Come viene trattata la sindrome emolitico-uremica?

Il trattamento della sindrome uremica emolitica dipende dalla durata della malattia e dalla gravità del danno renale.

• Il trattamento dell'anuria comprende metodi di disintossicazione extrarenale, terapia sostitutiva (antianemica) e terapia sintomatica.

Nella sindrome emolitico-uremica, l'emodialisi deve essere utilizzata il più precocemente possibile, indipendentemente dal grado di intossicazione uremica. L'emodialisi con eparinizzazione generale e trasfusione di sangue fresco eparinizzato consente di interrompere la coagulazione intravascolare disseminata e l'emolisi, normalizzando al contempo il bilancio idrico ed elettrolitico. In questi casi, l'emodialisi giornaliera è indicata per l'intero periodo di oligoanuria. Se l'emodialisi non è possibile, si raccomandano exsanguinotrasfusioni e lavaggi gastrici e intestinali multipli. Le exsanguinotrasfusioni devono essere eseguite il più precocemente possibile. Poiché il sangue dei bambini con sindrome emolitico-uremica contiene eritrociti alterati che possono essere agglutinati dagli anticorpi contenuti nel plasma trasfuso, è consigliabile iniziare le exsanguinotrasfusioni con l'introduzione di eritrociti lavati e diluiti in una soluzione di albumina priva di anticorpi, e solo successivamente passare all'introduzione di sangue intero. In assenza di globuli rossi lavati, è possibile effettuare trasfusioni di sostituzione con sangue intero eparinizzato fresco. Durante l'emolisi in corso, quando il contenuto di emoglobina scende al di sotto di 65-70 g/l, è indicata la terapia trasfusionale con sangue eparinizzato fresco (3-5 ml/kg), indipendentemente dalle trasfusioni. È importante tenere presente che nel sangue conservato per più di 7-10 giorni si accumula una quantità significativa di potassio dai globuli rossi. In caso di bassi livelli di antitrombina III, anche con un contenuto di eparina libera normale o aumentato, la terapia sostitutiva con emocomponenti contenenti antitrombina III è di primaria importanza. La quantità maggiore si conserva nel plasma fresco congelato, una minore nel plasma nativo (conservato). La dose del farmaco è di 5-8 ml/kg (per infusione).

Se il livello di antitrombina III è normale o dopo la sua correzione, si inizia la terapia con eparina; è necessario mantenere un livello di eparinizzazione costante con un'infusione continua di eparina 15 U/(kg xh). L'effetto della terapia anticoagulante viene valutato mediante il tempo di coagulazione di Lee-White ogni 6 ore. Se il tempo di coagulazione non si prolunga, la dose di eparina deve essere aumentata a 30-40 U/(kg xh). Se il tempo di coagulazione si prolunga oltre i 20 minuti, la dose di eparina viene ridotta a 5-10 U/(kg xh). Dopo aver selezionato una dose individuale di eparina, la terapia con eparina viene proseguita con lo stesso regime. Con il miglioramento delle condizioni del paziente, la tolleranza all'eparina può variare, pertanto è necessario continuare il monitoraggio giornaliero regolare. L'eparina viene interrotta con una graduale riduzione della dose nell'arco di 1-2 giorni per evitare lo sviluppo di ipercoagulazione e un "effetto rebound".

Negli ultimi anni, insieme alla terapia anticoagulante, sono stati utilizzati agenti antiaggreganti piastrinici: acido acetilsalicilico, dipiridamolo (curantil). Di solito vengono prescritti contemporaneamente a causa dei loro diversi meccanismi d'azione.

La terapia corticosteroidea è rifiutata dalla maggior parte degli autori, poiché aumenta l'ipercoagulazione e blocca la funzione "depuratrice" del sistema reticoloendoteliale, in modo simile alla prima iniezione di endotossina nel fenomeno di Sanarelli-Schwartzmann.

In caso di sindrome uremica emolitica in concomitanza con malattie infettive, ai pazienti vengono prescritti antibiotici privi di proprietà nefroepatotossiche. È preferibile utilizzare farmaci simili alla penicillina.

• Trattamento durante la fase poliurica.

È necessario correggere la perdita di acqua ed elettroliti, principalmente ioni potassio e sodio, la cui assunzione dovrebbe essere circa 2 volte superiore alla loro escrezione.

È indicata una terapia antiossidante con vitamina E.

Previsione

Se il periodo oligoanurico dura più di 4 settimane, la prognosi di guarigione è incerta. Segni clinici e di laboratorio sfavorevoli dal punto di vista prognostico sono la persistenza di sintomi neurologici e l'assenza di risposta positiva alle prime 2-3 sedute di emodialisi. Negli anni precedenti, quasi tutti i bambini piccoli con sindrome uremica emolitica sono deceduti, ma con l'introduzione dell'emodialisi, il tasso di mortalità è sceso al 20%.

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