Come viene trattata la cirrosi epatica nei bambini?

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

La rilevazione della cirrosi epatica è un'indicazione per la consultazione con un chirurgo e un neurologo.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Le indicazioni al ricovero ospedaliero sono lo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali, la necessità di somministrazione parenterale di farmaci e il trapianto di fegato.

Trattamento della cirrosi epatica

L'obiettivo del trattamento è la prevenzione e la correzione delle complicanze della cirrosi epatica.

Trattamento non farmacologico della cirrosi epatica

La dieta è ricca di calorie e contiene aminoacidi a catena ramificata.

Trattamento farmacologico della cirrosi epatica

Il trattamento farmacologico prevede la correzione delle complicazioni della cirrosi epatica.

Ipertensione portale. L'elemento chiave del trattamento dell'ascite è considerato la restrizione di sodio nella dieta, spesso difficile da raggiungere nei bambini. Il secondo componente è garantire un apporto sufficiente di potassio. Quando si prescrivono diuretici, il farmaco di scelta è lo spironolattone, prescritto a una dose di 2-3 mg/kg/die. In caso di inefficacia, si utilizza la furosemide a una dose di 1-3 mg/kg/die. La prescrizione di diuretici richiede il monitoraggio giornaliero della diuresi, del peso corporeo, della circonferenza addominale e dei livelli degli elettroliti nel sangue. Il rischio di un trattamento con diuretici è il rischio di collasso con perdita eccessiva di liquidi, iponatriemia da diluizione dovuta a insufficiente secrezione di ormone antidiuretico, induzione di encefalopatia porto-sistemica dovuta a disturbi idroelettrolitici e circolatori.

Lo sviluppo di ascite è accompagnato da ipoalbuminemia, che riduce la pressione oncotica e causa l'inefficacia del trattamento diuretico. Per correggere l'ipoalbuminemia, si utilizzano soluzioni di albumina alla velocità di 1 g/kg/die. L'ascite è considerata refrattaria se è impossibile controllare l'accumulo di liquidi nonostante l'uso di dosi massime di diuretici in combinazione con l'infusione di albumina. In questo caso, sono indicate la paracentesi e la rimozione del liquido.

Nell'ipertensione portale, il gradiente pressorio tra la vena porta e la vena cava inferiore aumenta, portando alla formazione di collaterali porto-sistemici. La base del trattamento farmacologico delle vene varicose dovute a ipertensione portale è la riduzione del flusso ematico portale e/o delle resistenze epatiche, che contribuisce a ridurre la pressione portale. Vengono utilizzati vasocostrittori (vasopressina, beta-bloccanti non selettivi), che riducono il flusso ematico viscerale, il flusso ematico portale e la pressione portale. Il farmaco di scelta è il propranololo (obzidan) alla dose di 1-2 mg/kg/die sotto controllo della pressione arteriosa e del polso. In assenza di effetti collaterali, questo farmaco può essere utilizzato per un anno o più. Anche l'uso di vasodilatatori (nitroglicerina, ecc.) è giustificato, ma nella pratica pediatrica tali farmaci vengono usati con parsimonia.

È possibile utilizzare bloccanti dei recettori H2 dell'istamina (ranitidina, famotidina, ecc.), che riducono l'acidità del contenuto gastrico, ma questi farmaci non prevengono le vene varicose.

Studi recenti sull'efficacia della scleroterapia nella prevenzione delle emorragie hanno dimostrato che il metodo non presenta vantaggi significativi rispetto alla farmacoterapia ed è associato a un tasso di mortalità più elevato. L'uso della scleroterapia è giustificato in caso di controindicazioni ad altri metodi di trattamento.

L'arresto dell'emorragia acuta prevede l'interruzione dell'alimentazione, l'inserimento di un sondino nasogastrico, la riduzione del volume di liquidi a 2/3 del fabbisogno fisiologico e la somministrazione di farmaci emostatici. Se il trattamento conservativo non è efficace, si procede con la scleroterapia.

Peritonite batterica spontanea. Il farmaco di scelta per il trattamento della peritonite batterica spontanea è un antibiotico appartenente al gruppo delle cefalosporine di terza generazione, il cefotaxime, che presenta un'epatotossicità minima. La terapia antibiotica è considerata inefficace in assenza di effetto clinico entro 3 giorni dall'inizio del trattamento, in presenza di un numero significativo di neutrofili nel liquido ascitico e in presenza di microflora resistente a questo antibiotico, come dimostrato dai risultati della semina. In futuro, la scelta del farmaco verrà effettuata tenendo conto della sensibilità della microflora seminata. Attualmente, si presta molta attenzione alla prevenzione della peritonite batterica spontanea nei pazienti con cirrosi epatica.

