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Sindrome emolitico-uremica.
Ultima recensione: 12.07.2025
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La sindrome uremica emolitica è un complesso di sintomi di diversa eziologia ma con manifestazioni cliniche simili, che si manifesta con anemia emolitica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta.
La sindrome uremica emolitica è stata descritta per la prima volta come malattia indipendente da Gasser et al. nel 1955, caratterizzata da una combinazione di anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta ed è fatale nel 45-60% dei casi.
Circa il 70% dei casi di sindrome uremica emolitica è descritto nei bambini del primo anno di vita, a partire dall'età di un mese, il resto nei bambini di età superiore ai 4-5 anni e casi isolati negli adulti.
La gravità della sindrome uremica emolitica è determinata dal grado di anemia e dal grado di disfunzione renale: più lungo è il periodo di anuria, più grave è la prognosi.
[ Cause della sindrome uremica emolitica
La sindrome uremica emolitica è la principale causa di insufficienza renale acuta nei bambini di età compresa tra 6 mesi e 3 anni, con possibilità di insorgenza anche in bambini più grandi. Lo sviluppo della sindrome emolitico-uremica (HUS) è associato a un'infezione intestinale acuta causata dal batterio enteroemorragico intestinale 0157:H7, in grado di produrre la tossina Shiga. Dopo 3-5 giorni dall'esordio della malattia, si osserva una progressiva riduzione della diuresi fino alla completa anuria. Un episodio di emolisi ed emoglobinuria nei bambini di solito non viene diagnosticato.
Da un punto di vista moderno, la patogenesi della sindrome uremica emolitica è principalmente influenzata dal danno tossico microbico o virale all'endotelio dei capillari glomerulari renali, dallo sviluppo della sindrome CID e dal danno meccanico agli eritrociti. Si ritiene che gli eritrociti vengano danneggiati principalmente durante il passaggio attraverso i capillari dei glomeruli renali pieni di coaguli di fibrina. A loro volta, gli eritrociti distrutti hanno un effetto dannoso sull'endotelio vascolare, mantenendo la sindrome CID. Durante il processo di coagulazione del sangue, piastrine e fattori della coagulazione vengono attivamente assorbiti dalla circolazione.
La trombosi dei glomeruli renali e delle arterie afferenti è accompagnata da grave ipossia del parenchima renale, necrosi dell'epitelio dei tubuli renali ed edema dell'interstizio renale. Ciò porta a una riduzione della velocità del flusso plasmatico e della filtrazione nei reni e a una netta diminuzione della loro capacità di concentrazione.
Le principali tossine che contribuiscono allo sviluppo della sindrome uremica emolitica sono considerate la tossina Shiga dei patogeni della dissenteria e la tossina Shiga-simile di tipo 2 (verotossina), solitamente secrete da Escherichia coli sierotipo 0157 (può essere secreta anche da altri enterobatteri). Nei bambini piccoli, i recettori per queste tossine sono più abbondanti nei capillari dei glomeruli renali, il che contribuisce al danno a questi vasi con successiva trombosi locale dovuta all'attivazione della coagulazione del sangue. Nei bambini più grandi, i complessi immuni circolanti (CIC) e l'attivazione del complemento, che contribuiscono al danno ai vasi renali, sono di fondamentale importanza nella patogenesi della sindrome uremica emolitica emolitica.
Sintomi della sindrome uremica emolitica
Si distingue anche una forma speciale di HUS, caratterizzata da un deficit congenito, geneticamente determinato, nella produzione di prostaciclina da parte delle cellule endoteliali della parete vascolare. Questa sostanza impedisce l'aggregazione (l'adesione) dei trombociti in prossimità della parete vascolare, impedendo così l'attivazione del legame vascolare-trombocitario dell'emostasi e lo sviluppo di ipercoagulazione.
Il sospetto di sindrome uremica emolitica in un bambino con sintomi clinici di infezioni intestinali acute o infezioni virali respiratorie acute si verifica spesso con una rapida diminuzione della diuresi, in presenza di normali parametri del sistema di escrezione urinaria e in assenza di segni di disidratazione. La comparsa di vomito e febbre durante questo periodo indica già la presenza di iperidratazione ed edema cerebrale. Il quadro clinico della malattia è completato da un crescente pallore della pelle (pelle con una tinta giallastra), a volte con eruzioni cutanee emorragiche.
Diagnosi della sindrome uremica emolitica
Nella diagnosi della sindrome uremica emolitica è utile il rilevamento di anemia (solitamente livello di Hb < 80 g/l), eritrociti frammentati, trombocitopenia (105±5,4-10 9 /l), aumento moderato della concentrazione di bilirubina indiretta (20-30 μmol/l), urea (>20 mmol/l), creatinina (>0,2 mmol/l).
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Trattamento della sindrome uremica emolitica
In tempi recenti, la maggior parte dei pazienti affetti da HUS è deceduta: il tasso di mortalità ha raggiunto l'80-100%. L'invenzione di un metodo per la purificazione del sangue mediante l'utilizzo di dispositivi "reni artificiali" ha cambiato la situazione. Nelle migliori cliniche del mondo, il tasso di mortalità oscilla attualmente tra il 2 e il 10%. Un esito fatale è spesso dovuto alla diagnosi tardiva di questa sindrome e allo sviluppo di alterazioni irreversibili a livello cerebrale dovute all'edema; meno frequentemente (in fase avanzata) è associata a polmonite nosocomiale e altre complicanze infettive.
I bambini con sindrome uremica emolitica richiedono da 2 a 9 sedute di emodialisi per ciclo (giornaliero) di trattamento con IRA. La dialisi mantiene gli indici metabolici e di emogasanalisi (VEO) pressoché normali, previene l'iperidratazione e l'edema cerebrale e polmonare.
Inoltre, il complesso terapeutico per i bambini con sindrome uremica emolitica comprende l'introduzione di emocomponenti in caso di carenza (massa eritrocitaria o eritrociti lavati, albumina, plasma fresco congelato), la terapia anticoagulante con eparina, l'uso di antibiotici ad ampio spettro (solitamente cefalosporine di terza generazione), farmaci che migliorano la microcircolazione (trental, eufillina, ecc.), agenti sintomatici. In generale, l'esperienza dimostra che quanto prima un bambino viene ricoverato in un ospedale specializzato (prima dello sviluppo di una condizione critica), tanto maggiore è la probabilità di una guarigione completa, rapida e di successo.
Nel periodo pre-dialisi, è necessaria la restrizione dei liquidi; la prescrizione viene effettuata in base al seguente calcolo: diuresi del giorno precedente + volume delle perdite patologiche (feci e vomito) + volume delle perdite sudoripare (normalmente da 15 a 25 ml/kg al giorno) (a seconda dell'età). Questo volume totale di liquidi viene somministrato in modo frazionato, principalmente per via orale. Prima dell'inizio della terapia dialitica, è consigliabile limitare il consumo di sale da cucina; durante i periodi di dialisi e di ripristino della diuresi, non limitiamo praticamente l'assunzione di sale nei bambini.
Prognosi per la sindrome uremica emolitica
Se il periodo oligoanurico dura più di 4 settimane, la prognosi di guarigione è incerta. Segni clinici e di laboratorio sfavorevoli dal punto di vista prognostico sono la persistenza di sintomi neurologici e l'assenza di risposta positiva alle prime 2-3 sedute di emodialisi. Negli anni precedenti, quasi tutti i bambini piccoli con sindrome uremica emolitica sono deceduti, ma con l'introduzione dell'emodialisi, il tasso di mortalità è sceso al 20%.
Использованная литература