Come viene trattato il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica, la cui guarigione completa e definitiva è impossibile. Gli obiettivi del trattamento sono sopprimere l'attività del processo patologico, preservare e ripristinare le capacità funzionali degli organi e degli apparati interessati, indurre e mantenere la remissione clinica e di laboratorio, prevenire le ricadute, al fine di raggiungere un'aspettativa di vita significativa per i pazienti e garantire una qualità di vita sufficientemente elevata.

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Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

• Oculista: chiarimento sulla genesi del deficit visivo.
• Neurologo: chiarimento della natura e della genesi del danno al sistema nervoso, scelta della terapia sintomatica quando compaiono o persistono sintomi neurologici.
• Psichiatra: definizione delle tattiche di gestione del paziente quando compaiono o persistono sintomi psicopatologici, chiarimento della genesi dei disturbi mentali (manifestazioni della malattia di base, complicazioni con glucocorticoidi, ecc.), selezione della terapia sintomatica.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Durante la fase attiva della malattia, i pazienti devono essere ricoverati in ospedale, se possibile in un reparto specializzato. Indicazioni per il ricovero:

• segni clinici e di laboratorio dell'attività del lupus eritematoso sistemico nel paziente;
• la necessità di correggere la terapia se questa risulta inefficace o se si verificano complicazioni farmacologiche;
• comparsa di complicazioni infettive;
• la comparsa di segni di sindrome da antifosfolipidi.

Con la diminuzione dell'attività e lo sviluppo della remissione, il trattamento può essere continuato in regime ambulatoriale. L'osservazione a lungo termine in ambulatorio e regolari esami clinici e strumentali, nonché esami di laboratorio, sono necessari per la diagnosi precoce di segni di esacerbazione della malattia o dello sviluppo di possibili complicanze.

Trattamento non farmacologico del lupus eritematoso sistemico

È necessario fornire al paziente un regime alimentare delicato. Controllare il peso corporeo. Per prevenire l'osteoporosi, si raccomanda di vietare il fumo agli adolescenti e di consigliare loro di includere nella dieta alimenti ad alto contenuto di calcio e vitamina D. Durante il periodo di remissione, è consigliabile praticare esercizio fisico terapeutico.

Trattamento farmacologico del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico si basa su principi patogenetici e mira a sopprimere la sintesi di autoanticorpi, ridurre l'attività dell'infiammazione immunitaria e correggere l'emostasi. Le strategie terapeutiche vengono determinate individualmente per ciascun bambino, tenendo conto delle sue caratteristiche costituzionali, dei sintomi clinici e dell'attività del lupus eritematoso sistemico, dell'efficacia del trattamento precedente e della sua tollerabilità da parte dei pazienti, nonché di altri parametri.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico è a lungo termine e continuo; è necessario alternare tempestivamente la terapia immunosoppressiva intensiva e quella di mantenimento tenendo conto della fase della malattia e monitorarne costantemente l'efficacia e la sicurezza.

Trattamento del lupus eritematoso con glucocorticosteroidi

I glucocorticosteroidi sono farmaci di prima linea nel trattamento del lupus eritematoso sistemico; hanno effetti antinfiammatori, immunomodulatori e antidistruttivi.

Principi del trattamento sistemico con glucocorticosteroidi:

• Uso di glucocorticosteroidi a breve durata d'azione (prednisolone o metilprednisolone).
• Somministrazione orale giornaliera di glucocorticosteroidi (la terapia alternata con glucocorticosteroidi, ovvero l'assunzione di farmaci a giorni alterni per il lupus eritematoso sistemico, è inefficace, è associata a un elevato rischio di recidiva ed è scarsamente tollerata dalla maggior parte dei pazienti).
• Assumere i glucocorticoidi principalmente al mattino (prima metà della giornata), tenendo conto del ritmo fisiologico della loro escrezione.

La dose di glucocorticosteroidi viene determinata in base alla gravità della condizione, all'attività e ai principali sintomi clinici della malattia, tenendo conto delle caratteristiche individuali del bambino. La dose di prednisolone è:

• per lupus eritematoso sistemico ad alta attività e crisi 1-1,5 mg/kg al giorno (ma non più di 70-80 mg/giorno);
• per attività moderata del lupus eritematoso sistemico 0,7-1,0 mg/kg al giorno;
• per bassa attività del lupus eritematoso sistemico 0,3-0,5 mg/kg al giorno.

