Astrocitoma piloide

Il termine medico astrocitoma pilotico è usato per fare riferimento a neoplasie precedentemente chiamati astrocitomi cistici cerebrali, gliomi ipotalamici-parietali o astrocitomi piloocitici giovanili. Il processo tumorale proviene dalla neuroglia e colpisce più comunemente i pazienti pediatrici e adolescenti, sebbene possa verificarsi negli anziani. Il tumore può essere benigno o maligno. Il trattamento è prevalentemente chirurgico. [1]

Epidemiologia

Il nome "Piloid" è noto dagli anni '30. È stato usato per descrivere gli astrocitomi con rami bipolari simili a capelli nella loro struttura cellulare. Attualmente, l'astrocitoma piloide è un tumore che in precedenza aveva molti nomi, tra cui "spongiblastoma polare", "astrocitoma giovanile" e altri. L'astrocitoma piloide appartiene alla categoria di neoplasie a bassa malignità: secondo la classificazione dell'OMS dei processi tumorali - Grado I.

L'astrocitoma piloide è la neoplasia cerebrale più comune in pediatria. Rappresenta oltre il 30% di tutti i gliomi che si sviluppano tra il neonato a 14 anni e oltre il 17% di tutte le neoplasie cerebrali primarie durante l'infanzia. Oltre ai bambini, la malattia è spesso riportata nei giovani di età compresa tra 20 e anni. Nei pazienti di età superiore ai 50 anni, la patologia è nota meno frequentemente.

L'astrocitoma piloide può svilupparsi in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale. Spesso la malattia colpisce il nervo ottico, l'ipotalamo/chiasma, gli emisferi cerebrali, i gangli della base/talamo e il tronco encefalico. Ma la stragrande maggioranza di tali neoplasie sono o astrocitomi piloidi del cervelletto o dei tumori del tronco cerebrale.

Le cause Astrocitoma piloide

Le cause sottostanti dello sviluppo dell'astrocitoma piloide sono attualmente poco comprese. Presumibilmente, alcuni tipi di tumori si formano nella fase dello sviluppo embrionale. Ma gli scienziati non sono ancora stati in grado di tracciare il meccanismo di origine di questa patologia. Né è stato scoperto come prevenire o bloccare lo sviluppo della malattia.

In alcuni casi, è causato dall'esposizione alle radiazioni alla regione della testa o del collo per la terapia di un'altra patologia. I rischi dell'astrocitoma piloide sono leggermente più alti nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 e tumori della ghiandola mammaria. Potrebbe esserci un'influenza dello sfondo ormonale, vale a dire livelli di progesterone, estrogeni e androgeni.

Gli oncologi neurochirurgici ora hanno un po 'più informazioni sull'astrocitoma piloide di quanto non abbiano fatto 20-30 anni fa. Tuttavia, ci sono ancora molti problemi irrisolti nello sviluppo di questa malattia. Certamente, tra le possibili cause del tumore ci sono gli effetti radiocausali, l'influenza di oncovirus, la predisposizione genetica, gli effetti avversi di cattive abitudini, ecologia e pericoli professionali. [2]

Fattori di rischio

Al momento, gli esperti non possono nominare un singolo fattore di rischio garantito per lo sviluppo dell'astrocitoma piloide. Tuttavia, sono disponibili informazioni su fattori sospetti:

• Età. Il maggior numero di astrocitomi piloidi è riportato tra 0 e 14 anni.
• Influenze ambientali. I contatti regolari con pesticidi, prodotti petroliferi, solventi, cloruro di polivinile, ecc. Svolgono un ruolo particolarmente sfavorevole.
• Patologie genetiche. L'associazione dello sviluppo dell'astrocitoma con la neurofibromatosi, la sclerosi tuberosa, le sindromi Li-Fraumeni e Hippel-Lindau e la sindrome del nevo a cellule basali è nota.
• Injurie craniocerebrali e sindrome da convulsioni, prendendo anticonvulsiranti.
• Esposizione a radiazioni ionizzanti (radon, raggi X, raggi gamma, altri tipi di raggi ad alta energia).

