Cisti dell'uraco come anomalia congenita

Tra le cisti - formazioni patologiche sotto forma di cavità chiuse con contenuto vario - spicca una deviazione delle strutture embrionali come la cisti dell'uraco, che si verifica durante lo sviluppo intrauterino. Secondo l'ICD-10, si tratta di un'anomalia congenita del dotto urinario, codice Q64.4.

Epidemiologia

Si ritiene che le patologie associate a un residuo di uraco non ridotto interessino poco più dell'1% della popolazione, con le cisti che rappresentano fino al 30% dei casi (mentre un uraco completamente pervio è responsabile di quasi il 48% dei casi di questa anomalia).

Nella maggior parte dei casi (nel 40%) le cisti uracali si presentano nei bambini nei primi due anni di vita (circa un caso ogni 5 mila neonati); più del 30% di queste formazioni cistiche viene diagnosticato nei bambini di età compresa tra due e sei anni e quasi il 24% nei bambini di età superiore ai sette anni. [ 1 ]

Gli esperti sottolineano che le anomalie dell'uraco negli adulti si manifestano raramente e vengono scoperte per caso. Allo stesso tempo, rispetto alle donne, le cisti dell'uraco negli uomini vengono rilevate con una frequenza da una volta e mezza a due volte maggiore. [ 2 ]

Le cause cisti dell'uraco

Come il dotto onfalomesenterico (intestino-vitello), il dotto urinario fetale, l'uraco, che drena la vescica urinaria e la collega al cordone ombelicale, è un organo extraembrionale temporaneo (provvisorio). Con lo sviluppo dell'embrione umano, tali organi o strutture solitamente regrediscono o subiscono obliterazione naturale (fusione). [ 3 ]

Le cause delle anomalie dell'uraco, tra cui la formazione della sua cisti, sono la chiusura incompleta di questa struttura embrionale, cioè sono legate alla sua involuzione incompleta, che porta a varie patologie.

Pertanto, una cisti dell'uraco localizzata nella zona dell'ombelico (sotto l'ombelico o sopra la vescica) è classificata come una formazione cistica disontogenetica. [ 4 ]

Fattori di rischio

Oggi, i fattori di rischio generali per lo sviluppo di cisti congenite sono considerati caratteristiche geneticamente determinate dell'embriogenesi, nonché alcuni disturbi del metabolismo cellulare e intercellulare del mesenchima nel periodo perinatale, che causano cambiamenti patologici nei tessuti di varie strutture anatomiche del feto. [ 5 ]

Sono considerati probabili fattori che aumentano il rischio di anomalie dello sviluppo intrauterino: patologie della gravidanza, in particolare la maturazione tardiva della placenta; effetti teratogeni dell'ambiente; alcol e fumo durante la gravidanza, ecc.

Patogenesi

Il meccanismo di formazione – patogenesi della cisti dell’uraco – è spiegato da violazioni del momento di formazione e successiva trasformazione anatomica delle strutture extraembrionali del feto, dalla velocità di formazione della parete addominale e dal prolasso della vescica urinaria.

Pertanto, l'uraco è un residuo dell'allantoide, che si forma dall'endoderma e dal mesenchima extraembrionale approssimativamente nella terza settimana di gravidanza. Nelle prime settimane di sviluppo intrauterino, è associato all'embrione, provvedendo ai processi di scambio gassoso e all'eliminazione dei prodotti metabolici nell'amnios (sacco amniotico).

La riduzione dell'allantoide con la sua successiva trasformazione in un dotto tubulare che si estende dalla parete anteriore della vescica urinaria – l'uraco – si osserva tra la quinta e la settima settimana di sviluppo embrionale. Nei primi tre mesi di gravidanza, poiché la vescica urinaria sta appena iniziando a formarsi (a partire dalla settima settimana di gestazione), questo dotto è aperto e funziona come l'allantoide. [ 6 ]

Tuttavia, all'inizio del secondo trimestre di gravidanza, quando la vescica fetale inizia a scendere nella cavità pelvica, l'uraco si allunga e, entro il sesto mese di sviluppo intrauterino, il suo lume scompare con la formazione del legamento ombelicale mediano tra il peritoneo e la fascia trasversa della parete addominale anteriore.