Il trattamento con la dose massima soppressiva di glucocorticosteroidi viene solitamente effettuato per 4-8 settimane fino al raggiungimento dell'effetto clinico e alla riduzione dell'attività del processo patologico, seguito da una riduzione della dose del farmaco a una dose di mantenimento selezionata individualmente (>0,2-0,3 mg/kg al giorno) entro 6-12 mesi dall'inizio del trattamento. La dose di glucocorticosteroidi viene ridotta gradualmente, rallentando la velocità di riduzione man mano che la dose viene ridotta (il principio prevede la riduzione della dose giornaliera del farmaco del 5-10% ogni 7, 10, 14, 30 giorni) a seconda della velocità di sviluppo dell'effetto terapeutico, della risposta del paziente alla precedente riduzione della dose e della gravità degli effetti collaterali dei glucocorticosteroidi.

Si raccomanda l'uso a lungo termine di una dose di mantenimento di glucocorticosteroidi, che aiuta a mantenere la remissione (la violazione del regime di glucocorticosteroidi o la loro rapida sospensione può portare a un'esacerbazione della malattia o allo sviluppo di una sindrome da astinenza). La sospensione completa dei corticosteroidi è possibile solo in presenza di una remissione clinica e di laboratorio a lungo termine e del mantenimento delle capacità funzionali delle ghiandole surrenali.

La terapia pulsata con glucocorticosteroidi prevede la somministrazione endovenosa di dosi elevatissime di metilprednisolone (10-30 mg/kg al giorno, ma non più di 1000 mg/giorno; la dose per i pazienti adulti è solitamente di 500-1000 mg/giorno) per 3 giorni.

La terapia pulsata determina una dinamica positiva più rapida delle condizioni del paziente rispetto alla somministrazione orale di glucocorticosteroidi, in alcuni casi consente di ottenere un effetto positivo nel trattamento dei pazienti resistenti ai glucocorticosteroidi orali e di iniziare più rapidamente a ridurre la dose (effetto risparmiatore di steroidi), il che consente di ridurre la gravità degli effetti collaterali.

La terapia pulsata con glucocorticosteroidi è indicata per il sollievo degli stati di crisi e il trattamento delle forme gravi di lupus eritematoso sistemico con nefrite altamente attiva, gravi danni al SNC, vasculite attiva, pleurite essudativa e pericardite, trombocitopenia, anemia emolitica, ecc.

Le controindicazioni alla terapia pulsata con glucocorticosteroidi possono includere: ipertensione arteriosa incontrollata, uremia, insufficienza cardiaca, psicosi acuta.

Agenti citotossici nel trattamento del lupus eritematoso sistemico

Per controllare adeguatamente il decorso del lupus eritematoso sistemico e garantire un'elevata qualità di vita ai pazienti, in molti casi è necessario includere nei regimi terapeutici agenti citotossici (CA) con attività immunosoppressiva.

Indicazioni per l'uso di agenti citotossici: nefrite altamente attiva, gravi danni al SNC, resistenza alla precedente terapia con glucocorticosteroidi, necessità di potenziare la terapia immunosoppressiva in caso di gravi effetti collaterali dei glucocorticosteroidi, implementazione di un effetto risparmiatore di steroidi, mantenimento di una remissione più stabile.

A seconda della gravità della malattia e del danno specifico all'organo, si deve usare uno dei seguenti citostatici: ciclofosfamide, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetile e metotrexato.

La ciclofosfamide è il farmaco di scelta tra i citostatici, principalmente per il trattamento della nefrite lupica attiva. Secondo una meta-revisione, i vantaggi della terapia di combinazione con glucocorticosteroidi e ciclofosfamide nella nefrite lupica proliferativa diffusa (classe IV OMS) rispetto alla monoterapia con glucocorticosteroidi includono la preservazione della funzione renale, la riduzione del rischio di raddoppio della creatinina sierica, l'aumento della sopravvivenza renale e globale, la riduzione della mortalità e del rischio di recidiva. La terapia con glucocorticosteroidi in combinazione con ciclofosfamide, rispetto alla monoterapia con glucocorticosteroidi, presenta vantaggi in termini di impatto su proteinuria, ipoalbuminemia e frequenza di recidive nella nefrite lupica membranosa (classe V OMS). L'associazione di glucocorticosteroidi con ciclofosfamide, oltre a contribuire al mantenimento di una remissione più stabile e duratura, consente di ridurre al massimo la dose di glucocorticosteroidi assunti per via orale (effetto risparmiatore di steroidi).

