Ernia spinale e mal di schiena

È noto che le malformazioni congenite del midollo spinale (mielodisplasia) sono solitamente associate a qualche variante di malformazione della colonna vertebrale. La variante di mielodisplasia più comune e studiata è l'ernia spinale.

L'ernia spinale è un difetto combinato delle vertebre e del midollo spinale, che include un difetto delle strutture ossee che formano il canale spinale, delle membrane del midollo spinale e dei suoi elementi sporgenti in questo difetto. Le ernie spinali hanno una classificazione anatomica e clinico-anatomica. Nel primo caso, vengono solitamente presi in considerazione la localizzazione e il contenuto del sacco erniario. Nel secondo caso, la variante anatomica del difetto, di norma, non è dettagliata e il fattore determinante è la natura delle manifestazioni cliniche e delle complicanze: disturbi sensoriali e/o motori, disfunzione pelvica. Nella classificazione proposta da KL Dreyer (1973), si distinguono due varianti di ernia spinale: l'ernia spinale meningea, non accompagnata da disfunzione del midollo spinale, e l'ernia spinale meningeo-membranosa, che si manifesta con paresi o paralisi. Le informazioni accumulate fino ad oggi sull'anatomia delle ernie spinali ci hanno permesso di identificare diverse varianti anatomiche del difetto.

RE Lindseth (1996) considera le ernie spinali come una variante speciale dei “difetti del tubo neurale”, accomunati dai termini generali di disrafismo spinale e spina bifida aperta, e fornisce inoltre una classificazione dei difetti del tubo neurale e delle loro complicanze.

La varietà di complicazioni dei difetti del tubo neurale rende necessaria una ricerca mirata di anomalie concomitanti delle vertebre, del canale spinale e del midollo spinale (tra cui diastematomielia, vari tipi di fissazione del midollo spinale, sindrome di Arnold-Chiari) durante l'esame iniziale di un paziente con ernia spinale.

Vorremmo sottolineare in particolare il cambiamento radicale avvenuto negli ultimi vent'anni nella visione del trattamento dell'ernia spinale. In precedenza, la presenza di disturbi neurologici e mal di schiena era considerata una controindicazione assoluta al trattamento chirurgico. Da una prospettiva moderna, la loro presenza non rappresenta una controindicazione né al trattamento chirurgico dell'ernia in sé né al trattamento di difetti concomitanti del midollo spinale e della colonna vertebrale. In alcuni casi, l'esecuzione di un intervento chirurgico non solo facilita l'assistenza al paziente, ma ne migliora anche la qualità di vita. La sequenza degli interventi è dettata dai seguenti principi:

• l'eliminazione dei difetti concomitanti del midollo spinale deve essere effettuata contemporaneamente all'intervento di plastica principale per ernia spinale;
• Dopo l'intervento principale, è necessario eliminare eventuali difetti ortopedici e complicazioni, tra cui la deformità della colonna vertebrale.

Difetti del tubo neurale

Varianti anatomiche dei difetti del tubo neurale
Meningocele	Ernia del disco senza alcun elemento midollare incluso nel suo contenuto. Di solito, si tratta di un difetto puramente estetico, non accompagnato da disturbi neurologici o complicazioni ortopediche.
Mielomeningocele	Un'ernia spinale contenente elementi di tessuto nervoso. Tipicamente, si manifesta con disturbi neurologici periferici, così come patologie del sistema nervoso centrale, tra cui idrocefalo e malformazione di Arnold-Chiari.
Lipomeningocele	Un'ernia spinale, il cui contenuto è un lipoma, intimamente fuso con elementi di tessuto nervoso. I disturbi neurologici sono spesso assenti alla nascita, ma possono svilupparsi durante la crescita, senza diffondersi oltre il livello lombosacrale.
Rachischisi (rachischisi)	Difetto nei tessuti che ricoprono il midollo spinale displasico, che in genere comporta l'assenza di pelle, muscoli (eventualmente con un cuscinetto assottigliato), strutture ossee e il sacco erniario stesso.
Complicanze dei difetti del tubo neurale
Neurologico	Paresi e paralisi (spastica e flaccida), disfunzione degli organi pelvici, disturbi sensoriali.
Neuroortopedico:	Deformità spinali Scoliosi. Si osserva nel 100% dei casi di paraplegia a livello toracico. Nell'85% dei casi, la deformazione supera i 114 cm. La scoliosi a C è tipica delle deformazioni neuromuscolari pure. La scoliosi a S indica più spesso idromielia, siringomielia o sindrome del midollo ancorato concomitante. Lordosi. Raramente osservata, spesso associata a contratture nelle articolazioni dell'anca. Cifosi. Si osserva nell'8-15% dei pazienti con mielomeningocele, spesso superando gli 80° già alla nascita e progredendo durante la crescita. Lussazioni dell'anca Contratture delle articolazioni del ginocchio Deformità del piede Artropatia di Charcot (degenerazione neurotrofica progressiva delle articolazioni)
Complicanze delle membrane dell'ernia spinale	Infiammazione delle membrane e rotture delle membrane
Fratture del femore e della tibia

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