Cataratta congenita

La cataratta congenita si sviluppa come conseguenza della patologia intrauterina e viene spesso associata a diverse malformazioni dello sviluppo sia dell'occhio che di altri organi.

La cataratta congenita è l'opacità della lente, che si nota dalla nascita o appare subito dopo.

Cataratta congenita può essere sporadica o possono svilupparsi in anomalie cromosomiche, malattie metaboliche (per esempio, galattosemia) o infezione intrauterina (ad esempio, rosolia), o malattie della madre durante la gravidanza. La cataratta può essere nucleare o può coprire la sostanza della lente sotto la capsula anteriore o posteriore. Possono essere unilaterali o bilaterali. La cataratta può non essere rilevata se il bambino non sottopone a test un riflesso rosso o alla nascita non esegue l'oftalmoscopia. Proprio come con altri tipi di cataratta, la torbidità della lente disturba la visione. La cataratta può oscurare l'aspetto del disco ottico e dei vasi del fondo e deve essere valutata da un oftalmologo.

La cataratta congenita può verificarsi sotto l'influenza di varie sostanze tossiche sull'embrione e sul feto durante la formazione della lente. Molto spesso, questo accade quando la madre durante la gravidanza subisce infezioni virali: influenza, morbillo, rosolia e toxoplasmosi. Grande influenza è esercitata da vari disturbi endocrini nelle donne durante la gravidanza e insufficienza della funzione delle ghiandole paratiroidi (ad esempio, l'ipocalcemia, che porta a una violazione dello sviluppo del feto). Spesso le cataratte congenite sono di natura familiare. La più comune cataratta congenita è bilaterale, ma esiste anche una cataratta congenita unilaterale.

Le patologie congenite della lente si dividono in cataratta, cambiamenti di forma, dimensioni, lussazione della lente, coloboma e assenza della lente.

Dislocazioni della lente congenita si verificano in disturbi ereditari del metabolismo del tessuto connettivo e anomalie nel sistema osseo.

Sindrome di Marfan - una piccola lente con la sua sublussazione è una manifestazione di questa sindrome. Inoltre, con esso, c'è una lesione del sistema cardiovascolare sotto forma di difetti cardiaci, aneurismi aortici. Cambiamenti del sistema muscolo-scheletrico come aracnodattilia (dita lunghe e dei piedi), dolicocefalo (aumentando la dimensione longitudinale della testa), fragilità ossea, lussazioni frequenti, alto, gambe lunghe, scoliosi, petto imbuto, il mouse sottosviluppo e genitali. Meno comune è un cambiamento nella psiche. L'occhio è interessato nel 50-100% dei casi. Ectopia della lente, i cambiamenti nella sua forma sono causati dal sottosviluppo dei legamenti che lo supportano. Con l'età, la separazione del legamento dello zinn aumenta. A questo punto il corpo vitreo sporge sotto forma di ernia. È anche possibile una completa dislocazione dell'obiettivo. Ci possono essere cataratta, strabismo, nistagmo e altre sindromi oculari, glaucoma congenito.

La sindrome di Margetapi è una lesione ereditaria sistemica del tessuto mesenchimale. I pazienti con questa sindrome hanno una piccola crescita, arti corti, dimensioni della testa aumentate (brachicefalia), limitazione della mobilità articolare, cambiamenti nel sistema cardiovascolare e altri organi. Dall'obiettivo - ectopia verso il basso, sferofakia, microfakia, ecc .; miopia, distacco della retina, glaucoma congenito.

Modifica della forma e dell'ampiezza dell'obiettivo - Lentikonus - una sporgenza conica di una delle superfici dell'obiettivo. Nell'obiettivo c'è una protuberanza (come una piccola lente aggiuntiva), che può essere dalle superfici anteriore e posteriore, è trasparente. Nella luce trasmessa, sullo sfondo della lente, si può vedere una formazione arrotondata sotto forma di una goccia d'olio nell'acqua. Questo taglio ha una rifrazione molto forte, sempre accompagnata da miopia (forse pseudo-miopia). In queste sporgenze ci sono sigilli: un nucleo con un alto potere rifrattivo.

A seconda delle dimensioni della lente distinguere:

• microfagia (lente piccola, di solito con un cambiamento di forma, l'equatore è visibile nella zona della pupilla, spesso c'è una dislocazione della lente);
• Spherofakia (lente sferica), lente anulare (al centro della lente come risultato di una ragione qualsiasi risolta). A una pupilla stretta di una lente non è visibile. Con una pupilla allargata sotto la cornea, viene mantenuto un anello, solitamente nuvoloso;
• bifukigo (due lenti), che è molto raro. Una lente si trova temporaneamente o nasale, oppure le lenti si trovano una sopra l'altra,

Coloboma della lente - un difetto nel tessuto della lente e nella parte inferiore, che si forma a causa della chiusura incompleta della fessura embrionale durante la formazione del bulbo oculare secondario. Questa patologia è molto rara e di solito si combina con il coliboma dell'iride, il corpo ciliare e la coroide.

