Come viene trattato il retinoblastoma?

Il retinoblastoma è uno dei tumori solidi dell'infanzia, trattato con maggior successo con diagnosi e terapia tempestive con metodi moderni (brachiterapia, fotocoagulazione, termochemioterapia, crioterapia, chemioterapia). La sopravvivenza globale, secondo vari dati di letteratura, varia dal 90 al 95%. Le principali cause di morte nel primo decennio di vita (fino al 50%) - lo sviluppo di tumori intracranici o in modo sincrono con retinoblastoma metacrona, mal metastasi tumorale incontrollabile di fuori del sistema nervoso centrale, lo sviluppo di tumori maligni supplementari.

La scelta di un metodo di trattamento del retinoblastoma dipende dalla dimensione, dalla posizione e dal numero di focolai, dall'esperienza e dalle capacità del centro medico, dal rischio di coinvolgere il secondo occhio. La maggior parte dei bambini con tumori unilaterali ha uno stadio abbastanza avanzato della malattia, spesso senza la possibilità di preservare la vista dell'occhio colpito. Ecco perché l'enucleazione diventa spesso il metodo di scelta. Se la diagnosi viene fatta in anticipo, si può intraprendere un trattamento alternativo nel tentativo di preservare la visione: fotocoagulazione, crioterapia o radioterapia.

Il trattamento delle lesioni bilaterali dipende in larga misura dalla diffusione della malattia su ciascun lato. L'enucleazione bilaterale può essere raccomandata nel caso in cui la malattia sia così comune che non si può parlare di preservare la visione. Più spesso solo l'occhio più colpito viene rimosso o, se la funzione visiva è almeno leggermente preservata, dall'enucleazione rifiutano e trattano la malattia in modo conservativo. Il corso iniziale di irradiazione, anche in pazienti con stadi avanzati della malattia, porta a una regressione del tumore, la visione può essere parzialmente conservata. Se viene rilevato un rilevamento extraoculare, vengono utilizzati altri metodi. Diffondere in orbita, cervello, midollo osseo indica una prognosi infausta. Tali pazienti hanno bisogno di chemioterapia e irradiazione dell'orbita o del SNC.

Quando è necessaria l'enucleazione per determinare l'estensione della penetrazione del tumore nel nervo ottico o nel guscio dell'occhio. Il grado di penetrazione nel nervo ottico e nella sclera determina il rischio di metastasi. Tali pazienti hanno bisogno di chemioterapia e, in alcuni casi, di irradiazione dell'orbita. Un importante punto tecnico di enucleazione è la rimozione di una porzione sufficientemente lunga del nervo ottico insieme al bulbo oculare. Anche dopo 6 settimane dopo l'operazione, può essere posizionato un occhio artificiale. Il difetto cosmetico deriva dal fatto che nei bambini piccoli, dopo la rimozione dell'occhio, rallenta la normale crescita dell'orbita. Ciò si verifica anche dopo aver irradiato le ossa dell'orbita.

Il vantaggio della crioterapia e della fotocoagulazione rispetto all'irradiazione in meno complicanze e la possibilità di cicli ripetuti di trattamento. Lo svantaggio dei metodi è che sono inefficaci con una grande massa del tumore. Inoltre, possono causare la comparsa di una cicatrice sulla retina con una maggiore perdita di visione rispetto all'irradiazione (è necessaria un'attenzione particolare quando si coinvolge il sito di uscita del nervo ottico).

La radioterapia è tradizionalmente utilizzata per i tumori di grandi dimensioni che coinvolgono il nervo ottico, con lesioni multiple. Unilaterale diametro del tumore isolamento inferiore a 15 mm e uno spessore inferiore a 10 mm distanziate tronco di 3 mm dal disco ottico può essere trattata piastre topicamente radioattivi utilizzando cobalto ( ⁶⁰ Co), iridio ( ¹⁹² Id) o iodio ( ¹²⁵ mi) senza coinvolgere tessuti circostanti. Il retinoblastoma è indicato come tumore radiosensibile. Lo scopo dell'irradiazione è un controllo locale sufficiente con la conservazione della vista. Dosi raccomandate: 40-50 Gy in modalità frazionamento per 4,5-6 settimane. Con il coinvolgimento del nervo ottico o della germinazione nell'orbita, è necessaria la radioterapia per l'intera regione orbitaria alla dose di 50-54 Gy) per 5-6 settimane. In presenza di retinoblastoma trilaterale con coinvolgimento della regione pineale, si raccomanda l'irradiazione craniospinale.

Indicazioni per il trattamento del retinoblastoma

Procedura	Lettura
Enucleazione	Non c'è modo di tenere la vista
	Glaucoma neovascolare
	Impossibilità del controllo del tumore con metodi conservativi
	Impossibilità di esaminare la retina dopo terapia conservativa
Crioterapia	Piccoli tumori primari o ricorrenti nella parte anteriore della retina
	Piccole recidive dopo l'irradiazione
Fotocoagulazione	Piccoli tumori primari o ricorrenti nelle parti posteriori della retina
	Neovascolarizzazione della retina nella retinopatia da radiazioni

Recentemente, molta attenzione è rivolta a ridurre il rischio di effetti collaterali con l'uso del metodo di irradiazione con porte laterali, l'introduzione di chemioterapia intensiva con cellule staminali ematopoietiche autologhe. I regimi di chemioterapia standard non hanno mostrato un'efficacia significativa, poiché la penetrazione intraoculare dei farmaci chemioterapici è ridotta e il tumore esprime la glicoproteina di membrana p170 e diventa rapidamente resistente. I farmaci usati nel trattamento combinato del retinoblastoma comprendono vincristina, preparati di platino, ciclofosfamide, etoposide, doxorubicina. Considerando che nel 90% dei pazienti il processo è di natura limitata, il controllo sul tumore è prevalentemente localizzato.

Con la ricaduta e la diffusione metastatica del processo, la prognosi è estremamente sfavorevole.

La sopravvivenza dei pazienti con retinoblastoma raggiunge il 90%, quindi le principali aree terapeutiche sono associate ai tentativi di preservare la funzione visiva e ridurre il numero di complicanze. La diagnosi precoce dei portatori del gene mutante RB e la sua sostituzione diretta sono promettenti.

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