento dei pazienti con scompenso cardiaco congestizio (CHF). L'uso di questi farmaci è indicato in tutte le fasi dello scompenso cardiaco sintomatico associato a disfunzione miocardica sistolica.

Secondo alcuni dati, i beta-bloccanti migliorano la prognosi e le condizioni generali del paziente. Si raccomanda di iniziare il trattamento con piccole dosi. I farmaci del gruppo dei beta-bloccanti, che agiscono sull'iperattivazione del sistema simpatico-surrenale, hanno dimostrato di migliorare l'emodinamica e il decorso dello scompenso cardiaco, hanno un effetto protettivo sui cardiomiociti, riducono la tachicardia e prevengono i disturbi del ritmo.

Il trattamento dell'insufficienza cardiaca deve essere effettuato in conformità con le Linee guida nazionali per la diagnosi e il trattamento dell'insufficienza cardiaca congestizia.

Le aritmie ventricolari maligne sono la principale causa di morte cardiaca improvvisa nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa. Tuttavia, nei pazienti con malattia avanzata, bradiaritmie, embolia polmonare e di altri vasi e dissociazione elettromeccanica possono essere responsabili fino al 50% degli arresti cardiaci. Il Gruppo di Lavoro sulla Morte Improvvisa della Società Europea di Cardiologia (2001) ha raccomandato l'utilizzo dei seguenti marcatori di morte improvvisa nella cardiomiopatia dilatativa:

• tachicardia ventricolare sostenuta (evidenza di classe I);
• stati sincopali (evidenza di classe I);
• riduzione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro (evidenza di classe IIa);
• tachicardia ventricolare non sostenuta (classe di evidenza IIB);
• induzione di tachicardia ventricolare durante l'esame elettrofisiologico (evidenza di classe III).

In caso di tachicardia sinusale, il trattamento sintomatico viene effettuato con beta-bloccanti o verapamil, iniziando con dosi minime.

I pazienti con extrasistolia ventricolare presentano un rischio aumentato di morte improvvisa, ma i farmaci antiaritmici non migliorano la prognosi nei casi asintomatici con diagnosi di "DCM" o in presenza di sole palpitazioni. In caso di sintomi di insufficienza ventricolare sinistra, si aggiungono al trattamento i beta-bloccanti. In caso di extrasistolia ventricolare di grado elevato, si utilizzano amiodarone, sotalolo e farmaci antiaritmici di classe Ia.

In presenza di tachicardia ventricolare e disturbi emodinamicamente significativi (sincope, presincope, ipotensione arteriosa), si deve ipotizzare una prognosi sfavorevole della malattia. Si raccomanda di prescrivere un trattamento con amiodarone, che riduce la mortalità del 10-19% nei pazienti ad alto rischio di morte improvvisa, ed è inoltre necessario valutare la necessità di impianto di un cardioverter o di un defibrillatore. Nei pazienti con tachicardia ventricolare persistente e cardiomiopatia dilatativa, quando il trapianto cardiaco è impossibile, il principale metodo di trattamento è l'impianto di un cardioverter o di un defibrillatore.

La scelta del metodo per arrestare un parossismo di tachicardia ventricolare è determinata dallo stato emodinamico: se instabile, si esegue la cardioversione sincronizzata (potenza di scarica di 200 J). In caso di emodinamica stabile, si raccomanda la somministrazione endovenosa di lidocaina (bolo + infusione continua). In assenza di effetto, si somministra amiodarone o procainamide. Se la tachicardia ventricolare persiste, si esegue la cardioversione sincronizzata (potenza di scarica di 50-100 J).

Nella fibrillazione atriale, la strategia terapeutica dipende dalla sua forma (parossistica, persistente, permanente). Pertanto, in caso di fibrillazione atriale parossistica e in presenza di un ritmo ventricolare frequente, segni di scompenso cardiaco che non rispondono rapidamente agli agenti farmacologici, è indicata la cardioversione elettrica immediata. La cardioversione farmacologica o elettrica per il rapido ripristino del ritmo sinusale è indicata nei pazienti con un episodio di fibrillazione atriale di recente diagnosi. Nei pazienti con cardiomegalia, ovvero DCM, il ripristino del ritmo sinusale nella fibrillazione atriale permanente è controindicato. Se la cardioversione farmacologica o elettrica risulta inefficace, il controllo della frequenza ventricolare viene eseguito in combinazione con un trattamento antitrombotico [indicato in caso di fibrillazione atriale e disfunzione ventricolare sinistra (presenza di scompenso cardiaco cronico, frazione di eiezione ventricolare sinistra inferiore al 35%)]. Per il controllo della frequenza cardiaca nella fibrillazione atriale permanente, è più efficace una combinazione di glicosidi cardiaci e beta-bloccanti.

Trattamento chirurgico della cardiomiopatia dilatativa

Il trattamento chirurgico della cardiomiopatia dilatativa (trapianto di cuore, cardiomioplastica, utilizzo di un ventricolo sinistro artificiale) è indicato quando la terapia farmacologica è inefficace, ma viene eseguito raramente, soprattutto nei pazienti giovani e di mezza età.

Il trapianto di cuore è indicato nei casi di insufficienza cardiaca progressivamente ingravescente e se si è sviluppata cardiomiopatia dilatativa (DCM) in un paziente di età inferiore ai 60 anni.

Oggi l'alternativa principale al trapianto di cuore è l'uso di dispositivi di supporto circolatorio, chiamati ventricoli artificiali.