La cataratta congenita è una cascata. Di tutti i difetti alla nascita rilevati nel 60% dei casi, uno su cinque per 100 mila della popolazione.

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Cataratta capsulare congenita

Cataratta polare (anteriore e posteriore). La cataratta anteriore polare è la cataratta di un periodo molto precoce di embriogenesi (il primo mese di vita fetale nell'embrione). L'opacità bianca limitata sul polo anteriore della lente si verifica nel momento in cui l'estremità cerebrale anteriore forma bulbi oculari che crescono verso l'ectoderma esterno. Dal lato dell'ectoderma esterno, durante lo stesso periodo, la lente inizia a crescere. Quest'ultimo riempie la vescicola dell'occhio e si forma un vetro dell'occhio. Lo sviluppo della cataratta anteriore polare è associato a un disturbo dell'eradicazione della lente lenticolare dall'ectoderma. La cataratta anteriore polare può svilupparsi a causa di altri processi intrauterini di natura infiammatoria, e anche dopo la nascita a causa di un'ulcera perforata della cornea. Nella cataratta polare in avanti, viene determinato un appannamento limitato di un bianco non più di 2 mm di diametro situato nel centro della superficie della lente. La torbidità di questo è costituita da fibre lente torbide altamente alterate e irregolarmente formate situate sotto la borsa delle lenti.

La cataratta polare posteriore è una cataratta dell'embriogenesi tardiva. È formato nel periodo prenatale. Infatti, con una simile cataratta si formava il mais sulla capsula posteriore dell'obiettivo. Si ritiene che questo sia il resto dell'arteria del corpo vitreo, che subisce una riduzione alla nascita del bambino.

La torbidità limitata, definita clinicamente, della forma arrotondata è di colore bianco grigiastro, situata sul polo posteriore dell'obiettivo. Ci può essere una nuvolosità diffusa, che consiste in singoli punti o può essere stratificata.

Una variante è la cataratta piramidale. Oltre alla torbidità, c'è una proiezione nella regione del polo, cioè, prolifera nel corpo vitreo sotto forma di piramide. Poiché le cataratte polari sono sempre congenite, sono bilaterali. A causa delle loro piccole dimensioni, di norma, non comportano un'interruzione significativa della visione centrale e non sono soggette a trattamento chirurgico.

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Cataratta lenticolare capsulare

La cataratta a forma di fuso - torbidità - si trova nella regione dei poli posteriore e anteriore, che sono collegati da un ponte. La torbidità è presentata sotto forma di un sottile nastro grigio, simile a un fuso e costituito da tre addensamenti. Questo offuscamento può anche essere situato nella regione principale. La visione diminuisce leggermente. Tali cataratta di solito non progrediscono. Sin dalla prima infanzia, i pazienti si stanno adattando a guardare attraverso le aree trasparenti dell'obiettivo. Il trattamento non è richiesto,

Cataratta dello stomaco:

• cataratta embrionale anteriore assiale. Si verifica nel 20% degli individui sani. Opacizzazione molto delicata nella parte anteriore, asse antero-posteriore della lente, alla linea del nucleo embrionale. La vista non influisce;
• stellate (cuciture di cataratta) - torbidità lungo le giunture del nucleo embrionale. Sulle cuciture ci sono briciole che ricordano la semola. Si verifica nel 20% degli individui sani. Il bambino mantiene un'acuità visiva sufficientemente alta;
• cataratta nucleare centrale. Ci sono tre sottospecie: cataratta in polvere - torbidità diffusa del nucleo embrionale, che consiste in opacità a pallini a punti piccoli, la vista non diminuisce; torbidità satura - con la sua visione non una cateratta più appuntita - molti punti di nuvolosità di colore grigiastro e bluastro nella regione del nucleo embrionale.

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Cataratta zonale (a strati)

La cataratta zonulare (laminata) è la forma più comune di cataratta congenita - 60%. Più comuni cataratta bilaterale La torbidità è presentata sotto forma di un disco nuvoloso, che si trova sul bordo dei nuclei adulti ed embrionali. Per questa cataratta si caratterizza per l'alternanza di strati trasparenti e torbidi della lente. All'equatore nel nucleo adulto c'è una seconda nuvola di opacità, separata dal primo da uno strato di fibre trasparenti. La torbidità del secondo strato è a forma di cuneo e la sua intensità non è uniforme.

Nella luce trasmessa, un riflesso rosso è visto sulla periferia, e al centro c'è una foschia grigia. Il bordo del disco torbido non è uniforme, a tratti. È stato stabilito che le cataratte zonali non sono solo congenite. Può anche verificarsi nel periodo postnatale in bambini affetti da spasmofilia sullo sfondo di ipocalcemia che hanno sofferto di rachitismo, con ipoglicemia. La visione soffre a seconda del grado di opacizzazione della lente.

