Artropatia pirofosfato

L'artropatia pirofosfato o la malattia da precipitazione del calcio pirofosfato diidrato è una malattia. Causato dalla formazione e dalla deposizione nel tessuto connettivo di cristalli di pirofosfato di calcio di diidrato.

Codice ICD-10

• M11. Altre artropatie cristalline.
• M11.2. Un'altra condrocalcinosi.
• M11.8 Altre artropatie cristalline specificate.

Epidemiologia

La malattia artropatia da pirofosfato si verifica principalmente negli anziani (oltre 55 anni), con pressoché la stessa frequenza negli uomini e nelle donne. Secondo frequenza radiografia pirofosfato di calcio di deposizione di cristallo aumenta con l'età, che rappresentano il 15% tra i quindicenni 65-74 anni, 36% tra i 75-84 anni di età e il 50% nelle persone di età superiore ai 84 anni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Che cosa causa l'artropatia da pirofosfato?

Nonostante la mancanza di informazioni comprovate sulla causa della deposizione di calcio pirofosfato di calcio diidrato, ci sono fattori associati alla malattia. Prima di tutto, includono l'età (la malattia si manifesta principalmente negli anziani) e la predisposizione genetica (l'aggregazione dei casi di intralcinosi nelle famiglie con ereditarietà per via autosomica dominante). La lesione delle articolazioni nell'anamnesi è un fattore di rischio per la deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato.

L'emocromatosi è l'unica malattia metabolica ed endocrina che è chiaramente associata alla malattia di deposizione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato. È stato dimostrato che l'accumulo di ferro nei pazienti con emosiderosi trasfusionale e artrite emofilica porta alla deposizione di questi cristalli.

Tra le altre possibili cause, dovrebbero essere rilevati la deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio, calcio diidrato, disordini metabolici ed endocrini. Iperparatiroidismo, ipomagnesiemia e ipofosfatasi sono associati a condrocalcinosi e pseudopotagra. La sindrome di Gitelman è una patologia tubulare renale ereditaria, in cui si osservano ipopotassiemia e ipomagnesiemia, anche associata a condrocalcinosi e pseudodopa. Possibili depositi di cristalli di pirofosfato di calcio di diidrato nell'ipotiroidismo e iperkaliemia ipocalcica familiare. Episodi di pseudogotta acuta sono descritti sullo sfondo delle iniezioni intra-articolari di ialuronato. Il meccanismo di questo fenomeno è sconosciuto, ma si ritiene che i fosfati che compongono lo ialuronato possano ridurre la concentrazione di calcio nell'articolazione, portando alla deposizione di cristalli.

Come si sviluppa l'artropatia da pirofosfato?

La formazione di cristalli di pirofosfato di calcio di diidrato si verifica nella cartilagine situata vicino alla superficie dei condrociti.

Un possibile meccanismo per la formazione e la deposizione di cristalli di diidrato pirofosfato di calcio trovare aumento dell'attività degli enzimi gruppo pirofosfatgidrolazy-nucleoside. Questi enzimi sono associati con la superficie esterna della membrana cellulare dei condrociti e sono responsabili per catalizzare la produzione e pirofosfato dall'idrolisi di trifosfati nucleosidici, particolarmente adenozingrifosfata. Studi hanno confermato che vescicole ottenute da collagenasi clivaggio di cartilagine articolare, saturi enzimi pirofosfogidrolazy selettivamente attivo gruppo nucleosidico e promuovere la formazione di calcio e sali minerali pirofosfatsoderzhaschih somiglianti cristalli di pirofosfato di calcio diidrato. Tra isoenzimi con attività ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy della membrana cellulare PC-1 proteina plasmatica associata ad un aumento dell'apoptosi di condrociti e matrice calcificazione.

Come si manifesta l'artropatia pirofosfato?

Nel 25% dei pazienti l'artropatia da pirofosfato si manifesta con pseudogotta - monoartrosi acuta che dura da alcuni giorni a due settimane. L'intensità di un attacco di artrite pseudo-artrite può essere diversa, ma il quadro clinico ricorda un forte attacco di artrite gottosa. Qualsiasi articolazione può essere colpita, ma le più comuni sono le prime articolazioni metatarso-falangea e del ginocchio (50% dei casi). Gli attacchi di pseudoartrite si manifestano sia spontaneamente che dopo esacerbazioni di malattie croniche e interventi chirurgici.

Approssimativamente nel 5% dei pazienti, la malattia all'inizio può assomigliare ad un quadro di artrite reumatoide. In questi pazienti, la malattia si manifesta con artrite simmetrica, spesso cronica e lenta di molte articolazioni, accompagnata da rigidità mattutina, malessere, contratture articolari. L'esame rivela un ispessimento della membrana sinoviale, un aumento della VES, e in alcuni pazienti e RF in un titolo basso.

