Cisti subependimale in un neonato

Durante l'esecuzione di una neurosonografia cerebrale, a volte i medici scoprono una neoformazione cava benigna, dopodiché diagnosticano una "cisti subependimale neonatale". Che tipo di patologia è questa, come si manifesta e se è necessario un trattamento? In che modo una cisti di questo tipo influenzerà la crescita e lo sviluppo del bambino?

Diciamolo subito: questo problema non è così spaventoso come di solito sembra ai genitori. Qui sotto puoi leggere tutto ciò che devi sapere prima di tutto sulla cisti subependimale in un neonato.

Epidemiologia

Vengono rilevati fino al 5,2% di tutti i neonati utilizzando l'ecografia transfontanellare nei primi giorni di vita. [ 1 ]

Una cisti subependimale è una lesione minuscola, spesso a forma di lacrima, che contiene liquido cerebrospinale, il liquido che bagna il cervello; si trova nel solco caudato o lungo il nucleo caudato anteriore. Le dimensioni della lesione cistica variano in genere da 2 a 11 millimetri. [ 2 ]

La causa più comune della formazione di cisti subependimali è considerata l'ipossia o l'ischemia cerebrale durante il travaglio. Tuttavia, la maggior parte degli specialisti è propensa a credere che le vere cause della patologia non siano ancora state scoperte.

Le cisti subependimali si riscontrano in circa cinque neonati su cento e, di norma, hanno una prognosi favorevole per lo sviluppo e la vita del bambino.

Le cause cisti subependimale

La carenza di ossigeno, che si osserva nel feto in concomitanza con disturbi della circolazione sanguigna placentare, può causare lo sviluppo di alcune gravi patologie e disfunzioni dello sviluppo del bambino. Una di queste è talvolta la cisti subependimale: questa patologia viene spesso diagnosticata nei neonati a causa di disturbi prolungati della circolazione sanguigna, carenza di ossigeno e/o nutrienti.

Una cisti subependimale può essere individuata sia durante la gravidanza che dopo il parto. Durante la gravidanza, questa formazione cistica non è pericolosa per il feto e, in circostanze favorevoli, può scomparire spontaneamente anche prima dell'inizio del travaglio.

Le ragioni esatte della formazione di una cisti subependimale nei neonati sono sconosciute ai medici, [ 3 ] tuttavia, si ritiene che i seguenti fattori possano influenzare il suo sviluppo:

• disturbi ipossici associati all'impigliamento del cordone ombelicale o all'insufficienza fetoplacentare;
• infezione da virus herpes nelle donne in gravidanza;
• lesioni al bambino durante il travaglio;
• tossicosi grave o tardiva nella futura mamma;
• esposizione alla cocaina durante la gravidanza; [ 4 ], [ 5 ]
• Incompatibilità Rh;
• anemia sideropenica durante la gravidanza.

Fattori di rischio

Il gruppo a rischio include i neonati prematuri e i neonati con peso corporeo insufficiente. Inoltre, le cisti subependimali vengono talvolta diagnosticate in gravidanze multiple, causate da una mancanza di ossigeno nel tessuto cerebrale. Di conseguenza, alcune cellule muoiono e al loro posto compare una nuova crescita che, per così dire, sostituisce la zona di necrosi.

Importante: più lungo è il periodo di carenza di ossigeno, più grande sarà la cisti subependimale.

Consideriamo più in dettaglio i fattori fondamentali della formazione delle cisti:

• I processi ischemici sono la causa più comune di formazione di cisti. L'ischemia in questo caso è dovuta a un flusso sanguigno alterato nel tessuto cerebrale. Nella zona di necrosi si forma una cavità, che viene successivamente riempita di liquido cerebrospinale. Se la cisti è di piccole dimensioni, non si parla di patologie gravi: di solito non viene prescritto alcun trattamento, ma si stabilisce solo il monitoraggio dell'area interessata. In caso di dinamiche sfavorevoli (ad esempio, con un ulteriore ingrandimento della cisti, con comparsa di sintomi neurologici), il trattamento viene avviato immediatamente.
• L'emorragia è la seconda causa più comune di cisti subependimali. L'emorragia si verifica spesso a causa di processi infettivi, carenza acuta di ossigeno o traumi alla nascita. La prognosi più sfavorevole in questo caso è per danni associati a infezioni intrauterine. [ 6 ]
• I processi ipossici nei tessuti possono essere acuti o moderati e sono solitamente associati a disturbi della circolazione placentare. Il meccanismo scatenante è spesso l'anemia, la tossicosi in gravidanza tardiva, la gravidanza multipla, l'incompatibilità Rh, il polidramnios, l'insufficienza fetoplacentare, le patologie infettive e infiammatorie.
• La rosolia congenita e l'infezione da citomegalovirus (CMV) sono le cause più comuni e comprovate di cisti subependimali non emorragiche nei neonati.[ 7 ]