Patogenesi

L'astrocitoma piloide è un tipo di tumore gliale. Le basi cellulari per il suo sviluppo sono gli astrociti-cellule simili a stelle o simili a ragno, chiamate anche cellule neurogliali. Lo scopo degli astrociti è sostenere i neuroni, le strutture di base del cervello. Da queste cellule dipende dalla consegna delle sostanze necessarie dalle pareti dei vasi sanguigni alla membrana neuronale. Le strutture cellulari prendono parte alla formazione del sistema nervoso, mantengono la costanza intercellulare fluida.

L'astrocitoma piloide nella sostanza bianca del cervello si forma sulla base di cellule fibrose e fibrose e nella materia grigia - dalle cellule protoplasmatiche. Sia la prima che la seconda variante forniscono protezione neuronale dagli effetti aggressivi di fattori chimici e altri fattori traumatici. Le strutture simili a stelle forniscono alle cellule nervose nutrimento e un flusso sanguigno adeguato nel cervello e nel midollo spinale. [3]

Il processo del tumore può influenzare più spesso:

• Gli emisferi cerebrali associati ai processi di memoria, risoluzione dei problemi, pensiero e sentimento;
• Il cervelletto, responsabile della regolazione vestibolare e di coordinamento;
• Il tronco cerebrale, situato sotto gli emisferi e anteriore al cervelletto, responsabile delle funzioni respiratorie e digestive, il battito cardiaco e la pressione sanguigna.

Sintomi Astrocitoma piloide

La presenza di astrocitoma piloide può essere sospettata quando ci sono problemi con il coordinamento motorio. Nella maggior parte dei casi, questo sintomo indica disturbi nella funzione cerebellare, che è spesso dovuta allo sviluppo del tumore. In generale, il quadro clinico è formato da una confluenza di fattori come la localizzazione, la dimensione del neoplasia. La presenza di astrocitoma in molti pazienti influisce negativamente sulla qualità del linguaggio, alcuni pazienti lamentano il deterioramento della memoria e della funzione visiva.

L'astrocitoma piloide con localizzazione nella parte sinistra del cervello può causare paralisi del lato destro del corpo. I pazienti hanno mal di testa gravi e costanti, sono interessati quasi tutti i tipi di sensibilità. La maggior parte dei pazienti indica la comparsa di grave debolezza, disturbi del cuore (in particolare, aritmie, tachicardia). Gli indicatori della pressione sanguigna sono instabili.

Se l'astrocitoma piloide si trova nella regione ipotalamica ipotalamica, è influenzata la funzione endocrina. [4]

A seconda della posizione dell'astrocitoma piloide, anche il suo quadro clinico differisce. Tuttavia, i primi segni di patologia nella maggior parte dei casi sono approssimativamente gli stessi. [5] Stiamo parlando di tali manifestazioni:

• Dolore alla testa (regolare, simile all'emicrania, intensa, simile ad un attacco);
• Vertigini;
• Debolezza generale, rottura;
• Nausea, a volte al vomito, spesso con intensificazione nelle prime ore del mattino;
• Disturbi del linguaggio, disabilità visive e/o uditive;
• Improvvisi sbalzi d'umore non motivati, cambiamenti comportamentali;
• Convulsioni;
• Disturbi vestibolari;
• Fluttuazioni della pressione sanguigna.

Primi segni, a seconda della localizzazione dell'astrocitoma piloide:

• Cerebellum: coordinazione e disturbi vestibolari.
• Emisferi cerebrali: a destra - grave debolezza negli arti sinistro, sinistra - debolezza nel lato destro del corpo.
• CERVELLO FRITtal: personalità e disturbi comportamentali.
• Parte oscura: disturbi di belle capacità motorie, patologie di sensazioni.
• Parte occipitale: aspetto delle allucinazioni, deterioramento della visione.
• Temporale: disturbi del linguaggio, memoria e disturbi di coordinamento.

Astrocitoma piloide nei bambini

La sintomatologia dell'astrocitoma piloide durante l'infanzia è caratterizzata dalla sua diversità. In alcuni bambini, le manifestazioni si intensificano gradualmente, il che è più caratteristico dei piccoli tumori bassi maligni.