Nei casi in cui la parte centrale della struttura tubulare rudimentale (tra l'ombelico e la vescica) non guarisce, nel lume rimanente si forma una cavità chiusa rivestita da epitelio di transizione: una cisti dell'uraco, le cui pareti sono costituite da fibre muscolari e al cui interno può essere presente epitelio fluido ed esfoliato. [ 7 ]

Sintomi cisti dell'uraco

Le anomalie dell'uraco, se non si verifica un processo infiammatorio, sono spesso asintomatiche.

Per molti, i primi segni possono comparire quando la cisti è infetta da batteri come Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas o Streptococcus. [ 8 ]

Nei neonati, le dimensioni della formazione cistica nella regione ombelicale possono aumentare di decine di volte, causando sintomi come minzione più frequente, flatulenza e fastidio nello spazio retroperitoneale, che si manifesta con ansia e pianto del bambino. Nei neonati con tale anomalia, il cordone ombelicale si inumidisce e non guarisce per lungo tempo.

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Di dimensioni significative, la cisti negli adulti si manifesta con una sensazione costante di distensione addominale e di rigurgito vescicale, con conseguenti problemi di defecazione. Durante la gravidanza, una cisti uracale può manifestarsi nelle donne che lamentano un dolore persistente sotto l'ombelico, che si intensifica con il movimento.

Le cisti possono aprirsi attraverso una fistola nella zona dell'ombelico e il loro contenuto può anche fuoriuscire sotto forma di secrezione dall'ombelico.

Quando la cisti è infiammata, si manifesta dolore addominale, sotto l'ombelico (particolarmente intenso durante la defecazione) e febbre; la zona intorno all'ombelico diventa rossa e può gonfiarsi; può manifestarsi dolore durante la minzione e/o ematuria (sangue nelle urine). [ 9 ]

Una cisti uracale suppurante può rompersi, con fuoriuscita di essudato purulento attraverso l'ombelico o infiltrazione nella vescica o nella cavità addominale. Nel primo caso, si osserva piuria, nel secondo, c'è il rischio di peritonite.

Complicazioni e conseguenze

L'infezione della cisti e la sua infiammazione sono gravide di conseguenze e complicazioni, in particolare la sua suppurazione, di cui si è parlato sopra, e la formazione di una fistola ombelicale.

La conseguenza di una secrezione prolungata di essudato purulento può essere l'onfalite dell'ombelico.

Una complicazione a lungo termine della cisti è la malignità, la cui incidenza, secondo i dati clinici, non supera lo 0,01%.

Diagnostica cisti dell'uraco

La diagnosi inizia con l'esame obiettivo e la palpazione della parete addominale. Possono essere prescritti anche esami del sangue e delle urine per verificare la presenza di infezioni batteriche.

La diagnostica strumentale della formazione cistica dell'uraco viene effettuata utilizzando metodi di visualizzazione: ecografia della cavità addominale e della regione sovrapubica dell'addome (vescica), tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini (RMI). Viene eseguita anche la cistografia.

La cisti dell'uraco è visualizzata ecograficamente come una massa extra-addominale a bassa ecogenicità, situata tra la cute e la parete addominale anteriore, sotto l'ombelico, lungo la linea mediana dell'addome. Il contenuto della cisti infiammata può apparire eterogeneo.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con una cisti del mesentere o del dotto vitellino, con un'ernia della parete ombelicale o addominale anteriore, con un diverticolo della vescica o dell'ileo (diverticolo di Meckel) e con l'infiammazione degli organi pelvici.

Trattamento cisti dell'uraco

La presenza di una cisti uracale asintomatica non richiede solitamente un intervento medico. Un'altra questione è se aumenta di dimensioni o è accompagnata da alcuni sintomi. La terza situazione è quando la cisti si infiamma. E negli ultimi due casi, il trattamento è necessario. [ 10 ]

Si tratta di un trattamento chirurgico, che consiste nel drenaggio e nella rimozione della cisti (in caso di piccole dimensioni – per via laparoscopica). [ 11 ], [ 12 ]

Prevenzione

Ad oggi è impossibile prevenire le anomalie congenite del dotto urinario fetale.

Previsione

La prognosi a lungo termine per una cisti dell'uraco, a meno che non si infetti, è considerata buona.