Nella pratica clinica vengono utilizzati 2 diversi regimi di somministrazione del ciclofosfamide:

• somministrazione orale giornaliera alla dose di 1,0-2,5 mg/kg al giorno allo scopo di ridurre il numero di leucociti nel sangue periferico a 3,5-4,0x10 ⁹ /l (>3,0x10 ⁹ /l) per diversi mesi;
• Terapia pulsata: somministrazione endovenosa periodica di dosi elevatissime del farmaco. Uno schema comune prevede la somministrazione di ciclofosfamide una volta al mese a dosi di 0,5 (0,75-1,0) g/m², ^tenendo conto della tollerabilità, per 6 mesi, seguita dalla somministrazione del farmaco una volta ogni 3 mesi per 2 anni.

Principi della terapia pulsata con ciclofosfamide

• La dose di ciclofosfamide deve essere scelta in base al valore della filtrazione glomerulare (se scende sotto i 30 ml/min, la dose del farmaco deve essere ridotta).
• Il numero dei leucociti nel sangue deve essere monitorato dal 10° al 14° giorno dopo la somministrazione del farmaco (se il livello dei leucociti scende a <4,0x10 ⁹ /l, la dose successiva deve essere ridotta del 25%).
• È necessario aumentare l'intervallo tra le somministrazioni di ciclofosfamide se si sviluppano complicazioni infettive.

L'assunzione orale di ciclofosfamide è associata a una maggiore incidenza di complicazioni nei bambini, pertanto questo metodo è utilizzato meno frequentemente.

La terapia pulsata intermittente con ciclofosfamide in combinazione con glucocorticoidi è riconosciuta come trattamento standard per la nefrite lupica proliferativa (classi OMS III. IV), ma i regimi terapeutici possono variare. Nelle forme gravi di nefrite, dopo la terapia pulsata di induzione con ciclofosfamide per 6 mesi, si raccomanda di passare prima alla somministrazione del farmaco una volta ogni 2 mesi per i successivi 6 mesi e solo successivamente a una somministrazione trimestrale. Per mantenere la remissione, alcuni esperti suggeriscono di continuare a somministrare ciclofosfamide una volta al trimestre per 30 mesi.

Per i bambini è stato proposto un regime meno aggressivo di terapia pulsata con ciclofosfamide alla dose di 10 mg/kg una volta ogni 2 settimane fino al raggiungimento di un effetto evidente, seguito da una transizione alla somministrazione del farmaco una volta al trimestre.

Va notato che, secondo una meta-revisione (RS Flanc et al., 2005), non sono state osservate differenze statisticamente significative nell'efficacia della terapia pulsata quando si utilizzano dosi elevate o basse di ciclofosfamide, così come cicli di trattamento lunghi (24 mesi) o brevi (6 mesi) negli adulti.

Il rischio di sviluppare effetti collaterali durante il trattamento con ciclofosfamide dipende dalla dose totale del farmaco: se la dose non supera i 200 mg/kg, la probabilità di effetti collaterali gravi è bassa, ma aumenta significativamente con una dose cumulativa superiore a 700 mg/kg. Per questo motivo, si stanno sviluppando regimi terapeutici combinati in cui la ciclofosfamide viene sostituita con citostatici meno tossici dopo il raggiungimento della remissione.

Negli adulti, è stata dimostrata l'efficacia della terapia pulsata a breve termine (6 mesi) con ciclofosfamide alla dose di 0,5-1,0 g/m² ⁱⁿ combinazione con glucocorticosteroidi orali con successivo passaggio del paziente a terapia di base con micofenolato mofetile (0,5-3,0 g/die) o azatioprina (1-3 mg/kg al giorno) e continuazione del trattamento con glucocorticosteroidi. Studi randomizzati su adulti con nefrite proliferativa (classi III, IV nella classificazione OMS) hanno dimostrato che brevi cicli di ciclofosfamide (6 pulsazioni) alla dose di 500 mg ogni 2 settimane con successivo passaggio ad azatioprina sono efficaci quanto il trattamento secondo lo schema classico, ma questo metodo è meno tossico.