In generale, il quadro clinico pediatrico dipende sia dall'età del bambino che dalla posizione, dalle dimensioni e dalla velocità di ingrandimento dell'astrocitoma piloide. [6] I sintomi principali spesso diventano:

• Dolore alla testa, con aggravamento al mattino e sollievo dopo una vestibilità di vomito;
• Nausea e vomito;
• Compromissione visiva;
• Problemi vestibolari (che è evidente anche quando si cammina);
• Una sensazione di debolezza, intorpidimento in metà del suo corpo;
• Personalità, disturbi comportamentali;
• Convulsioni;
• Problemi di parola e udito;
• Una sensazione costante e non motivata di affaticamento, sonnolenza;
• Deterioramento della performance accademica e capacità di lavorare;
• Fluttuazioni di peso in una direzione o nell'altra;
• Disturbi endocrini;
• Nei neonati - aumento del volume della testa, le dimensioni del fontanel.

Fasi

L'astrocitoma è classificato in base alle sue caratteristiche microscopiche. Inoltre, il neoplasia viene valutato in base allo stadio della malignità: cambiamenti strutturali più pronunciati indicano un grado più elevato di malignità.

Gli astrocitomi piloidi di primo e secondo grado del cervello sono tra le neoplasie meno maligne. Le cellule di tali tumori sembrano essere basse e la loro crescita è relativamente lenta. La prognosi di tali neoplasie è più favorevole.

Gli astrocitomi di terzo e quarto grado sono altamente maligni, aggressivi. Sono caratterizzati da rapide crescita e sviluppo. La prognosi è generalmente sfavorevole.

Gli astrocitomi maligni bassi includono:

• Astrocitoma piloide minorele;
• Astrocitoma pilomasoideo;
• -Pleomorfo xanthoastrocitoma;
• -Ilsidimo-cellula subi-dipendente, astrocitoma diffuso (fibrillare).

Le neoplasie altamente maligne includono:

• Astrocitoma anaplastico anaplastico, pleomorfo;
• Glioblastoma;
• Glioma diffuso mediano.

Complicazioni e conseguenze

L'astrocitoma piloide è una neoplasia a bassa neoplasia. La sua trasformazione in un grado più elevato di malignità è rara. Nei pazienti con astrocitoma piloide, il tasso di sopravvivenza di dieci anni è stimato a circa il 10%. Tuttavia, la prognosi per i bambini piccoli nella maggior parte dei casi è molto peggio che per gli adolescenti e gli anziani.

La patologia è un tumore in via di sviluppo lentamente che cresce nelle fasi. Durante l'infanzia, la malattia colpisce più spesso il cervelletto e la via visiva. Il modo base di eliminare il processo patologico è considerato un intervento chirurgico. Ma, sfortunatamente, non sempre l'astrocitoma piloide può essere rimosso chirurgicamente. Ciò è dovuto all'aumento dei rischi di danno alle strutture vitali vicine del cervello.

I seguenti fattori hanno un'influenza particolare sulla probabilità di sviluppare effetti e complicanze avverse:

• Il grado di malignità del processo tumorale (astrocitomi altamente maligni non rispondono bene al trattamento e possono ricorrere);
• La localizzazione del processo tumorale (astrocitomi cerebellari e emisferici ha maggiori possibilità di cura, a differenza delle neoplasie situate nel medio o nel tronco cerebrale);
• L'età del paziente (prima la diagnosi e il trattamento, migliore è la prognosi);
• La prevalenza di astrocitoma piloide (metastasizzazione in altre parti del cervello o del midollo spinale);
• Neurofibromatosi Tipo uno.

La ricorrenza dell'astrocitoma piloide è relativamente comune. Inoltre, la recidiva del tumore può essere osservata sia nei primi tre anni dopo la rimozione chirurgica che in un periodo successivo. Tuttavia, alcune neoplasie anche dopo la rimozione parziale fermano la loro crescita, che può essere equipaggiata con la cura del paziente.