Pseudostosteroarthrosis è una forma della malattia che viene rilevata nella metà dei pazienti con la deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato. Psevdoosteoartroz colpisce le ginocchia, fianchi, caviglie, articolazioni interfalangee delle mani, spalle e gomiti spesso simmetricamente, con possibili episodi di attacchi di artrite acuta di varia intensità. Le deformazioni e le contratture flessurali delle articolazioni non sono caratteristiche. Tuttavia, la deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio di diidrato nell'articolazione femoro-rotulea porta alla deformazione in valgo delle articolazioni del ginocchio.

Gli attacchi di pseudoartrite sono più comuni negli uomini, mentre la pseudo-artrosi è più comune nelle donne.

I depositi di cristalli di calcio pirofosfato diidrato colonna vertebrale assiale possono talvolta diventare la causa del dolore acuto al collo, accompagnato da rigidità muscolare, febbre, simile immagine meningite nella colonna lombare può portare a radiculopathy acuta.

In molti pazienti, la deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio di diidrato passa senza segni clinici di danno articolare.

Classificazione

Una classificazione generalmente accettata non esiste. Tuttavia, si distinguono tre varianti cliniche dell'artropatia pirofosfatata, che includono:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogotta;
• artrite pseudo-reumatoide.

Il decorso dell'artropatia da pirofosfato è accompagnato da un tale fenomeno a raggi X come la condrocalcinosi.

[7], [8], [9], [10], [11]

Diagnosi di artropatie pirofosfatiche

Le più comuni sono le articolazioni di spalla, polso, metacarpo-falangea e ginocchio con qualsiasi numero di articolazioni coinvolte.

Con la pseudoartrite, il danno articolare si verifica in modo acuto o cronico. L'artrite acuta può verificarsi in una o più raramente articolazioni, più spesso nel ginocchio, nel polso, nella spalla e nella caviglia. La durata dell'attacco varia da uno a diversi mesi. Nel decorso cronico di pseudogotta, si osservano solitamente lesioni asimmetriche dell'omero, radiali, metacarpo-falangea o articolazioni del ginocchio, la malattia è spesso accompagnata da una rigidità mattutina che dura più di 30 minuti.

Nella pseudo-artrosi, oltre alle articolazioni che sono caratteristiche dell'osteoartrosi, sono interessate anche altre articolazioni (polso, metacarpo-falangea). L'esordio è di solito graduale; La componente infiammatoria è più pronunciata rispetto all'artrosi convenzionale.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Esame fisico

Nella variante acuta di pseudogotta, vengono rivelati dolore, gonfiore e un aumento della temperatura locale nell'articolazione interessata (più spesso nella spalla, nel polso, nel ginocchio). Durante il dolore cronico pseudogotta e gonfiore e deformazione delle articolazioni, spesso gravità asimmetrica dell'infiammazione psevdoosteoartroze alquanto superiore a osteoartrite. Ci possono essere dolore e gonfiore nell'area dei noduli di Geberden e Buschar. In generale, l'artropatia da pirofosfato dovrebbe essere sospettata in un paziente con osteoartrite, che ha gravi fenomeni infiammatori, o con una localizzazione della sindrome articolare che non è caratteristica per l'osteoartrosi.

Criteri diagnostici per la malattia di deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato.

• 1. Rilevazione di cristalli caratteristici di calcio pirofosfato diidrato in tessuti o liquido sinoviale, rilevati mediante microscopia di polarizzazione o mediante diffrazione di raggi X.
• 2A. Identificazione di cristalli monoclini o triclinici che non possiedono o hanno scarsa birifrangenza positiva nella microscopia di polarizzazione usando un compensatore.
• 2B. La presenza di una condrocalcinosi tipica sulle radiografie.
• 3A. Artrite acuta, in particolare il ginocchio o altre articolazioni grandi.
• 3B. Artrite cronica, che coinvolge soprattutto le articolazioni del ginocchio, dell'anca, del polso, del metacarpo, del gomito, della spalla o metacarpo-falangea, durante le quali si accompagnano gli attacchi acuti.

La diagnosi di artropatia da pirofosfato è considerata affidabile se viene rilevato il primo criterio o la combinazione dei criteri 2A e 2B. In quei casi in cui viene rilevato solo il criterio 2A o solo 2B. è probabile la diagnosi di artropatia pirofosfata. Presenza di criteri FOR o ST, es. Solo le manifestazioni cliniche caratteristiche della malattia, permette di considerare la diagnosi di artropatia pirofosfatata possibile.

Diagnostica di laboratorio dell'artropatia pirofosfatica

Una caratteristica caratteristica di laboratorio di qualsiasi forma di artropatia pirofosfata è la rilevazione di questi cristalli nel liquido sinoviale. Solitamente i cristalli che hanno una forma romboidale e birifrangenza positiva vengono rilevati nel liquido sinoviale mediante microscopia di polarizzazione con un compensatore. I cristalli appaiono blu quando sono paralleli al raggio del compensatore e gialli quando sono perpendicolari ad esso.