Regimi di trattamento per la nefrite lupica attiva

Fase di induzione della remissione	Fase di mantenimento della remissione
Terapia pulsata con metilprednisolone, glucocorticoidi per via orale alla dose di 0,5 mg/kg al giorno + terapia pulsata con ciclofosfamide (7 iniezioni endovenose) una volta al mese per 6 mesi alla dose di 0,5-1 g/m² ( è possibile l'associazione con terapia pulsata con metilprednisolone). Se indicato, la somministrazione mensile di ciclofosfamide può essere estesa a 9-12 mesi.	Glucocorticosteroidi per via orale a dose decrescente + terapia pulsata con ciclofosfamide alla dose di 0,5-1,0 g/m2 una volta ogni 3 mesi fino a 24 mesi
Terapia pulsata con metilprednisolone alla dose di 750 mg/die per 3 giorni, glucocorticoidi per via orale 0,5 mg/kg al giorno (1 mg/kg al giorno) per 4 settimane + terapia pulsata con ciclofosfamide (6 iniezioni endovenose), una volta al mese per 6 mesi alla dose di 0,5 g/m2 ( poi 0,75 e 1,0 g/ m2 tenendo conto della tollerabilità del farmaco, ma non più di 1,5 g per iniezione)	Glucocorticosteroidi orali (ridurre la dose di 2,5 mg/die ogni 2 settimane per il mantenimento) + terapia pulsata con ciclofosfamide (2 iniezioni una volta al trimestre), poi azatioprina 2 settimane dopo ciclofosfamide a una dose iniziale di 2 mg/kg al giorno (ridurre a 1 mg/kg al giorno tenendo conto della tollerabilità del farmaco)
Terapia pulsata con metilprednisolone alla dose di 750 mg/die per 3 giorni, glucocorticosteroidi per via orale alla dose di 0,5 mg/kg al giorno (1 mg/kg al giorno) per 4 settimane + terapia pulsata con ciclofosfamide (6 iniezioni da 500 mg ogni 2 settimane - dose totale di ciclofosfamide 3,0 g)	Glucocorticosteroidi orali (ridurre la dose di 2,5 mg/die ogni 2 settimane per il mantenimento) + azatioprina 2 settimane dopo ciclofosfamide alla dose iniziale di 2 mg/kg al giorno (ridurre a 1 mg/kg al giorno tenendo conto della tollerabilità del farmaco)
Terapia pulsata con metilprednisolone alla dose di 750 mg/die per 3 giorni, glucocorticosteroidi per via orale alla dose di 0,5-1,0 mg/kg al giorno + terapia pulsata con ciclofosfamide (6 iniezioni endovenose) una volta al mese per 6 mesi alla dose di 0,5-1,0 g/m2 ( ma non più di 1,5 g per iniezione)	Glucocorticosteroidi per via orale in dose decrescente + micofenolato mofetile per via orale in dose di 0,5-3,0 g/die
Terapia pulsata con metilprednisolone, poi glucocorticoidi orali + ciclofosfamide alla dose di 2 mg/kg al giorno per 3 mesi	Glucocorticosteroidi orali + azatioprina per 21 mesi

La terapia pulsata con ciclofosfamide consente inoltre il controllo dei sintomi extrarenali del lupus eritematoso sistemico altamente attivo: è più efficace e sicura nei casi di danno grave al SNC rispetto alla terapia pulsata con metilprednisolone ed è indicata per la trombocitopenia steroido-resistente o steroido-dipendente, la vasculite attiva, le emorragie polmonari, la fibrosi polmonare interstiziale e nel trattamento del lupus eritematoso sistemico altamente attivo con sindrome da antifosfolipidi.

La terapia pulsata con ciclofosfamide consente di superare la resistenza alla terapia tradizionale con glucocorticosteroidi e può essere utilizzata anche come metodo alternativo quando è necessario un trattamento attivo con glucocorticosteroidi in pazienti con gravi complicazioni.

La terapia con ciclofosfamide ad alto dosaggio (con o senza successivo trapianto di cellule staminali) è proposta per il trattamento dei pazienti con lupus eritematoso sistemico più gravi, resistenti alla terapia combinata con glucocorticosteroidi e citostatici, ma è associata a un elevato rischio di complicanze (agranulocitosi, sepsi, ecc.). Il regime terapeutico prevede una terapia pulsata con ciclofosfamide alla dose di 50 mg/kg al giorno per 4 giorni consecutivi, seguita dall'introduzione di G-CSF fino a raggiungere una conta dei neutrofili di almeno 1,0x10 ⁹ /l per 2 giorni consecutivi.

L'azatioprina è meno efficace della ciclofosfamide nel trattamento della nefrite lupica proliferativa. Il farmaco è utilizzato per mantenere la remissione della nefrite lupica indotta da ciclofosfamide o da altri farmaci citostatici, ed è utilizzato per trattare pazienti steroido-dipendenti e steroido-resistenti con forme meno gravi di lupus eritematoso sistemico, inclusi quelli con trombocitopenia e sindrome cutanea grave e diffusa, contribuendo a ridurre l'attività del processo, il numero di recidive della malattia e la necessità di glucocorticoidi nei pazienti (effetto risparmiatore di steroidi).

