Dermatomiosite giovanile

Dermatomiosite giovanile (idiopatica giovanile dermatomiosite, Dermatopolimiosite giovanile) - malattia sistemica progressiva pesante che colpisce principalmente i muscoli, pelle e sangue striati vasi del microcircolo.

Codice ICD-10

• M33.0. Miosite dermatopolitica giovanile.

Epidemiologia della dermatomiosite giovanile

La prevalenza della dermatomiosite giovanile è di 3,2 per 1.000.000 di bambini sotto i 17 anni con variazioni in diversi gruppi etnici. La malattia debutta a qualsiasi età, ma il più delle volte inizia all'età di 4-10 anni. Le ragazze sono più spesso malate.

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Cause di dermatomiosite giovanile

L'eziologia è sconosciuta. Secondo concetti moderni, dermatomiosite giovanile - malattia multifattoriale che si sviluppa in seguito a stimolazione antigenica di una risposta autoimmune in base al tipo di mimetismo molecolare sotto l'influenza di fattori ambientali, con ogni probabilità, in individui geneticamente predisposti.

Che cosa causa la dermatomiosite giovanile?

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Sintomi di dermatomiosite giovanile

Il quadro clinico della dermatomiosite giovanile è diverso a causa della lesione generalizzata del letto del microcircolo, ma le principali sindromi sono cutanee e muscolari.

Manifestazioni cutanee classiche di dermatomiosite giovanile - un sintomo di Gottron e rash eliotropico. Sintomo Gottrona - eritematosa, pelle squamosa talvolta elementi (segno Gottrona) placche e noduli (papule Gottrona), che sovrasta le superfici estensori della superficie cutanea del interfalangea prossimale, metacarpofalangee), gomito, ginocchio, raramente - articolazioni della caviglia. A volte il sintomo di Gottron è rappresentato solo da un leggero eritema, successivamente completamente reversibile. Molto spesso, l'eritema si trova sopra le articolazioni interfalangee prossimali e metacarpo-falangea e successivamente lascia le cicatrici.

Sintomi di dermatomiosite giovanile

Classificazione della dermatomiosite giovanile

Dermatomiosite giovanile è evidenziata in un modulo separato nella classificazione diffusa di idiopatica miopatia infiammatoria da A. Bohan e Peter JB. Differenze dermatomiosite giovanile da dermatomiosite adulto - vasculite comune, mialgia pronunciati, più frequente coinvolgimento nel processo di organi interni, l'elevata incidenza di calcificazione, alcuna associazione con il processo neoplastico (salvo casi sporadici).

Classificazione delle miopatie infiammatorie idiopatiche di A. Bohan e JB Peter (1975).

• Polimiosite idiopatica primaria.
• Dermatomiosite idiopatica primaria.
• Dermatomiosite / polimiosite del tumore.
• Dermatomiosite / polimiosite giovanile associata a vasculite.
• Dermatomiosite / polimiosite in combinazione con altre malattie sistemiche del tessuto connettivo.

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Diagnosi di dermatomiosite giovanile

L'ECG rivela segni di disturbi metabolici nel miocardio, tachicardia. Con miocardite, sono stati registrati il ritardo di conduzione, extrasistoli e una ridotta attività elettrica del miocardio. Occasionalmente, si osservano cambiamenti ischemici nel muscolo cardiaco - la visualizzazione di vasculopatia generalizzata che colpisce i vasi coronarici.

Diagnosi di dermatomiosite giovanile

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Trattamento della dermatomiosite giovanile

Il paziente con dermatomiosite giovanile mostra un'attivazione precoce per prevenire la formazione di grave distrofia muscolare, contratture e osteoporosi. Quando l'attività della malattia si attenua, viene prescritto l'esercizio fisico somministrato. Il massaggio non è effettuato fino a che l'attività incendiaria in muscoli completamente è soppressa. Nel periodo di remissione, la terapia riabilitativa in sanatori speciali (bagni sulfuree, radon, rap) è possibile ridurre la gravità delle contratture.

Come viene trattata la dermatomiosite giovanile?

Prevenzione della dermatomiosite giovanile

La prevenzione primaria della dermatomiosite giovanile non è sviluppata. Per prevenire la recidiva della malattia, un'adeguata riduzione della dose di farmaci di base, principalmente glucocorticosteroidi, è di fondamentale importanza. I principali fattori che portano alla esacerbazione della dermatomiosite giovanile sono la rapida riduzione e l'eliminazione prematura dei glucocorticosteroidi, l'insolazione e la vaccinazione e le malattie infettive.

Prospettiva

Negli ultimi anni, a causa del miglioramento della diagnosi e dell'espansione dell'arsenale dei farmaci, la prognosi della dermatomiosite giovanile è migliorata significativamente. Con un trattamento tempestivo iniziato e adeguatamente condotto, la maggior parte dei pazienti riesce a ottenere una remissione clinica e di laboratorio stabile. Secondo LA Isaeva e MA. Zhvania (1978), che ha osservato 118 pazienti, ha riscontrato esiti letali nell'11% dei casi, disabilità profonda - nel 16,9% dei bambini. Negli ultimi decenni, grave insufficienza funzionale si sviluppa nella dermatomiosite giovanile in non più del 5% dei casi, la percentuale di morti non supera l'1,5%.

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