Come si cura la dermatomiosite giovanile?

Indicazioni per il ricovero in ospedale

L'esame primario e il trattamento dei pazienti con dermatomiosite giovanile viene sempre eseguito nelle condizioni di un ospedale reumatologico specializzato.

Trattamento non farmacologico della dermatomiosite giovanile

Il paziente con dermatomiosite giovanile mostra un'attivazione precoce per prevenire la formazione di grave distrofia muscolare, contratture e osteoporosi. Quando l'attività della malattia si attenua, viene prescritto l'esercizio fisico somministrato. Il massaggio non è effettuato fino a che l'attività incendiaria in muscoli completamente è soppressa. Nel periodo di remissione, la terapia riabilitativa in sanatori speciali (bagni sulfuree, radon, rap) è possibile ridurre la gravità delle contratture.

Trattamento farmacologico della dermatomiosite giovanile

La terapia patogenetica (basica) immunosoppressiva e antiinfiammatoria è mostrata.

Il trattamento principale per la dermatomiosite giovanile mira a sopprimere l'infiammazione autoimmune nella pelle, nei muscoli e in altri organi. Le basi della terapia patogenetica nella dermatomiosite giovanile sono i glucocorticosteroidi, secondo le indicazioni, sono prescritti i citostatici.

La terapia sintomatica ha lo scopo di eliminare i disturbi del microcircolo, il metabolismo, il mantenimento delle funzioni degli organi interni, la prevenzione delle complicanze della malattia e la terapia.

Principi della terapia patogenetica:

• primo appuntamento;
• un approccio individuale nella scelta del regime di trattamento più razionale, tenendo conto delle manifestazioni cliniche, del grado di attività e della natura del decorso della malattia;
• continuità (alternanza tempestiva della dose soppressiva e di mantenimento dei farmaci tenendo conto della fase della malattia);
• monitoraggio costante dell'efficacia e della sicurezza della terapia;
• durata e continuità del trattamento;
• riduzione graduale della dose lenta;
• cancellazione solo sullo sfondo di persistente remissione clinica e di laboratorio.

Le basi per il trattamento della dermatomiosite giovanile, come molte altre malattie reumatiche, sono i glucocorticosteroidi sistemici. Assegnare i glucocorticosteroidi all'interno, con possibile introduzione di disfagia attraverso la sonda e con l'espressione - parenterale. Il trattamento della dermatomiosite giovanile viene effettuato con corticosteroidi a breve durata d'azione a breve durata d'azione (prednisolone, metilprednisolone).

Il trattamento della dermatomiosite giovanile inizia immediatamente dopo la diagnosi, poiché l'esordio precoce porta a un risultato migliore fino a quando la malattia non regredisce completamente. La dose massima inibitoria di prednisolone nella dermatomiosite giovanile è 1 mg / kg. Con un'alta attività della malattia, è accettabile una dose più elevata, ma non superiore a 1,5 mg / kg. Preferibilmente la combinazione di assunzione di prednisolone alla dose di 1 mg / kg per via orale con altri metodi di trattamento. La dose quotidiana della droga è divisa, la ricezione è nominata di mattina, concentrandosi sulle prime ore del mattino. La ricezione alternata (a giorni alterni) con dermatomiosite giovanile è inefficace.

La dose massima somministrata settimane 6-8 minuti (a seconda della attività della malattia) e poi iniziare una graduale dosi diminuzione lenta ad una manutenzione (sostituzione desiderabile prednisolone metilprednisolone grazie alla sua minore attività mineralkortikoidnoy gravità; equivalente a 5 mg di prednisolone metilprednisolone 4 mg). Più piccola è la dose di prednisolone, più lenta è la sua riduzione e a spese di un successivo ricevimento. Con buona risposta alla riduzione della dose glucocorticoidi prednisolone è effettuata in modo tale che dopo 6 mesi di trattamento non era inferiore a 0,5 mg / kg, e la fine del primo anno di trattamento - non inferiore a 0,25-0,3 mg / kg dell'originale ( 1 mg / kg). Quando segni di ritmo torpida del processo di riduzione della dose di glucocorticoidi rallentano, per superare steroidorezistentnosti collegare terapie complementari.