Metastasi al midollo spinale in astrocitoma piloide

La base della formazione di neoplasia non appartiene al tessuto epiteliale, in quanto ha un'organizzazione strutturale complessa. Quando il processo diventa maligno, si osserva raramente la metastasi al di fuori delle strutture cerebrali. Tuttavia, numerosi focolai di cellule atipiche possono formarsi all'interno del cervello, che si diffondono con il flusso sanguigno di altri organi e tessuti. L'astrocitoma piloide maligno del midollo spinale in questa situazione è difficile da distinguere da benigno. La chirurgia per rimuovere la neoplasia può essere difficile a causa della mancanza di contorni chiari.

Esiste il rischio di sviluppare tumori policlonali: i cosiddetti "neoplasie all'interno di una neoplasia". Il trattamento consiste in una combinazione di farmaci, poiché il primo tumore può rispondere ad alcuni farmaci e il secondo tumore ad altri.

Gli astrocitomi complessi e metastatici sono più spesso diagnosticati in bambini e giovani di età inferiore ai 30 anni. La patologia si trova meno spesso negli anziani.

Diagnostica Astrocitoma piloide

L'astrocitoma piloide viene rilevato accidentalmente o quando il paziente ha evidenti sintomi neurologici. Se si sospetta un processo tumorale, lo specialista dovrebbe rivedere la storia medica del paziente, eseguire un esame completo, controllare la funzione visiva e uditiva, la funzione vestibolare e il coordinamento dei movimenti, la forza muscolare e l'attività del riflesso. La presenza di un problema spesso indica la localizzazione approssimativa della neoplasia.

Sulla base dei risultati dell'esame da solo, il medico può indirizzare il paziente a un neurologo o un neurochirurgo per la consultazione.

Come parte della diagnosi di laboratorio di astrocitoma piloide, vengono eseguiti test su liquori, sangue e altri fluidi biologici in cui è più probabile che vengano rilevate le cellule tumorali. Vengono inoltre esaminati il background ormonale e gli oncompisti.

Il liquore è ottenuto dalla puntura spinale: sotto l'anestesia locale, viene utilizzato un ago speciale per forare la pelle, il tessuto muscolare e la guaina del midollo spinale. Quindi il volume necessario di fluido viene pompato usando una siringa.

I fluidi biologici sono spesso utilizzati anche per rilevare specifici frammenti microscopici di materiale genetico. Questi sono biomarcatori e oncomalatori. Oggi, la diagnosi di astrocitoma piloide usando oncomparcatori è ampiamente utilizzata nella pratica clinica.

La diagnosi strumentale può essere rappresentata dalle seguenti procedure:

• L'imaging a risonanza magnetica e la tomografia computerizzata sono tecniche classiche per esaminare le strutture cerebrali. Sulla base delle immagini ottenute, lo specialista non solo identifica il processo del tumore, ma specifica anche la sua localizzazione e il tipo di affiliazione. Allo stesso tempo, l'imaging di risonanza magnetica è considerato lo studio più ottimale, che è più informativo e meno dannoso per il corpo, a differenza della TC.
• PET - tomografia a emissione di positroni - viene utilizzato per rilevare le neoplasie cerebrali (in particolare tumori aggressivi maligni). Prima della diagnosi, il paziente viene iniettato con un componente radioattivo che persiste nelle cellule tumorali.
• Una biopsia tissutale prevede l'assunzione e l'esame del campione ottenuto. La procedura può essere eseguita da sola o come parte della chirurgia per rimuovere un astrocitoma piloide. Una biopsia autonoma viene praticata più spesso se il sospetto neoplasia è difficile da accedere o è localizzata in strutture cerebrali vitali con un alto rischio di danno durante l'intervento chirurgico.
• I test genetici aiutano a identificare le mutazioni nelle strutture tumorali.

La diagnosi di astrocitoma piloide deve quasi sempre essere chiarita. A tale scopo, è possibile utilizzare altre tecniche diagnostiche ausiliarie, come studi sul campo visivo, potenziali evocati, ecc.

Diagnosi differenziale

Neurinoma, meningioma, colesteatoma, adenoma ipofisario e molti altri tumori cerebrali sono visualizzati abbastanza bene con la risonanza magnetica. Ma il rilevamento di gliomi, la distinzione di astrocitomi da metastasi o fuochi infiammatori può affrontare alcune difficoltà.

