Cirrosi epatica nei bambini

La cirrosi epatica nei bambini è un concetto anatomico che implica la riorganizzazione della struttura dell'organo dovuta allo sviluppo di fibrosi e noduli di rigenerazione. La disorganizzazione dei lobuli e delle triadi vascolari del fegato porta a ipertensione portale, allo sviluppo di anastomosi porto-cavali extraepatiche e intraepatiche e a una carenza di apporto ematico ai noduli. Dal punto di vista clinico, la cirrosi è una lesione epatica cronica diffusa con proliferazione di tessuto connettivo non funzionale. La cirrosi biliare è una cirrosi che si sviluppa a causa di colestasi cronica.

È importante notare che la fibrosi non è sinonimo di cirrosi. In caso di fibrosi, lo stato funzionale del fegato di solito non è compromesso e l'unico sintomo clinico è un'interruzione del flusso ematico portale con formazione di ipertensione portale. La fibrosi viene spesso scoperta per caso. Anche la formazione di noduli di rigenerazione senza fibrosi (ad esempio, con parziale trasformazione nodulare del fegato) non è considerata cirrosi.

Codici ICD-10

• K74. Cirrosi e fibrosi epatica.
• K74.6. Altra e non specificata cirrosi epatica.
• K74.4. Cirrosi biliare secondaria.
• K74.5. Cirrosi biliare non specificata.

Epidemiologia della cirrosi epatica

L'incidenza della cirrosi epatica nei pazienti pediatrici non è stata stabilita. La cirrosi epatica rappresenta l'1,2% di tutte le cause di morte negli Stati Uniti. Le malattie epatiche croniche e la cirrosi causano 35.000 decessi all'anno.

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Cause della cirrosi epatica nei bambini?

Le cause della cirrosi nei bambini sono molteplici. Innanzitutto, si tratta di diverse patologie del sistema epatobiliare:

• epatite virale e autoimmune;
• danno epatico tossico;
• atresia biliare;
• Sindrome di Alagille e forma non sindromica di ipoplasia del dotto biliare intraepatico;
• Disturbi metabolici: deficit di alfa1-antitripsina, emocromatosi, glicogenosi tipo IV, malattia di Niemann-Pick. Malattia di Gaucher, colestasi intraepatica familiare progressiva tipo III, porfiria, fibrosi cistica. Nella malattia di Wilson, tirosinemia, fruttosemia, galattosemia, si sviluppa cirrosi epatica in caso di trattamento prematuro di queste patologie.

Quali sono le cause della cirrosi epatica nei bambini?

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Sintomi della cirrosi epatica nei bambini

I sintomi della cirrosi epatica nei bambini includono ittero, prurito cutaneo di varia intensità (con il deterioramento della funzione sintetica del fegato, il prurito diminuisce a causa della ridotta sintesi di acidi biliari), epatosplenomegalia, aumento della vascolarizzazione addominale e toracica e sintomi generali (anoressia, perdita di peso, debolezza e riduzione della massa muscolare). Nei casi gravi, si forma una rete venosa pronunciata sull'addome a forma di "caput medusa". Può verificarsi sanguinamento gastrointestinale da vene varicose dell'esofago o del retto. Sono comuni teleangectasie, eritema palmare, alterazioni ungueali ("ippocratismo digitale"), neuropatia periferica ed encefalopatia epatica.

Sintomi della cirrosi epatica nei bambini

Classificazione della cirrosi epatica

Morfologicamente, esistono 3 forme di cirrosi: piccola-nodulare, grande-nodulare e mista. Dal punto di vista clinico, la cirrosi dovrebbe essere classificata in base al fattore eziologico.

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Diagnosi della cirrosi epatica nei bambini

Durante la raccolta dell'anamnesi è necessario stabilire il momento di insorgenza dei primi segni clinici e le modalità di sviluppo della malattia, nonché la presenza di casi di patologia del sistema epatobiliare nella storia familiare.

Durante l'esame obiettivo, è necessario valutare lo sviluppo fisico del bambino, la gravità dell'ittero, la presenza di un quadro vascolare aumentato a livello di torace e addome, la presenza di sintomi extraepatici (teleangectasie, eritema palmare, "drumsticks", neuropatia periferica, ecc.), la sindrome da edema. È necessario misurare le dimensioni del fegato e della milza, la circonferenza addominale (in caso di ascite) e valutare il colore delle feci e delle urine.

Diagnosi della cirrosi epatica nei bambini

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Trattamento della cirrosi epatica nei bambini

Il trattamento della cirrosi epatica si basa sulla prevenzione e la correzione delle sue complicanze. La dieta è ricca di calorie e contiene aminoacidi ramificati. Il trattamento farmacologico prevede la correzione delle complicanze della cirrosi epatica.

L'elemento chiave del trattamento dell'ascite è considerato la restrizione di sodio nella dieta, spesso difficile da raggiungere nei bambini. Il secondo componente è garantire un apporto sufficiente di potassio. Quando si prescrivono diuretici, il farmaco di scelta è lo spironolattone, prescritto a una dose di 2-3 mg/kg/die. In caso di inefficacia, si utilizza la furosemide a una dose di 1-3 mg/kg/die. La prescrizione di diuretici richiede il monitoraggio quotidiano della diuresi, del peso corporeo, della circonferenza addominale e dei livelli degli elettroliti nel sangue. Il rischio di collasso con perdita eccessiva di liquidi, iponatriemia da diluizione dovuta a insufficiente secrezione di ormone antidiuretico, induzione di encefalopatia porto-sistemica dovuta a disturbi idroelettrolitici e circolatori.

Come si cura la cirrosi epatica nei bambini?