Fattore VIII (globulina antiemofilica A)

I valori di riferimento (norma) dell'attività del fattore VIII nel plasma sanguigno sono 60-145%.

Il fattore VIII della coagulazione plasmatica, la globulina antiemofilica A, circola nel sangue come un complesso di tre subunità denominate VIII-k (unità di coagulazione), VIII-Ag (il principale marcatore antigenico) e VIII-vWF (fattore di von Willebrand associato a VIII-Ag). Si ritiene che l'VIII-vWF regoli la sintesi della componente coagulativa della globulina antiemofilica (VIII-k) e partecipi all'emostasi vascolare e piastrinica. Il fattore VIII è sintetizzato nel fegato, nella milza, nelle cellule endoteliali, nei leucociti, nei reni e partecipa alla fase I dell'emostasi plasmatica.

La determinazione del fattore VIII svolge un ruolo chiave nella diagnosi di emofilia A. Lo sviluppo dell'emofilia A è dovuto a una carenza congenita del fattore VIII. In questo caso, il fattore VIII non è presente nel sangue dei pazienti (emofilia A- ⁾ o si presenta in una forma funzionalmente difettosa che non può partecipare alla coagulazione del sangue (emofilia A ⁺ ). L'emofilia A- ^viene rilevata nel 90-92% dei pazienti, l'emofilia A ⁺ - nell'8-10%. Nell'emofilia, il contenuto di VIII-k nel plasma sanguigno è drasticamente ridotto e la concentrazione di VIII-vWF in esso è entro i limiti normali. Pertanto, la durata del sanguinamento nell'emofilia A è entro i limiti normali e nella malattia di von Willebrand è aumentata.

L'emofilia A è una malattia ereditaria, ma il 20-30% dei pazienti non presenta una storia familiare positiva. Pertanto, la determinazione dell'attività del fattore VIII ha un grande valore diagnostico. A seconda del livello di attività del fattore VIII, si distinguono le seguenti forme cliniche di emofilia A: estremamente grave - attività del fattore VIII fino all'1%; grave - 1-2%; moderata - 2-5%; lieve (subemofilia) - 6-24%.

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