Dermatomiosite giovanile

La dermatomiosite giovanile (dermatomiosite idiopatica giovanile, dermatomiosite giovanile) è una grave malattia sistemica progressiva con danni predominanti ai muscoli striati, alla pelle e ai vasi microcircolatori.

Codice ICD-10

• M33.0. Dermopolimiosite giovanile.

Epidemiologia della dermatomiosite giovanile

La prevalenza della dermatomiosite giovanile è di 3,2 ogni 1.000.000 di bambini di età inferiore ai 17 anni, con variazioni nei diversi gruppi etnici. La malattia si manifesta a qualsiasi età, ma l'esordio più frequente si verifica tra i 4 e i 10 anni. Le ragazze sono più frequentemente colpite.

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Cause della dermatomiosite giovanile

L'eziologia è sconosciuta. Secondo le concezioni moderne, la dermatomiosite giovanile è una malattia multifattoriale che si sviluppa a seguito della stimolazione antigenica di una risposta autoimmune, per mimetismo molecolare, sotto l'influenza di fattori ambientali, molto probabilmente in individui geneticamente predisposti.

Quali sono le cause della dermatomiosite giovanile?

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Sintomi della dermatomiosite giovanile

Il quadro clinico della dermatomiosite giovanile è eterogeneo, dovuto al danno generalizzato del letto microcircolatorio, ma le sindromi principali sono quelle cutanee e muscolari.

Le manifestazioni cutanee classiche della dermatomiosite giovanile sono il segno di Gottron e l'eruzione cutanea eliotropa. Il segno di Gottron si manifesta con la presenza di elementi cutanei eritematosi, talvolta desquamativi (segno di Gottron), noduli e placche (papule di Gottron) che si innalzano al di sopra della superficie cutanea delle superfici estensorie delle articolazioni interfalangee prossimali, metacarpofalangee, del gomito, del ginocchio e, raramente, della caviglia. Talvolta il segno di Gottron è rappresentato solo da un eritema opaco, successivamente completamente reversibile. Il più delle volte, l'eritema è localizzato al di sopra delle articolazioni interfalangee prossimali e metacarpofalangee e successivamente lascia cicatrici.

Sintomi della dermatomiosite giovanile

Classificazione della dermatomiosite giovanile

La dermatomiosite giovanile è una forma distinta nella classificazione ampiamente utilizzata delle miopatie infiammatorie idiopatiche di A. Bohan e JB Peter. La dermatomiosite giovanile differisce dalla dermatomiosite dell'adulto in quanto presenta vasculite diffusa, grave mialgia, un più frequente coinvolgimento degli organi interni, un'elevata incidenza di calcinosi e nessuna associazione con un processo neoplastico (tranne che in casi isolati).

Classificazione delle miopatie infiammatorie idiopatiche secondo A. Bohan e JB Peter (1975).

• Polimiosite idiopatica primaria.
• Dermatomiosite idiopatica primaria.
• Dermatomiosite/polimiosite tumorale.
• Dermatomiosite/polimiosite giovanile associata a vasculite.
• Dermatomiosite/polimiosite in combinazione con altre malattie sistemiche del tessuto connettivo.

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Diagnosi di dermatomiosite giovanile

L'ECG rivela segni di disturbi metabolici nel miocardio, come tachicardia. In caso di miocardite, si registrano rallentamento della conduzione, extrasistole e riduzione dell'attività elettrica del miocardio. Occasionalmente, si osservano alterazioni ischemiche nel muscolo cardiaco, riflesso di una vasculopatia generalizzata che colpisce i vasi coronarici.

Diagnosi di dermatomiosite giovanile

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Trattamento della dermatomiosite giovanile

Ai pazienti con dermatomiosite giovanile si raccomanda l'attivazione precoce per prevenire lo sviluppo di distrofia muscolare grave, contratture e osteoporosi. Con la remissione della malattia, viene prescritta l'attività fisica dosata (LFK). Il massaggio non viene eseguito fino alla completa remissione dell'attività infiammatoria nei muscoli. Durante il periodo di remissione, è possibile effettuare una terapia riabilitativa in centri specializzati (bagni sulfurei, al radon, con acqua salata) per ridurre la gravità delle contratture.

Come si cura la dermatomiosite giovanile?

Prevenzione della dermatomiosite giovanile

La prevenzione primaria della dermatomiosite giovanile non è stata ancora sviluppata. Per prevenire le recidive della malattia, è di fondamentale importanza un'adeguata riduzione del dosaggio dei farmaci di base, principalmente dei glucocorticosteroidi. I principali fattori che portano all'esacerbazione della dermatomiosite giovanile sono la rapida riduzione e la sospensione prematura dei glucocorticosteroidi, l'insolazione e la vaccinazione, nonché le malattie infettive.

Previsione

Negli ultimi anni, grazie al miglioramento della diagnosi e all'ampliamento della gamma di farmaci disponibili, la prognosi della dermatomiosite giovanile è migliorata significativamente. Con un inizio tempestivo e un trattamento adeguato, la maggior parte dei pazienti può raggiungere una remissione clinica e di laboratorio stabile. Secondo LA Isaeva e MA Zhvania (1978), che hanno osservato 118 pazienti, sono stati osservati esiti fatali nell'11% dei casi e una grave disabilità nel 16,9% dei bambini. Negli ultimi decenni, una grave insufficienza funzionale si è sviluppata nella dermatomiosite giovanile in non più del 5% dei casi e la percentuale di esiti fatali non supera l'1,5%.

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