Classificazione del lupus eritematoso sistemico

La natura del decorso e il grado di attività del lupus eritematoso sistemico sono stabiliti in base alla classificazione di VA Nasonova (1972-1986).

La natura del decorso viene determinata tenendo conto della gravità dell'esordio, del momento di comparsa della generalizzazione del processo, delle caratteristiche del quadro clinico e della velocità di progressione della malattia. Esistono 3 varianti del decorso del lupus eritematoso sistemico:

• acuta - con esordio improvviso, rapida generalizzazione e formazione di un quadro clinico polisindromico, che comprende danni ai reni e/o al sistema nervoso centrale, elevata attività immunologica e spesso un esito sfavorevole in assenza di trattamento;
• subacuto - con esordio graduale, generalizzazione successiva, carattere ondulatorio con possibile sviluppo di remissioni e prognosi più favorevole;
• primaria cronica - con esordio monosindromico, generalizzazione tardiva e clinicamente asintomatica e prognosi relativamente favorevole.

Nei bambini, nella maggior parte dei casi si osserva un decorso acuto e subacuto del lupus eritematoso sistemico.

Si distinguono le seguenti varianti cliniche e immunologiche della malattia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

Un sottotipo di lupus eritematoso sistemico caratterizzato da diffuse eruzioni cutanee policicliche papulosquamose e/o anulari e fotosensibilità, con una relativa rarità di nefrite grave o interessamento del sistema nervoso centrale. Il marcatore sierologico di questa malattia sono gli anticorpi (AT) anti-Ro/SSA.

Lupus neonatale

Sindrome C, che include rash eritematoso, blocco cardiaco completo e/o altre manifestazioni sistemiche, che può essere osservata nei neonati di madri affette da lupus eritematoso sistemico, malattia di Sjögren, altre malattie reumatiche o madri clinicamente asintomatiche il cui siero contiene anticorpi (IgG) contro le ribonucleoproteine nucleari (Ro/SSA o La/SSB). Il coinvolgimento cardiaco può essere rilevato già alla nascita.

Lupus indotto da farmaci

È caratterizzata da segni clinici e di laboratorio simili al lupus eritematoso sistemico idiopatico e si sviluppa nei pazienti durante il trattamento con determinati farmaci: antiaritmici (procainamide, chinidina), antipertensivi (idralazina, metildopa, captopril, enalapril, atenololo, labetalolo, prazosina, ecc.), psicotropi (clorpromazina, perfenazina, clorprotixene, carbonato di litio), anticonvulsivanti (carbamazepina, fenitoina, ecc.), antibiotici (isoniazide, minociclina), antinfiammatori (penicillamina, sulfasalazina, ecc.), diuretici (idroclorotiazide, clortalidone), ipolipemizzanti (lovastatina, simvastatina), ecc.

Sindrome paraneoplastica simile al lupus

Presenta segni clinici e di laboratorio caratteristici del lupus eritematoso sistemico e può svilupparsi in pazienti con neoplasie maligne. È estremamente rara nei bambini.