La dose terapeutica di azatioprina è di 1,0-3,0 mg/kg al giorno (il numero di leucociti nel sangue non deve essere inferiore a 5,0x109 ^/ l). L'effetto del trattamento si sviluppa lentamente e si manifesta chiaramente dopo 5-12 mesi.

La ciclosporina in combinazione con glucocorticoidi riduce significativamente il livello di proteinuria, ma è potenzialmente nefrotossica, il che ne limita l'uso in pazienti con funzionalità renale compromessa. L'indicazione all'uso della ciclosporina è la presenza di diabete insipido steroido-resistente o steroido-dipendente ricorrente causato da nefrite lupica membranosa (classe V).

La ciclosporina può essere utilizzata come farmaco alternativo quando i tradizionali agenti alchilanti o antimetaboliti non possono essere utilizzati a causa della citopenia. Esistono dati sull'efficacia della ciclosporina nella trombocitopenia.

La dose terapeutica di ciclosporina è di 3-5 mg/kg al giorno; la sua concentrazione ematica non deve superare i 150 ng/ml. L'effetto clinico si osserva solitamente nel secondo mese di trattamento. Una volta raggiunta la remissione, la dose di ciclosporina viene gradualmente ridotta di 0,5-1,0 mg/kg al giorno/mese fino a raggiungere una dose di mantenimento (in media 2,5 mg/kg al giorno). Considerando il possibile sviluppo di dipendenza da ciclosporina dopo la sospensione del farmaco, si può raccomandare l'uso di azatioprina o ciclofosfamide.

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Preparati di acido micofenolico

Il micofenolato mofetile è un immunosoppressore selettivo. Secondo una meta-analisi (Moore e Deny, 2006), il micofenolato mofetile in combinazione con glucocorticoidi è paragonabile in termini di efficacia alla terapia pulsata con ciclofosfamide in combinazione con glucocorticoidi, è meno tossico e ha minori probabilità di causare complicanze infettive negli adulti quando questo farmaco viene utilizzato per trattare la nefrite lupica proliferativa e membranosa per l'induzione della remissione.

Il micofenolato mofetile può essere utilizzato per indurre la remissione della nefrite lupica resistente alla ciclofosfamide; viene prescritto quando il trattamento con ciclofosfamide è impossibile a causa dello sviluppo di effetti collaterali o della riluttanza del paziente. Il micofenolato mofetile può essere utilizzato per alleviare i sintomi extrarenali del lupus eritematoso sistemico quando è resistente ad altri agenti citotossici. Il micofenolato mofetile è anche raccomandato per il mantenimento della remissione indotta dalla ciclofosfamide.

La dose terapeutica di micofenolato mofetile per gli adulti è di 2-3 g/die, somministrata per via orale in 2 dosi. Per i bambini, la dose raccomandata è di 600 mg/m² ² volte al giorno.

È stata proposta una forma di acido micofenolico gastroresistente (il farmaco Myfortic ), la cui efficacia è simile a quella del micofenolato mofetile con una minore incidenza di effetti collaterali dispeptici. La dose terapeutica giornaliera di Myfortic per gli adulti è di 1440 mg (720 mg 2 volte al giorno). Regime posologico per i bambini: 450 mg/m² ² volte al giorno per via orale.

La plasmaferesi in combinazione con la terapia pulsata con metilprednisolone e ciclofosfamide (terapia "sincrona") è uno dei metodi di trattamento più intensivi utilizzati per curare i pazienti più gravi affetti da lupus eritematoso sistemico.

Indicazioni per la terapia "sincrona": lupus eritematoso sistemico ad attività elevata o di crisi, accompagnato da grave intossicazione endogena; nefrite altamente attiva con insufficienza renale (in particolare nefrite lupica a rapida progressione); gravi danni al SNC; mancanza di efficacia della terapia pulsata combinata con glucocorticosteroidi e citostatici; crioglobulinemia; presenza di sindrome da antifosfolipidi resistente alla terapia standard.

Si raccomanda l'uso del metotrexato nel trattamento delle varianti "non renali" lievi del lupus eritematoso sistemico con sindromi cutanee e muscolo-articolari resistenti, per ottenere più rapidamente la remissione e ridurre la dose di glucocorticosteroidi.