Glucocorticoidi Durata ore calcolati individualmente in ogni caso, a seconda della efficacia di questo tipo di trattamento in un dato paziente, i termini definiti coppettazione manifestazioni cliniche e remissione, la presenza di recidiva inizio tempestivo della terapia adeguata. Ma anche con la precoce nomina di glucocorticoidi, una buona risposta al trattamento e l'assenza di ricadute totale trattamento della durata di almeno 3 anni (in media - 3-5 anni), con torpida e / o ricorrente corso - 3 anni o più. L'annullamento dei glucocorticosteroidi viene eseguito solo in presenza di una remissione clinica e di laboratorio persistente, lunga (> 1 anno) e di laboratorio.

Con un'elevata attività della malattia (grado II III di attività, crisi), patologie potenzialmente letali, indicazioni particolari aumentano la terapia con l'aiuto di ulteriori metodi di trattamento. Questi includono la terapia a impulsi con glucocorticosteroidi, anche in combinazione con plasmaferesi, farmaci citostatici, immunoglobuline per via endovenosa.

Pulse-terapia - iniezione endovenosa di dosi ultra alte e shock del farmaco. Il suo uso consente di arrestare rapidamente l'alta attività infiammatoria della malattia il più rapidamente possibile, evitando così l'assunzione di dosi molto elevate di glucocorticosteroidi orali. Utilizzare metilprednisolone in una singola dose di 10-15 mg / kg, una media di 2-5 procedure al giorno o ogni altro giorno. Il farmaco viene diluito in 100-250 ml di soluzione fisiologica di cloruro di sodio o soluzione di glucosio al 5% e iniettato per 35-45 minuti. Studi aperti hanno dimostrato l'efficacia della terapia a impulsi nei pazienti con decorso acuto e attivo della malattia; a un appuntamento precoce - una diminuzione del grado di insufficienza funzionale e prevalenza della calcificazione in futuro. La terapia a impulsi con metilperdolone si è dimostrata molto utile nelle implacabili esacerbazioni della dermatomiosite giovanile, permettendo di arrestare l'aumento dell'attività della malattia senza aumentare la dose di prednisolone. Le gravi esacerbazioni della dermatomiosite giovanile, tuttavia, richiedono sempre un aumento della dose di glucocorticoidi orali al massimo.

In studi controllati domestici dimostrata efficacia nel giovanile dermatomiosite plasmaferesi discreta (PAF), specialmente in combinazione con la terapia di impulsi, - la cosiddetta terapia sincrono. Seconda attività della malattia utilizzando 3-5 procedure PAF in un giorno, a 6 ore dopo ogni impulso terapia viene effettuata al tasso di 10-12 mg / kg. L'uso di PAF senza un'adeguata immunosoppressione porta al deterioramento a causa dello sviluppo della sindrome di "rimbalzo". Indicazioni per la sincronizzazione con la terapia con corticosteroidi impulso PAF - elevata attività dermatomiosite giovanile (III grado crisi miopatico) incluse e esacerbazioni gravi (a dose elevata prednisolone - 1 mg / kg). Altre indicazioni per la terapia sincrono in dermatomiosite giovanile: un luminoso sindrome cutanea comune, la durata del processo sintomi clinici torpide trattati o trattati inadeguatamente su uno sfondo di terapia orale con glucocorticosteroidi.

Moderna gestione dei pazienti con dermatomiosite giovanile prevede la somministrazione precoce di farmaci citotossici in attività di malattia moderata ed elevata, permettendo di raggiungere persistente remissione clinica e di laboratorio più veloce, riducendo i tempi di ricezione di alte dosi di corticosteroidi. Va ricordato che le citostatici sono inefficaci in monoterapia, vengono somministrati in dermatomiosite giovanile solo in combinazione con corticosteroidi.

Tradizionalmente in metotressato dermatomiosite giovanile usato in molte linee guida di trattamento miopatie infiammatorie designati come il farmaco di scelta "indica la seconda fila" in relazione ottimale "efficacia / tossicità". Il metotrexato è considerato un agente antiproliferativo, ma a basse dosi ha un effetto prevalentemente antinfiammatorio.

