Fattore VIII (globulina anti-emofilica A)

I valori di riferimento (norma) dell'attività del fattore VIII nel plasma sanguigno sono del 60-145%.

Fattore VIII della coagulazione del plasma - antiemofilico globulina A - circola nel sangue come un complesso di tre subunità, designato VIII-k (unità coagulazione), VIII-Ar (maggiore marcatore antigenico) e VIII-vWF (fattore di von Willebrand associato VIII-Ar ). Si ritiene che regola parte VIII-vWF sintesi di coagulazione Antihemophilic globulina (VIII-a) e si occupa di emostasi piastrine-vascolare. Fattore VIII è sintetizzata nel fegato, milza, cellule endoteliali, leucociti, rene ed è coinvolto nella fase I plasma emostasi.

La determinazione del fattore VIII svolge un ruolo cruciale nella diagnosi dell'emofilia A. Lo sviluppo dell'emofilia A è dovuto alla carenza intrinseca del fattore VIII. Nel sangue dei pazienti con fattore VIII, non c'è (emofilia A ^- ) o è in una forma funzionalmente inferiore, che non può prendere parte alla coagulazione del sangue (emofilia A ⁺ ). Emofilia A ^- rivelata nel 90-92% dei pazienti, emofilia A ⁺ - nell'8-10%. Quando l'emofilia, il contenuto di plasma VIII-k è nettamente ridotto, e la concentrazione di VIII-PV in esso è entro il range normale. Pertanto, la durata dell'emorragia nell'emofilia A è entro i limiti normativi e con la malattia di von Willebrand aumenta.

L'emofilia A è una malattia ereditaria, ma nel 20-30% dei pazienti non viene rilevata una storia familiare positiva. Pertanto, la determinazione dell'attività del fattore VIII ha un grande valore diagnostico. A seconda del livello di attività del fattore VIII, le seguenti forme cliniche di emofilia A sono divise: estremamente grave - attività del fattore VIII fino all'1%; pesante - 1-2%; gravità media - 2-5%; luce (subhemophilia) - 6-24%.

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