Patogenesi

Una cisti subependimale si trova in un'area con un apporto di sangue compromesso alle strutture cerebrali. Nella maggior parte dei casi, si tratta di un problema di localizzazione ventricolare. A differenza delle cisti congenite, le cisti subependimali si trovano solitamente al di sotto degli angoli esterni dei ventricoli laterali e dietro il forame di Monro. Le cisti subependimali possono essere divise in due tipi: acquisite (secondarie a emorragia, ipossia-ischemia o infezione) e congenite (derivanti da germinolisi). Sono spesso presenti dopo un'emorragia di grado 1 nella matrice germinativa, che è associata alla prematurità. [ 8 ]

Un bambino su dieci che ha contratto il virus dell'herpes durante lo sviluppo intrauterino o la nascita avrà un "segno" sul sistema nervoso. Se l'infezione è generalizzata, un'alta percentuale di bambini muore e quelli che sopravvivono spesso presentano disturbi psiconeurologici. La formazione di vuoti subependimali causata dal virus è spiegata dal successivo danno alla matrice germinale, ovvero le fibre nervose situate vicino ai ventricoli laterali. L'infezione causa la morte delle cellule nervose, le cui zone vengono sostituite dopo un certo tempo dalla formazione di vuoti.

Il danno ipossico o ischemico, accompagnato da rammollimento e necrosi dei tessuti, si conclude anche con la formazione di cavità sostitutive. La carenza di ossigeno durante lo sviluppo intrauterino o il travaglio ha un effetto negativo sulle strutture nervose. L'attività dei radicali liberi, la produzione di prodotti metabolici acidi e la formazione di trombi a livello locale causano generalmente necrosi e la comparsa di cisti in prossimità dei ventricoli. Tali cisti subependimali possono essere multiple, fino a 3 mm di diametro. Durante il collasso delle cavità, si verificano processi di atrofia irreversibile con la comparsa di nodi neurogliali.

Nei casi di traumi alla nascita ed emorragie cerebrali, la formazione di cisti è causata dal riassorbimento del sangue fuoriuscito, con l'aspetto di un vuoto, che viene successivamente scambiato per una cisti subependimale.

Sintomi cisti subependimale

Una cisti subependimale in un'ecografia presenta confini netti e una conformazione sferica o a fessura. In alcuni casi, si osservano lesioni multiple e le cisti si trovano spesso in stadi diversi di sviluppo: alcune sono appena apparse, mentre altre sono già in fase di "adesione" e successiva scomparsa.

Le dimensioni di una cisti subependimale in un neonato sono solitamente di 1-10 mm o più. Si formano simmetricamente, sul lato sinistro o destro, nelle sezioni centrali o corna dei ventricoli laterali.

Una cisti subependimale sul lato destro di un neonato non è più comune che sul lato sinistro. Più pronunciata è la carenza di ossigeno, più grande sarà la neoplasia. In caso di emorragia, l'area interessata apparirà successivamente come una singola cavità con contenuto liquido trasparente.

Una cisti subependimale sinistra in un neonato di solito non è accompagnata da una variazione delle dimensioni dei ventricoli laterali, ma in alcuni casi possono comunque aumentare. La compressione dei tessuti adiacenti e l'ulteriore crescita della cavità sono relativamente rare.

Nel giro di alcuni mesi dal momento della nascita del bambino, la neoplasia diminuisce gradualmente fino a scomparire completamente.