Il metotrexato viene prescritto 1 volta a settimana, in quanto un'assunzione di farmaci più frequente è associata allo sviluppo di reazioni tossiche acute e croniche. Nei bambini che ricevevano metotrexato usato per via orale alla dose di 10-15 mg / m ² di superficie corporea ogni 1 settimane. La dose viene aumentata gradualmente sotto il controllo di un esame del sangue generale e del livello delle transaminasi. Per ridurre la tossicità del farmaco ha prescritto anche acido folico alla dose di 1 mg / die al giorno, tranne che per il giorno di assunzione di metotrexato. L'effetto si sviluppa dopo 1-2 mesi di trattamento, la durata del ricovero è di 2-3 anni fino al raggiungimento di una remissione clinica e di laboratorio stabile, purché non vi siano complicanze.

Citostatici alternativi in dermatomiosite giovanile (ad esempio il metotrexato inefficacia) - azatioprina, ciclofosfamide e ciclosporina A. Azatioprina meno efficace rispetto al metotrexato.

La ciclofosfamide viene somministrata per via orale alla dose di 1-2 mg / kg o come terapia pulsatile intermittente (10-15 mg / kg al mese) per i cambiamenti potenzialmente letali. Il farmaco si è dimostrato efficace nelle lesioni polmonari interstiziali con dermatomiosite giovanile.

Quando steroidorezistentnom forma di realizzazione, la malattia è efficace ciclosporina A, applicato alla dose di 3-5 mg / kg al giorno, con un ulteriore transizione ad una dose di 2-2,5 mg / kg al giorno manutenzione per diversi mesi o anni finché l'effetto clinico. Attualmente, il farmaco viene utilizzato con successo per il danno polmonare interstiziale, compreso il rapido progressivo.

I farmaci aminoquininici (antimalarici) non hanno alcun valore indipendente nella terapia della dermatomiosite giovanile, la loro efficacia in questa malattia è controversa. In letteratura straniera, si ritiene che questi farmaci possono essere utilizzati per il sollievo di esacerbazioni cutanea sindrome dermatomiosite senza aumentare le dosi di corticosteroidi, mentre "senza dermatomiosite miosite" efficace come monoterapia. In alcuni casi, vengono utilizzati per mantenere la remissione della malattia in uno scenario di bassa dose di mantenimento di glucocorticosteroidi.

Efficacia dermatomiosite dati adulti e la dermatomiosite giovanile nuovi farmaci come micofenolato, tacrolimus, fludarabina, farmaci biologici (infliximab, rituximab) contraddittorie.

Un posto speciale nel trattamento della dermatomiosite giovanile prendere immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Nel efficienza dermatomiosite giovanile IVIG dimostrato in diversi studi aperti, analisi multicentrico sono condotte Rider L. E F. Miller al 1997, ha dimostrato che l'uso di IVIG alla dose di 2 g / kg al mese per 3-9 mesi (per lo sfondo Hour GK) permesso fermare manifestazioni della sindrome cutanea nel 29%, e miopatica - 30% di 27 pazienti con dermatomiosite giovanile resistente alla terapia con corticosteroidi. In 8 pazienti, la calcificazione è diminuita o scomparsa. Meccanismi immunosoppressivi azione di IVIG trovare inibizione delle citochine proinfiammatorie, bloccando depositi di componenti del complemento, legame competitivo con Fc-recettore di macrofagi, linfociti B e bersaglio di gara antigene per il riconoscimento dell'antigene da parte delle cellule T sensibilizzate. Dermatomiosite massimo valore ha la capacità di bloccare la deposizione IVIG di complessi proteici complementare (MAC) nei capillari endomisiali dovuta al legame di C3b, che impedisce attivato inclusione proteina C3-C5 convertasi.

Non è stato elaborato un programma chiaro per l'uso di IVIG nella dermatomiosite giovanile. Per ottenere un effetto immunosoppressivo, IVIG viene prescritto alla dose di 2 mg / kg al mese, suddividendo questa dose per 2 dosi per 2 giorni consecutivi (in alternativa 0,4 mg / kg al giorno per 5 giorni consecutivi). Il trattamento viene eseguito per 6-9 mesi fino a un significativo miglioramento clinico, alla normalizzazione del livello di decadimento muscolare degli enzimi e alla possibilità di ridurre la dose di glucocorticosteroidi. Le IVIG sono inefficaci come inizio e monoterapia della dermatomiosite, sono utilizzate come agente aggiuntivo per le varianti resistenti agli steroidi della malattia.