In queste forme della malattia, e come pseudogotta artrite psevdorevmatoidny, liquido sinoviale ha una bassa viscosità, nuvoloso, contiene leucociti polimorfonucleati da 5000 a fluido sinoviale 25 000. Psevdoosteoartroze, al contrario, trasparente, viscoso, livelli leucocitari meno di 100 cellule.

Lo studio del sangue non gioca un ruolo importante nella diagnosi dell'artropatia pirofosfata. Il processo infiammatorio con artropatia da pirofosfato può essere accompagnato da leucocitosi del sangue periferico con uno spostamento a sinistra, un aumento di ESR e un livello di CRP.

Diagnostica strumentale dell'artropatia pirofosfatica

Radiografia delle articolazioni. Radiografie di articolazioni del ginocchio, bacino e mani con sequestro di articolazioni del polso sono più indicative per rilevare i cambiamenti associati alla deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio.

• Segni specifici Il più caratteristico manifestazione radiografica della malattia - la calcificazione della cartilagine ialina articolare, che è la radiografia si presenta come una stretta ombre lineare, seguono i contorni delle sezioni ossee articolari, e assomiglia a un filo "tallone-like". L'identificazione di un restringimento isolato del ginocchio dell'articolazione femoro-rotulea o di alterazioni degenerative nelle articolazioni metacarpo-falangea delle mani spesso indica anche l'artropatia pirofosfato.
• Segni non specifici cambiamenti degenerativi: restringimento fessure osteosclerosi subcondrale con la formazione di cisti - non specifico, come si può verificare in presenza di entrambi artropatia pirofosfato derivante da emocromatosi e isolato pirofosfato artropatia e morbo di Wilson.

Ulteriori ricerche

Data l'artropatia associazione pirofosfato con diversi disturbi metabolici (emocromatosi, ipotiroidismo, iperparatiroidismo, gotta, ipofosfatasia, gipomagnezemiya, famiglia gipokaltsiuricheskaya ipercalcemia, acromegalia, ocronosi), pazienti con cristalli di nuova diagnosi di pirofosfato di calcio è necessario determinare i livelli sierici di calcio, fosforo, magnesio, ferro, fosfatasi alcalina , ferritina, ormoni tiroidei e ceruloplasmina.

[19], [20], [21]

Diagnostica differenziale

Differenziare l'artropatia da pirofosfato dalle seguenti malattie:

• podagrы;
• osteoartrite;
• artrite reumatoide;
• artrite settica.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

È necessario consultare un reumatologo per confermare la diagnosi.

Esempio della formulazione della diagnosi

Artropatia pirofosfato, pseudo-artrosi.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Trattamento delle artropatie pirofosfatiche

Obiettivi del trattamento

• Riduzione della sindrome del dolore.
• Trattamento della patologia concomitante

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Il ricovero è necessario per l'esacerbazione della malattia e l'inefficienza della terapia antiinfiammatoria.

Trattamento non medico delle artropatie pirofosfatiche

Diminuzione del peso corporeo, uso di calore e freddo, ortesi, esercizi, protezione delle articolazioni.

Farmaco dell'artropatia pirofosfato

Una variante asintomatica dell'artropatia pirofosfata (con la rilevazione occasionale di segni radiologici della malattia) non richiede trattamento. In un attacco acuto di pseudogotta, vengono somministrati FANS, colchicina, glucocorticosteroidi per via endovenosa o intra-articolare. L'assunzione costante di colchicina in una dose di 0,5-0,6 mg da 1 a 3 volte al giorno è efficace nei pazienti con frequenti attacchi di pseudo-gotta. Se ci sono segni di pseudoosteoarthrosis di grandi articolazioni di supporto, vengono utilizzati gli stessi metodi di trattamento come con altre forme di osteoartrosi.

Non esistono mezzi di trattamento specifici. Il trattamento di malattie concomitanti, come emocromatosi, iperparatiroidismo e ipotiroidismo, non porta al riassorbimento dei cristalli di pirofosfato di calcio, in rari casi si nota una diminuzione del numero di crisi.

Trattamento chirurgico dell'artropatia pirofosfata

Possibile endoprotesi in caso di alterazioni degenerative dell'articolazione

Qual è la prognosi dell'artropatia pirofosfata?

In generale l'artropatia da pirofosfato ha una prognosi relativamente favorevole. Le osservazioni di 104 pazienti su 5 anni hanno mostrato che il 41% di esse mostrava miglioramento, il 33% non aveva cambiamenti e solo i pazienti avevano una dinamica negativa, che richiedeva l'11% di sottoporsi a intervento chirurgico.