Il quadro clinico di una cisti subependimale non è sempre lo stesso, o è del tutto assente. Innanzitutto, dipende dalle dimensioni, dal numero e dalla localizzazione della lesione. In altre patologie combinate, i sintomi sono più gravi e pronunciati. Le cisti di piccole dimensioni, localizzate in una sola sede, spesso non si evidenziano, non influenzano lo sviluppo del bambino e non causano complicazioni.

I primi segni di una cisti subependimale grave sono i seguenti:

• disturbi del sonno, sbalzi d'umore eccessivi, pianto senza motivo;
• aumento dell'eccitabilità, irritabilità o apatia, letargia e stato inibito;
• disturbi dello sviluppo motorio nei bambini, aumento del tono muscolare e, nei casi gravi, ipotonia, iporeflessia; [ 9 ]
• aumento di peso insufficiente, riflesso di suzione indebolito;
• deterioramento dell'udito e della vista;
• lievi tremori degli arti, del mento;
• rigurgito abbondante e frequente;
• aumento della pressione intracranica (fontanella prominente e pulsante);
• convulsioni.

I sintomi sopra descritti non sono sempre evidenti e chiari. Con il riassorbimento della cisti subependimale, il quadro clinico solitamente si attenua e persino scompare. Se la neoplasia continua a crescere, si possono osservare inibizione dello sviluppo psicomotorio, deficit di crescita e problemi di linguaggio.

Una cisti subependimale accompagnata da sintomi sospetti deve essere attentamente monitorata da un medico.

Complicazioni e conseguenze

Nella stragrande maggioranza dei casi, le cisti subependimali nei neonati scompaiono spontaneamente entro pochi mesi, senza alcun trattamento. Tuttavia, è necessario monitorare la cisti, poiché in rari casi, ma comunque sfavorevoli, sono possibili dinamiche, crescita e ingrossamento della neoformazione. In tal caso, possono verificarsi le seguenti complicazioni:

• disturbi della coordinazione, disturbi del movimento;
• problemi all'apparato uditivo e visivo;
• idrocefalo, accompagnato da accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nei ventricoli cerebrali;
• encefalite.

I bambini con cisti subependimali (SEC) possono sperimentare ritardi temporanei nella crescita fisica dopo la nascita.[ 10 ]

Le cisti subependimali di grandi dimensioni che esercitano pressione sulle strutture cerebrali vicine vengono spesso rimosse chirurgicamente.

Diagnostica cisti subependimale

La diagnostica viene eseguita mediante ecografia nei primi giorni dopo la nascita del bambino. Poiché l'area della fontanella maggiore nei neonati è spesso aperta, ciò consente di esaminare tutte le anomalie strutturali senza danneggiare il bambino. Se la fontanella è chiusa, la risonanza magnetica diventa il metodo di visualizzazione ottimale. La diagnostica strumentale viene eseguita regolarmente, per diversi mesi, per osservare la dinamica della neoplasia.

Se a una donna viene diagnosticata la presenza di herpesvirus o citomegalovirus, vengono prescritti ulteriori esami per chiarire la diagnosi: si tratta della cosiddetta diagnostica immunologica. Ciò consente di decidere le successive strategie terapeutiche. [ 11 ]

I test immunologici sono complessi e costosi, quindi spesso inaccessibili alle famiglie medie. Inoltre, anche un'infezione da herpesvirus confermata non fornisce alcuna informazione sull'entità del danno cerebrale in un neonato. Per questo motivo, la maggior parte degli specialisti ritiene più logico eseguire un'ecoencefalografia: i suoi risultati indicheranno la gravità e la natura del disturbo strutturale cerebrale. La procedura non è pericolosa e non porterà a conseguenze spiacevoli per il bambino.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone tra cisti connatali, subependimali e leucomalacia periventricolare. Quest'ultima patologia è localizzata al di sopra dell'angolo dei ventricoli laterali. La cisti connatale si localizza a livello o leggermente al di sotto dell'angolo esterno superiore del corno anteriore e del corpo del ventricolo laterale, davanti al forame interventricolare. La cisti subependimale si localizza prevalentemente al di sotto del livello dell'angolo dei ventricoli laterali e dietro il forame interventricolare.