La cateratta congenita di Diskovidnaya è simile a quella zonale, ma non c'è disuguaglianza e scioltezza del bordo del disco torbido.

Cataratta blu - molteplici arrossamenti di sfumature bluastre. La torbidità è localizzata tra il nucleo e la capsula.

La cataratta completa è la nuvolosità diffusa dell'intero obiettivo, che può svilupparsi da cataratta stratificata. A volte sotto la capsula, le placche sono visibili.

Cataratta semi-dissecata - l'obiettivo come se si asciugasse, diventa piatto. La diagnosi è ecografia. Riduce lo spessore dell'obiettivo a 1,5-2 mm, invece di rimanere un film.

La cataratta di Falsate è una capsula torbida e una piccola quantità di materiale per lenti.

Cataratta atipica e polimorfica. La torbidità differisce per dimensioni e forma. Ad esempio, la cataratta con rosolia di morbillo è caratterizzata da nuvolosità bianca con una tonalità perlacea. Con la pupilla dilatata su questo sfondo, è visibile una bacchetta situata in posizione eccentrica, nella quale un virus può vivere a lungo (alcune decine di anni). Le parti periferiche dell'obiettivo sono più trasparenti.

Classificazione delle cataratte congenite

Cataratta ereditaria, le loro cause.

1. Inferiorità genetica ed ereditarietà. Molto spesso si verificano in base al tipo dominante, ma possono anche essere nel tipo destinatario (in particolare con incesto correlato).
2. I disordini ereditari del metabolismo dei carboidrati sono galattosio e cataratta.
3. Violazione del metabolismo del calcio - cataratta tetanica.
4. Lesioni cutanee ereditarie

Il cuore della cataratta ereditaria è la sconfitta dell'apparato genico e cromosomico.

Cataratta intrauterina:

1. Embryopathy, che si verificano durante la gravidanza per un massimo di otto settimane;
2. Fetopatie che si verificano dopo otto cicli di gravidanza.

La loro clinica è simile,

Cause di cataratta intrauterina:

1. malattie materne (rosolia di morbillo, citomegatia, varicella, herpes, influenza e toxoplasmosi);
2. madre intossicante (alcol, etere, contraccettivi, alcuni abortivi);
3. malattie cardiovascolari della madre, che portano alla carenza di ossigeno e alla comparsa di cataratta;
4. ipovitaminosi A ed E, mancanza di acido folico;
5. Rhesus-conflitto;
6. toxicosis di gravidanza.

Classificazione delle cataratte congenite:

1. sconfitta su uno o due lati;
2. parziale o completo;
3. localizzazione di opacità (capsulare, lenticolare, capsulolenticolare).

Forme cliniche:

1. come una malattia concomitante dell'occhio;
2. sull'acuità visiva (I st.> 0.3, II st 0.05-0.2, III st - 0.05)

Classificazione secondo EI Kovalevsky:

1. per origine (ereditaria ed intrauterina);
2. conducendo localizzazione (polare, nucleare, zonale, diffusa, polimorfica, coronale);
3. dal grado di perdita della vista (I st> 0.3; II st 0.05-0.2; 1P st -0.05);
4. per complicanze e cambiamenti concomitanti:
   • senza complicazioni e cambiamenti nella funzione visiva;
   • cataratta con complicanze (nistagmo, ecc.);
   • Cataratta con cambiamenti concomitanti (microphage, ecc.).

Forme cliniche di cataratta congenita:

1. cataratta capsulare e insaccata;
2. capsulolenticolare (sia la capsula che la sostanza dell'obiettivo sono interessate);
3. lenticolare;
4. cataratta di suture embrionali;
5. zonale o stratificata.

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Trattamento delle cataratte congenite

La rimozione della cataratta congenita entro 17 settimane dopo la nascita fornisce sviluppo della visione e dei percorsi visivi della corteccia cerebrale. Le cataratte vengono rimosse aspirandole attraverso una piccola incisione. Molti bambini possono impiantare una lente artificiale. La correzione della visione postoperatoria con occhiali, lenti a contatto o entrambi è necessaria per ottenere una buona visione.

Dopo aver rimosso le cataratte unilaterali, la qualità dell'immagine dall'occhio operato si rivela essere peggiore dell'occhio non operato (supponendo che il secondo occhio sia normale). Poiché la preferenza è data meglio all'occhio che vede, il cervello sopprime l'immagine di qualità inferiore, e l'ambliopia si sviluppa (vedi prima). Pertanto, il trattamento dell'ambliopia è necessario per lo sviluppo della visione normale nell'occhio operato. Alcuni bambini, nonostante questo, non sviluppano una buona acuità visiva. Al contrario, nei bambini con cataratta bilaterale, la cui qualità d'immagine è la stessa di entrambi gli occhi, la stessa visione in entrambi gli occhi è più spesso sviluppata.

Alcune cataratte sono parziali (lenticone posteriore) e la torbidità si sviluppa durante i primi 10 giorni di vita. La cataratta congenita parziale ha la prognosi migliore per la visione.