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Come viene trattata la sferocitosi ereditaria (malattia di Minkowski-Schoffar)?
Ultima recensione: 06.07.2025
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L'acido folico viene prescritto alla dose di 1 mg al giorno durante il periodo di emolisi.
Nelle crisi emolitiche o aplastiche gravi (emoglobina <60 g/l) si esegue una terapia sostitutiva con massa di globuli rossi purificata dai leucociti.
La splenectomia viene eseguita su base programmata. Prima dell'intervento chirurgico, è necessario vaccinare il paziente contro le infezioni meningococciche e pneumococciche, nonché contro l'Haemophilus influenzae di tipo B.
In caso di calcoli biliari si ricorre alla colecistectomia.
Osservazione ambulatoriale
Consigliano una visita ematologica, un esame del sangue generale con conta dei reticolociti (una volta al mese per le forme moderate e gravi, una volta al trimestre per le forme lievi e minime).
Per le forme moderate e gravi si esegue un esame biochimico del sangue (determinazione della bilirubina totale e indiretta, ALT, AST, fosfatasi alcalina, attività LDH, SF, concentrazione TIBC, saturazione della transferrina con il ferro, SF) una volta al trimestre, per le forme lievi e minime una volta ogni 6 mesi.
Si consiglia di eseguire un'ecografia degli organi addominali ogni 6-12 mesi.