Encefalopatia epatica. Il trattamento di questa malattia, soprattutto nelle forme gravi, è associato a notevoli difficoltà. Nella pratica clinica degli adulti, la mortalità è del 25-80% a seconda della gravità. Una componente importante del trattamento è una dieta che preveda una restrizione proteica e un valore energetico sufficiente (140-150 kcal/kg al giorno). I farmaci attualmente utilizzati mirano a ridurre il grado di iperammoniemia. Il farmaco più noto e ampiamente utilizzato è il lattulosio (Duphalac).

Sindrome epatorenale. Il trattamento della sindrome epatorenale prevede la limitazione del sale da cucina nella dieta. In caso di iponatriemia grave, è indicata una riduzione del volume di liquidi assunti. Tra i farmaci che hanno partecipato a studi scientifici, ma non sono ancora stati approvati dagli standard terapeutici, vale la pena menzionare l'ornipressina (analogo della vasopressina), che ha un effetto vasocostrittore, eliminando la circolazione sanguigna iperdinamica, aumentando la filtrazione glomerulare e l'escrezione di sodio. Un altro farmaco, l'aprotinina (inibitore del sistema callicreina-chinina), causa vasocostrizione degli organi interni con un aumento del flusso ematico renale.

I seguenti metodi di trattamento si sono rivelati inefficaci: emodialisi, dialisi peritoneale, somministrazione di sostituti del plasma, paracentesi e uso di farmaci vasoattivi sistemici.

Sindrome epatopolmonare. I primi segni di questa sindrome sono considerati un'indicazione al trapianto di fegato il prima possibile.

Trattamento chirurgico della cirrosi epatica

Un metodo di trattamento radicale è il trapianto di fegato. Il momento ottimale dell'operazione viene determinato tenendo conto del rischio di sviluppare complicanze potenzialmente letali, per la cui valutazione la classificazione di Child-Pugh è ampiamente utilizzata nei bambini più grandi e negli adulti.

La cirrosi epatica presenta un rischio elevato di sviluppare complicanze potenzialmente letali, pertanto le indicazioni al trapianto di fegato sono i pazienti classificati nei gruppi B e C secondo la scala Child-Pugh. Nel gruppo A, il rischio di sviluppare complicanze è minimo: il paziente può ricevere un trattamento conservativo fino al passaggio allo stadio B o C.

Nella pratica pediatrica, una valutazione oggettiva delle complicanze della cirrosi epatica è di fondamentale importanza; la gravità della condizione può influenzare significativamente la sopravvivenza dopo l'intervento chirurgico e la probabilità di sviluppare complicanze postoperatorie. A questo proposito, determinare il momento ottimale per il trapianto di fegato è particolarmente importante. Uno degli indicatori della scala di Child-Pugh per la valutazione della funzionalità epatica è la gravità dell'encefalopatia, difficile da determinare nei bambini piccoli. Tenendo conto di questo fattore, sono state proposte altre scale che includono una gamma più ampia di parametri di laboratorio e consentono di valutare la gravità delle condizioni del paziente nel primo anno di vita per determinare il momento ottimale per il trapianto di fegato:

• presenza di ascite, +15 punti;
• contenuto di colesterolo <100 mg/dL o <2,5 mmol/L, +15 punti;
• contenuto di bilirubina indiretta 3-6 mg/dl o 51-103 μmol/l, + 11 punti;
• contenuto totale di bilirubina >6 mg/dl o >103 µmol/l, +13 punti;
• indice di protrombina <50%, +10 punti.

Utilizzando questa scala, il rischio di mortalità entro 6 mesi è determinato dalla somma dei punti. Se la somma dei punti è superiore a 40, il rischio di mortalità è elevato (oltre il 75%) a causa dello sviluppo di complicanze della cirrosi epatica. Se la somma è compresa tra 29 e 39, il rischio è del 75%, mentre se la somma dei punti è inferiore a 28, la probabilità di complicanze è minima e la mortalità entro 6 mesi è inferiore al 25%.

Previsione

La prognosi è sfavorevole senza trapianto di fegato. Il tasso di sopravvivenza dei bambini dopo questo intervento è superiore al 90%.

Prevenzione

Vaccinazione contro l'epatite virale A e B.

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