Le SEC isolate sono solitamente un reperto benigno. Una diagnosi accurata è importante per differenziare le cisti subependimali da altre condizioni patologiche cerebrali utilizzando una combinazione di ecografia cerebrale e risonanza magnetica. [ 12 ] La risonanza magnetica aiuta a confermare le informazioni [ 13 ] ottenute dall'ecografia, a determinare la posizione della cisti subependimale e a differenziare la neoplasia dalle cisti congenite e da altre lesioni cerebrali periventricolari. [ 14 ]

Trattamento cisti subependimale

Il regime terapeutico per le cisti subependimali nei neonati viene determinato in base alla gravità della lesione. In caso di cisti asintomatica, non è necessario alcun trattamento: il problema viene monitorato dinamicamente, il bambino viene visitato periodicamente da un neurologo e viene eseguito un monitoraggio ecografico (alla chiusura della fontanella viene eseguita una risonanza magnetica). Talvolta il medico prescrive farmaci nootropici e vitaminici, sebbene molti specialisti ne dubitino l'appropriatezza.

Nei casi gravi di danno, con patologie cerebrali combinate, viene prescritto un trattamento complesso, con fisioterapia, massaggi e, naturalmente, farmaci:

• I farmaci nootropici migliorano i processi metabolici nel tessuto cerebrale. Tra questi farmaci figurano Piracetam, Nicergolina e Pantogam.
• I complessi vitaminici e minerali migliorano la nutrizione dei tessuti e ne stabilizzano il metabolismo. Le vitamine del gruppo B e gli agenti contenenti magnesio svolgono un ruolo particolare.
• I diuretici sono indicati in caso di aumento del rischio di edema cerebrale o di aumento della pressione intracranica. Il diuretico ottimale è considerato il Diacarb.
• Gli anticonvulsivanti sono usati per la sindrome convulsiva. Possono essere prescritti Depakine e Carbamazepina.

Nei processi infettivi, i bambini vengono sottoposti a immunoterapia con immunoglobuline (Pentaglobin, Cytotec) e farmaci antivirali (Virolex). Il regime terapeutico viene determinato individualmente.

Trattamento chirurgico

La rimozione chirurgica di una cisti subependimale è estremamente rara: si verifica solo se la dinamica di crescita è sfavorevole a fronte di una terapia farmacologica inefficace. Il trattamento chirurgico può essere eseguito utilizzando uno dei seguenti metodi:

• Il metodo di bypass prevede la rimozione del liquido cerebrospinale dalla cavità cistica attraverso un tubo speciale, provocando il collasso e la fusione delle pareti. La procedura è piuttosto efficace, ma pericolosa a causa del rischio di infezioni che penetrano nei tessuti.
• Il metodo endoscopico è considerato il più sicuro, ma non è adatto a tutti i pazienti: ad esempio, non può essere utilizzato se il paziente ha problemi di vista.
• La craniotomia è considerata un intervento efficace e viene utilizzata per le formazioni cistiche di grandi dimensioni.

Un neurochirurgo pediatrico esegue tali interventi solo in caso di evidente progressione e ingrossamento della cisti subependimale, con un elevato rischio di complicanze. Durante l'operazione, viene eseguito il monitoraggio computerizzato: l'immagine viene visualizzata sul monitor, consentendo al medico di monitorare tutti i momenti operatori importanti, analizzare e correggere le manipolazioni.

Prevenzione

Le misure preventive per impedire la formazione di cisti subependimali nei bambini si basano sui seguenti criteri:

• pianificazione obbligatoria della gravidanza;
• misure di diagnosi prenatale precoce;
• prevenzione degli infortuni durante il parto;
• monitoraggio neurologico e pediatrico dei bambini appartenenti a gruppi a rischio.

Inoltre, è importante escludere qualsiasi effetto teratogeno, soprattutto nelle prime fasi del periodo di gestazione.

Se necessario, il medico può raccomandare alla donna incinta di sottoporsi a una consulenza genetica.

Previsione

Se la cisti subependimale è isolata, cioè non accompagnata da sintomi neurologici, non associata ad altre patologie, presenta caratteristiche tipiche e viene rilevata ecograficamente per caso, allora possiamo parlare di una buona prognosi. Tali neoplasie scompaiono spontaneamente entro pochi mesi. La prognosi delle cisti subependimali isolate rimane incerta. [ 15 ]

Una prognosi sfavorevole è indicata se una cisti subependimale in un neonato è associata ad altre anomalie dello sviluppo.