Diagnosi del danno renale nella granulomatosi di Wegener

Diagnostica di laboratorio della granulomatosi di Wegener

I pazienti con granulomatosi di Wegener presentano diverse alterazioni di laboratorio aspecifiche: aumento della VES, leucocitosi neutrofila, trombocitosi, anemia normocromica e, in una piccola percentuale di casi, eosinofilia. Tipica è la disproteinemia con aumento dei livelli di globuline. Il fattore reumatoide viene rilevato nel 50% dei pazienti. Il principale marcatore diagnostico della granulomatosi di Wegener sono gli ANCA, il cui titolo correla con il grado di attività della vasculite. La maggior parte dei pazienti presenta c-ANCA (anti-proteinasi-3).

Diagnosi differenziale della granulomatosi di Wegener

La diagnosi di granulomatosi di Wegener è semplice in presenza della classica triade di segni: danno alle vie respiratorie superiori, ai polmoni e ai reni, soprattutto quando vengono rilevati gli ANCA nel siero. Tuttavia, in media, il 15% dei pazienti presenta un test negativo per gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili. Per questo motivo, l'esame morfologico di organi e tessuti è di grande importanza per la diagnosi di granulomatosi di Wegener.

• Nei pazienti con lesioni delle vie respiratorie, la biopsia della mucosa nasale e dei seni paranasali è altamente informativa, rivelando granulomi necrotizzanti, sebbene in alcuni casi venga rilevata solo un'infiammazione aspecifica. Anche la biopsia di cute, muscoli, nervi e, se necessario, polmoni può essere di grande aiuto nella diagnosi della malattia.
• La biopsia renale è indicata per tutti i pazienti con granulomatosi di Wegener con segni clinici di glomerulonefrite. Oltre a stabilire una diagnosi istologica (glomerulonefrite necrotizzante pauci-immune), questa procedura consente di determinare la strategia terapeutica e la prognosi, il che è particolarmente importante per i pazienti ricoverati in nefrologia con un quadro clinico di insufficienza renale grave (creatinina ematica superiore a 440 μmol/l), che a volte si sviluppa diversi mesi dopo l'esordio della malattia. In questo caso, solo una biopsia renale può distinguere una glomerulonefrite in rapida progressione con un elevato grado di attività (che richiede una terapia immunosoppressiva aggressiva, da attuare iniziando il trattamento con emodialisi) da un'insufficienza renale terminale con glomerulosclerosi diffusa, in cui il trattamento con immunosoppressori è già inutile.

La diagnosi differenziale della granulomatosi di Wegener con danno renale viene effettuata con altre patologie che si manifestano con lo sviluppo della sindrome nefro-polmonare.

Cause della sindrome renale-polmonare

• sindrome di Goodpasture
• granulomatosi di Wegener
• Poliarterite nodosa
• Poliangioite microscopica
• sindrome di Churg-Strauss
• Porpora di Henoch-Schönlein
• vasculite crioglobulinemica
• Lupus eritematoso sistemico
• Sindrome da antifosfolipidi
• Polmonite in:
  • glomerulonefrite poststreptococcica acuta;
  • nefrite interstiziale acuta indotta da farmaci;
  • glomerulonefrite nei pazienti con endocardite infettiva subacuta;
  • necrosi tubulare acuta.
• Granulomatosi linfomatoide
• Tumori primari o metastatici dei reni e dei polmoni
• Embolia polmonare dovuta a trombosi della vena renale complicante la sindrome nefrosica
• Sarcoidosi
• Polmone uremico

Uno dei compiti della diagnosi differenziale è distinguere la granulomatosi di Wegener da altre forme di vasculite sistemica che si presentano con sintomi clinici simili.

La glomerulonefrite rapidamente progressiva nella granulomatosi di Wegener deve essere differenziata dalla glomerulonefrite rapidamente progressiva senza segni extrarenali di vasculite, anch'essa una glomerulonefrite pauci-immune associata ad ANCA e considerata una forma renale locale di vasculite. A causa dell'identità morfologica e degli stessi marcatori sierologici, la diagnosi differenziale in questi casi è difficile, il che, tuttavia, non è sempre importante, poiché le strategie terapeutiche sono le stesse (trattamento immediato, anche prima dell'ottenimento dei risultati degli esami istologici e sierologici, somministrazione di glucocorticoidi e citostatici).

La diagnosi differenziale della granulomatosi di Wegener presuppone anche la necessità di distinguere le lesioni polmonari nell'ambito di questa forma di vasculite sistemica dalle infezioni respiratorie opportunistiche, principalmente tubercolosi e aspergillosi, il cui sviluppo viene spesso osservato durante il trattamento con immunosoppressori.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]