Classificazione dei linfomi non-Hodgkin

I linfomi non-Hodgkin sono tumori delle cellule linfoidi di varia origine istogenetica e grado di differenziazione. Il gruppo comprende oltre 25 patologie. Le differenze nella biologia dei linfomi non-Hodgkin sono dovute alle caratteristiche delle cellule che li formano. Sono le cellule costituenti a determinare il quadro clinico, la sensibilità alla terapia e la prognosi a lungo termine. Per la maggior parte dei linfomi sono note specifiche traslocazioni cromosomiche non casuali e riarrangiamenti recettoriali, che svolgono un ruolo chiave nella patogenesi.

Secondo la Classificazione delle malattie tumorali del tessuto emopoietico e linfoide adottata dall'OMS nel 1999, i tipi di linfomi non-Hodgkin vengono determinati in base alla morfologia, all'immunofenotipo, alle caratteristiche genetiche delle cellule tumorali e alla presentazione clinica della malattia.

La classificazione si basa sulle proposte del Lymphoma Study Group, che ha combinato le posizioni principali della classificazione di Kiel (principalmente europea) e della cosiddetta Working Formulation utilizzata negli USA e in Canada.

I linfomi non-Hodgkin sono suddivisi in gruppi principali a seconda dell'appartenenza alla linfopoiesi T o B. Ulteriori dettagli sono determinati dal grado di differenziazione delle cellule tumorali, dalla localizzazione e dalla struttura istologica del tumore e dalle caratteristiche del decorso della malattia.

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Principali tipi di linfomi non-Hodgkin nei bambini

Nei bambini, lo spettro delle varianti istologiche dei linfomi non-Hodgkin è relativamente ristretto. È stato dimostrato che tutti i tipi sono generalizzati già nelle fasi iniziali della presentazione e, nel 95% dei casi, altamente maligni. I tumori si sviluppano principalmente dalle cellule precursori dei linfociti T e B e hanno una struttura istologica diffusa. In base alle caratteristiche morfologiche e istologiche, i linfomi non-Hodgkin infantili possono essere suddivisi in tre gruppi principali: linfomi di Burkitt (e Burkitt-simili), linfoblastici e a grandi cellule. Questa classificazione corrisponde praticamente alle sezioni della Formulazione di Lavoro ed è conveniente dal punto di vista terapeutico (i protocolli per il trattamento dei linfomi non-Hodgkin infantili utilizzati in Russia, sviluppati dal gruppo BFM, suggeriscono una suddivisione analoga in tre principali gruppi terapeutici). Tuttavia, questo approccio ha causato un errore nella definizione delle strategie terapeutiche per i bambini affetti da linfomi a grandi cellule nei primi anni di utilizzo dei protocolli sopra menzionati in Russia, quando i pazienti venivano trattati secondo il protocollo per il linfoma anaplastico a grandi cellule, mentre le varianti di linfomi diffusi a grandi cellule da precursori dei linfociti B richiedono una terapia più aggressiva. Attualmente, la diagnosi dei linfomi non-Hodgkin deve essere effettuata in conformità con il protocollo internazionale dell'OMS.

Le seguenti varianti istologiche dei linfomi non-Hodgkin sono tipiche dei bambini di età inferiore ai 15 anni.

• Linfomi linfoblastici, nella stragrande maggioranza dei casi costituiti da cellule precursori T, raramente (circa il 10%) da cellule precursori B;
• Linfoma B diffuso, il 70% del quale è un linfoma di Burkitt e Burkitt-like con immunofenotipo a cellule B mature. I cui elementi obbligatori sono la presenza di IgM di superficie (o catene leggere), un elevato indice proliferativo Ki 67 (fino al 100% delle cellule), la presenza di riarrangiamento C-mico, traslocazioni specifiche 8; 14, 8; 22 e 2; 8.
• Linfomi a grandi cellule (15-20% dei linfomi infantili) appartenenti prevalentemente alla linea B della linfopoiesi.

Tra i linfomi a grandi cellule, si distinguono diverse varianti, il che non influenza la scelta della strategia terapeutica. Un terzo dei linfomi a grandi cellule infantili è un linfoma anaplastico a grandi cellule con immunofenotipo T (molto raramente a cellule B o da cellule che non presentano marcatori T o B), marcatore di attivazione CD30 e traslocazione cromosomica specifica tra le regioni dei cromosomi 2 e 5 - t(2;5) - con la partecipazione del gene della chinasi del linfoma anaplastico (alk).

Raramente, in non più del 5% dei pazienti, vengono diagnosticati altri tipi di linfomi non-Hodgkin: periferico a grandi cellule, follicolare, istiocitario vero, non classificabile.

Un potenziale proliferativo molto elevato provoca una rapida crescita dei linfomi infantili.