In particolare, gli agenti di contrasto non si accumulano in quasi la metà degli astrocitomi benigni, creando problemi nella differenziazione del tumore e della malattia non tumorale.

È importante eseguire una diagnosi poliedrica per distinguere l'astrocitoma piloide da neoplasie cerebrali non tumor, patologie infiammatorie (encefalite focale microbica, ascesso, lesione vascolare) e anomalie necrotiche cicatritiche o granolazioni postoperative.

Le informazioni diagnostiche massime sono fornite da una combinazione di imaging di risonanza magnetica e tomografia a emissione di positroni.

Trattamento Astrocitoma piloide

La gamma di misure terapeutiche nell'astrocitoma piloide è determinata sia dal grado di malignità che dalla localizzazione del focus patologico. Nella stragrande maggioranza dei casi, per quanto possibile, si preferisce la chirurgia. Se l'intervento non può essere eseguito, l'enfasi è posta su chemopreparazioni e radioterapia.

L'astrocitoma piloide si sviluppa gradualmente nella maggior parte dei pazienti, quindi il corpo spesso innesca i meccanismi di adattamento che "lisciano" i sintomi. Le prime fasi dello sviluppo del tumore sono meglio corrette dalla chemioterapia e dalla radioterapia. Tuttavia, l'astrocitoma piloide della regione scale-scale scanalato spesso assume un carattere aggressivamente maligno e può diffondere metastasi regionali attorno al tumore e lungo i percorsi della circolazione del liquido cerebrospinale.

In generale, vengono utilizzati i seguenti principali metodi di trattamento:

• Chirurgia neurochirurgica, che consiste in una rimozione parziale o completa del focus patologico;
• La radioterapia, che prevede la distruzione e il blocco dell'ulteriore crescita delle cellule tumorali usando le radiazioni;
• Chemioterapia, che prevede l'assunzione di farmaci citostatici che rallentano e distruggono strutture maligne;
• Un metodo radiocurgico che combina radiazioni e chirurgia.

Trattamento farmacologico

I pazienti con astrocitoma piloide sono particolarmente indicati per la cosiddetta terapia mirata, che è una terapia mirata che colpisce le cellule tumorali. I farmaci utilizzati in questo trattamento influenzano gli impulsi e i processi a livello molecolare, il che si traduce nel bloccare la crescita, la moltiplicazione e l'interazione delle cellule tumorali.

Gli astrocitomi maligni bassi hanno un'alterazione del gene BRAF, che controlla una proteina responsabile della crescita e della funzione cellulare. Tale disturbo è una mutazione BRAF V600E Point o un raddoppio BRAF. Al fine di fermare gli impulsi che aiutano le cellule tumorali a crescere, vengono utilizzati farmaci appropriati.

• Vemurafenib e Dabrafenib (inibitori BRAF).
• Trametinib e selumetinib (inibitori MEK).
• Sirolimus ed everolimus (inibitori mTOR).

Durante l'uso di Vemurafenib, il paziente dovrebbe sottoporsi a esami del sangue regolari per valutare i livelli di elettroliti e monitorare la funzione epatica e renale. Inoltre, il paziente dovrebbe avere esami sistematici della pelle e monitorare i cambiamenti nell'attività cardiaca. Possibili effetti collaterali: dolore muscolare e articolare, debolezza generale e affaticamento, nausea, perdita di appetito, perdita di capelli, eruzioni cutanee, arrossamento, condilomi. Vemurafenib viene preso quotidianamente contemporaneamente. Le compresse non sono schiacciate, bevi acqua. Dosaggio e durata della somministrazione sono determinati individualmente.

Sirolimus è un farmaco che sopprime il sistema immunitario (immunosoppressore). Gli effetti collaterali più comuni sono: aumento della pressione sanguigna, disturbi renali, febbre, anemia, nausea, gonfiore delle estremità, dolori addominali e articolari. L'effetto avverso più pericoloso dell'assunzione di Sirolimus è considerato lo sviluppo del linfoma o del cancro della pelle. Nel corso del trattamento, è importante bere molti liquidi e proteggere la pelle dall'esposizione ultravioletta. Il dosaggio del farmaco è individuale.