Il metotrexato viene solitamente prescritto per via orale una volta a settimana alla dose di 7,5-10,0 mg/ ^m² per 6 mesi o più. L'effetto del trattamento viene valutato non prima di 4-8 settimane.

Per ridurre la frequenza e la gravità delle reazioni avverse associate alla carenza di folati, si raccomanda ai pazienti di assumere acido folico.

Farmaci aminochinolinici

L'idrossiclorochina e la clorochina hanno un'efficacia clinica simile, ma quest'ultima è significativamente più tossica.

I farmaci a base di aminochinoline sono solitamente utilizzati per il lupus eritematoso sistemico a bassa attività. Questi farmaci aiutano a eliminare le eruzioni cutanee e le lesioni articolari nella forma cutanea e articolare del lupus eritematoso sistemico; riducono il rischio di gravi riacutizzazioni della malattia e riducono la necessità di glucocorticosteroidi nei pazienti. I farmaci a base di aminochinoline sono inclusi nel trattamento per mantenere la remissione e prevenire le ricadute quando si riducono le dosi di glucocorticosteroidi o si interrompono i citostatici. In combinazione con agenti antiaggreganti piastrinici, i farmaci a base di aminochinoline sono utilizzati per prevenire le complicanze trombotiche nei pazienti con lupus eritematoso sistemico e sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

L'idrossiclorochina a una dose massima di 0,1-0,4 g/die (fino a 5 mg/kg al giorno) e la clorochina a una dose massima di 0,125-0,25 g/die (fino a 4 mg/kg al giorno) per 2-4 mesi, con successiva riduzione di 2 volte, vengono utilizzate per un lungo periodo, per 1-2 anni o più. L'effetto terapeutico iniziale derivante dall'uso di farmaci a base di aminochinolina si ottiene in media dopo 6 settimane, il massimo dopo 3-6 mesi e, dopo la sospensione, persiste per altri 1-3 mesi.

Considerando la possibilità di sviluppare effetti collaterali “oftalmologici” (difetti di accomodazione e convergenza, depositi di ACP nella cornea o danni tossici alla retina), è necessario effettuare controlli regolari dei pazienti almeno una volta all’anno.

L'immunoglobulina per via endovenosa è utilizzata per trattare pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico con gravi riacutizzazioni e patologia non renale, trombocitopenia, danni al sistema nervoso centrale, lesioni diffuse a cute e mucose, sindrome da anticorpi antifosfolipidi e polmonite, inclusi i pazienti resistenti a glucocorticosteroidi e citostatici. Inoltre, l'immunoglobulina per via endovenosa nel lupus eritematoso sistemico è utilizzata attivamente per trattare e prevenire le complicanze infettive.

I metodi di somministrazione delle immunoglobuline per via endovenosa non sono standardizzati. La dose standard del farmaco è di 0,8-2,0 g/kg; la somministrazione endovenosa avviene solitamente in 2-3 dosi per 2-3 giorni consecutivi o a giorni alterni. Per la prevenzione e il trattamento delle infezioni opportunistiche nel lupus eritematoso sistemico, che si manifestano in caso di attività moderata, è sufficiente una dose di 0,4-0,5 g/kg.

Oltre alla terapia immunosoppressiva di base, nel trattamento del lupus eritematoso sistemico, secondo le indicazioni, vengono utilizzati anticoagulanti diretti e indiretti, antipiastrinici, farmaci antipertensivi, diuretici, antibiotici, farmaci per la prevenzione e il trattamento dell'osteoporosi e altri farmaci sintomatici.

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Trattamento chirurgico del lupus eritematoso sistemico

Vengono eseguiti quando indicato e si basano su principi generalmente accettati.

Prognosi del lupus eritematoso sistemico

Con una diagnosi precoce e un trattamento a lungo termine, i tassi di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico raggiungono il 95-100%, mentre i tassi di sopravvivenza a 10 anni superano l'80%.

I seguenti fattori sono considerati prognosticamente sfavorevoli: sesso maschile, esordio della malattia prima dei 20 anni, nefrite all'esordio della malattia, nefrite proliferativa diffusa (classe IV), riduzione della clearance della creatinina, riscontro di necrosi fibrinoide, fibrosi interstiziale, atrofia tubulare nelle biopsie, ipertensione arteriosa, titoli elevati di AT sul DNA e bassi di SZ, aggiunta di infezione, danno al SNC, aumento significativo dell'indice di danno d'organo ( indice ACR Damage Score) dal 1° al 3° anno di malattia, presenza di anticoagulante lupico e crioglobulinemia, trombosi.