IVIG è anche usato come sostituto per lo sviluppo di infezioni intercorrenti. In questo caso, la dose del corso è 200-400 mg / kg, la massima efficacia è stata osservata con la combinazione di IVIG con farmaci antibatterici.

Di grande importanza nel trattamento della dermatomiosite giovanile è la terapia sintomatica volta a correggere i disturbi causati dalla malattia stessa, prevenendo e trattando le complicanze della terapia.

Nella fase acuta della dermatomiosite giovanile deve essere prescritto infusione, terapia disintossicazione (soluzioni di glucosio-salino), preparati migliorando la microcircolazione (pentossifillina, farmaci acido nicotinico), agenti antipiastrinici e anticoagulanti. Quando espresso vasculite, sindrome da antifosfolipidi accompagnamento dopo il completamento della anticoagulante diretta (eparina sodica) paziente viene trasferito anticoagulante orale (warfarin) dose secondo valori di regolazione MHO. Possibile uso a lungo termine dell'acido acetilsalicilico.

Per migliorare la microcircolazione calmare attività del processo, durante il periodo di remissione incompleta per i pazienti trattati con glucocorticoidi pazienti dermatomiosite giovanile riceve costantemente farmaci cardiovascolari (pentossifillina, nicergolina, ecc) e agenti antipiastrinici.

La prevenzione più efficace della calcificazione è una terapia adeguata, che consente di arrestare rapidamente il processo infiammatorio necrotico nei muscoli. Tuttavia, in aggiunta per la prevenzione e il trattamento della calcificazione, viene utilizzato l'acido etidronico, che ha un effetto anti-osteoporetico moderato e moderato. L'acido etidronico è usato per via orale, sotto forma di applicazioni con DMSO ed elettroforesi su siti di calcificazione. Sfortunatamente, la calcificazione diffusa a lungo esistente non è praticamente suscettibile di correzione, ma calcificazioni relativamente fresche diminuiscono o addirittura si dissolvono completamente.

È necessario collegare tempestivamente i farmaci che impediscono lo sviluppo di gravi effetti collaterali dei glucocorticosteroidi. Principalmente effettuato prevenzione dell'osteoporosi steroide: tutto il periodo di trattamento, il paziente riceve preparazioni glucocorticosteroidi calcio (ma non più di 500 mg / giorno) in combinazione con kolekaltsiferola e calcitonina. Sullo sfondo dell'assunzione di prednisolone o metilprednisolone, specialmente in dosi elevate, è necessaria una prevenzione quasi costante delle lesioni gastrointestinali superiori: alternanza di antiacidi e agenti avvolgenti. Data la proprietà dei glucocorticosteroidi per aumentare l'escrezione di potassio e magnesio, il paziente deve ricevere costantemente farmaci appropriati.

Trattamento chirurgico della dermatomiosite giovanile

Recentemente in letteratura ci sono stati dati su una possibile correzione operativa dei gravi effetti disabilitanti della dermatomiosite giovanile (calcificazioni, contratture).

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

I pazienti con dermatomiosite giovanile, così come tutti i pazienti che assumono glucocorticosteroidi, mostrano di consultare un oculista ogni 6 mesi, a causa del fatto che uno dei rari effetti collaterali è la cataratta.

Prospettiva

Negli ultimi anni, a causa del miglioramento della diagnosi e dell'espansione dell'arsenale dei farmaci, la prognosi della dermatomiosite giovanile è migliorata significativamente. Con un trattamento tempestivo iniziato e adeguatamente condotto, la maggior parte dei pazienti riesce a ottenere una remissione clinica e di laboratorio stabile. Secondo LA Isaeva e MA. Zhvania (1978), che ha osservato 118 pazienti, ha riscontrato esiti letali nell'11% dei casi, disabilità profonda - nel 16,9% dei bambini. Negli ultimi decenni, grave insufficienza funzionale si sviluppa nella dermatomiosite giovanile in non più del 5% dei casi, la percentuale di morti non supera l'1,5%.

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