I farmaci steroidi e anticonvulsivanti possono essere usati come trattamento sintomatico.

Trattamento chirurgico

La chirurgia consente di rimuovere il numero massimo di cellule tumorali, quindi è considerato il principale metodo di trattamento dell'astrocitoma piloide. Nelle prime fasi dello sviluppo del neoplasma, la chirurgia è più efficace, sebbene in alcuni casi sia ancora impossibile a causa del rischio di danni alle strutture cerebrali vicine.

L'operazione non richiede alcuna preparazione specifica. L'unica eccezione è la necessità per il paziente di assumere una soluzione fluorescente, una sostanza che si accumula nel neoplasia, che migliora la sua visualizzazione e riduce il rischio di influenzare le navi e i tessuti vicini.

Molto spesso l'anestesia generale viene utilizzata durante l'intervento chirurgico. Se l'astrocitoma piloide si trova vicino ai più importanti centri funzionali (come la parola, la visione), il paziente viene lasciato consapevole.

Due tipi di chirurgia sono comunemente usati per trattare l'astrocitoma piloide del cervello:

• Trepanazione del cranio endoscopico: comporta la rimozione del tumore usando un endoscopio che viene inserito attraverso piccoli fori. L'intervento è minimamente invasivo e dura in media 3 ore.
• Intervento aperto - comporta la rimozione di parte dell'osso cranico seguito da manipolazione microchirurgica. L'intervento dura fino a 5-6 ore.

Dopo l'operazione, il paziente viene ammesso all'unità di terapia intensiva. Il paziente rimane lì per circa una settimana. Per valutare la qualità del trattamento, viene inoltre eseguita la diagnostica di imaging di risonanza computerizzata o magnetica. Se è confermato che non ci sono complicazioni, il paziente viene trasferito in un reparto di riabilitazione o una clinica. L'intero periodo di riabilitazione dura circa tre mesi. Il programma di riabilitazione di solito include esercizio terapeutico, massaggio, consultazioni psicologiche e logopei, ecc.

Prevenzione

Poiché la causa esatta dell'apparizione degli scienziati dell'astrocitoma piloide non può nominare, non esiste una prevenzione specifica della patologia. Tutte le misure preventive dovrebbero essere mirate a mantenere uno stile di vita sano, prevenire lesioni alla testa e alla schiena e il rafforzamento generale del corpo.

La base della prevenzione è:

• Una dieta varia di cibi naturali sani, con una quota predominante di verdure, frutta, erbe, noci, semi e bacche nella dieta;
• Completa esclusione di bevande alcoliche, toniche, gassate, energetiche, riducendo il consumo di caffè al minimo;
• Stabilizzazione del sistema nervoso, evitamento di stress, conflitti, scandali, combattimento di fobie e neurosi;
• Riposo sufficiente, sonno di qualità di notte per ripristinare le prestazioni del cervello;
• Sana attività fisica, passeggiate quotidiane all'aria fresca, evitando un sovraccarico - sia fisico che mentale;
• Cessazione completa del fumo e dell'uso di droghe;
• Ridurre al minimo le influenze dannose sul lavoro (impatto negativo di sostanze chimiche, pesticidi, calore eccessivo, ecc.).

Previsione

L'astrocitoma piloide non ha una prognosi inequivocabile in quanto dipende da molti fattori e circostanze. Le influenze includono:

• Età del paziente (prima inizia la malattia, più sfavorevole la prognosi);
• La posizione del processo tumorale;
• Suscettibilità al trattamento, tempestività e completezza delle misure terapeutiche;
• Il grado di malignità.

Al grado di malignità, l'esito della malattia può essere condizionatamente favorevole, il paziente può vivere da cinque a dieci anni. Ai gradi di malignità III-IV, l'aspettativa di vita è di circa 1-2 anni. Se un astrocitoma piloide meno maligno viene trasformato in un tumore più aggressivo, allora sullo sfondo della diffusione delle metastasi, la prognosi viene significativamente peggiorata.