Funzione diastolica ventricolare sinistra in bambini con cardiomiopatie secondarie

La struttura della patologia cardiaca ha subito cambiamenti significativi negli ultimi decenni del secolo scorso. In Ucraina, si registra una persistente tendenza all'aumento della morbilità cardiovascolare di origine non reumatica, comprese le cardiomiopatie secondarie (SCM). La loro prevalenza è aumentata dal 15,6% nel 1994 al 27,79% nel 2004.

Secondo le raccomandazioni del gruppo di lavoro dell'OMS, della Società Internazionale e della Federazione dei Cardiologi (1995), le cardiomiopatie sono malattie miocardiche associate a disfunzione. Negli ultimi 15 anni, sono stati condotti numerosi studi per chiarire le vie della disfunzione e del danno miocardico e sono stati introdotti nuovi metodi di ricerca. Tutto ciò ha creato le condizioni per una revisione della classificazione delle cardiomiopatie. Così, nel 2004, alcuni scienziati italiani hanno espresso l'opinione che il termine "disfunzione cardiaca" dovesse comprendere non solo una diminuzione della contrattilità miocardica e della disfunzione diastolica, ma anche disturbi del ritmo e del sistema di conduzione e uno stato di aumentata aritmogenicità. Nel 2006, l'American Heart Association ha proposto di considerare le cardiomiopatie come "un gruppo eterogeneo di malattie miocardiche associate a disfunzione meccanica e/o elettrica, solitamente manifestate da ipertrofia o dilatazione inappropriata dei piani cardiaci, e derivanti da vari fattori, principalmente genetici. La cardiomiopatia può essere limitata al coinvolgimento cardiaco o far parte di patologie sistemiche generalizzate che portano a insufficienza cardiaca progressiva o morte cardiovascolare".

Una delle principali manifestazioni delle cardiomiopatie secondarie è la presenza di alterazioni del processo di ripolarizzazione all'ECG. Le opinioni in letteratura sulla loro interpretazione sono ambigue e contraddittorie. Ad esempio, fino a poco tempo fa si riteneva che la sindrome da ripolarizzazione ventricolare precoce (SVR) fosse una variante normale. Tuttavia, secondo molti autori, la SVR può essere un marker di condizioni patologiche che si verificano nel miocardio.

Disturbi del ritmo e della conduzione stabili nei pazienti con patologia cardiaca in presenza di SRRV si verificano 2-4 volte più spesso e possono essere accompagnati da parossismi di tachicardia sopraventricolare. In uno studio elettrofisiologico, disturbi del ritmo sopraventricolare parossistici sono indotti nel 37,9% dei soggetti praticamente sani con SRRV.

Già nei lavori sperimentali di E. Sonnenblick, E. Braunwald e F.Z. Meerson era stato dimostrato il contributo congiunto delle disfunzioni sistolica e diastolica allo sviluppo dell'insufficienza cardiaca, ma in seguito il ruolo prevalente della disfunzione sistolica nello sviluppo dell'insufficienza cardiaca è stato rivisto. È noto che una riduzione della contrattilità e una bassa frazione di eiezione del ventricolo sinistro (VS) non sempre determinano il grado di scompenso, la tolleranza all'attività fisica e la prognosi nei pazienti con patologie cardiovascolari.

È stato ormai dimostrato che i disturbi nelle proprietà diastoliche del miocardio precedono solitamente una diminuzione della funzione di pompaggio del ventricolo sinistro e possono, isolatamente, portare alla comparsa di segni e sintomi di insufficienza cardiaca cronica negli adulti con patologie cardiache.

Considerando che numerose malattie cardiovascolari hanno inizio nell'infanzia, lo studio della funzione diastolica del miocardio nei bambini affetti dalla patologia più comune, la cardiomiopatia secondaria, è un compito importante. Allo stesso tempo, nella letteratura scientifica sono presenti solo poche pubblicazioni che caratterizzano le proprietà di rilassamento del miocardio nei bambini con cardiomiopatia secondaria.

Lo scopo del nostro studio era quello di migliorare la diagnosi precoce delle complicanze della cardiomiopatia secondaria nei bambini, basata sulla determinazione dei disturbi della funzione diastolica del ventricolo sinistro.

Per valutare lo stato funzionale del sistema cardiovascolare in pazienti con cardiomiopatia secondaria, sono stati esaminati 65 bambini (46 maschi e 19 femmine, età media 14,9±0,3 anni). Nella maggior parte dei casi, le cardiomiopatie secondarie sono state rilevate in presenza di disfunzione autonomica (nel 44,62±6,2% dei bambini), patologia endocrina (nel 26,15±5,5% dei bambini) e malattia renale cronica di 1° grado (nel 18,46±4,9% dei bambini). Uno dei criteri di inclusione nel gruppo di esame era la compromissione della ripolarizzazione miocardica ventricolare all'ECG.

Il primo gruppo (40 bambini, 22 maschi e 18 femmine, età media 14,8±0,4 anni) includeva bambini con disturbi del processo di ripolarizzazione aspecifici (NRP) all'ECG, sotto forma di riduzione dell'ampiezza e inversione dell'onda T, depressione e sopraslivellamento del tratto ST rispetto all'isolina di 2 mm o più, prolungamento dell'intervallo QT di 0,05 s o più in base alla frequenza cardiaca. Il secondo gruppo (25 bambini, 24 maschi e 1 femmina, età media 15,1±0,4 anni) era costituito da pazienti con SRRS all'ECG.

Tra i bambini del 1° gruppo, la NPD è stata registrata più spesso in un contesto di disfunzione autonomica (45,0±8,0%) e alterazioni metaboliche (35,0±7,6%), in particolare in un contesto di diabete mellito di tipo 1 (15,0±5,7%). Tra i pazienti del 2° gruppo, predominavano i bambini con manifestazioni di disfunzione autonomica (44,0±10,1%); nel 20,0±8,2% dei pazienti esaminati, la NPD è stata registrata in un contesto di displasia connettiva indifferenziata e malattia renale cronica di 1° grado.

La funzione diastolica cardiaca è stata determinata sulla base dei parametri di flusso transmitralico durante l'esame ecocardiografico Doppler pulsato con l'ecografo "AU3Partner" dell'azienda "Esaote Biomedica" (Italia). I criteri di inclusione nello studio erano l'assenza di insufficienza mitralica, stenosi della valvola mitrale (come fattori che alterano la funzione diastolica del ventricolo sinistro) o tachicardia superiore a 110-120 battiti/min nei bambini.

Per valutare la funzione diastolica del ventricolo sinistro, sono stati misurati i seguenti parametri: velocità di flusso massima nella fase di riempimento diastolico precoce del ventricolo sinistro (E, m/s), velocità di flusso nella fase di riempimento diastolico tardivo del ventricolo sinistro durante la sistole atriale (A, m/s), tempo di accelerazione della velocità di flusso nella fase di riempimento diastolico precoce del ventricolo sinistro (ATE, s), tempo di decelerazione della velocità di flusso nella fase di riempimento diastolico precoce (DTe, s) e tempo di rilassamento isovolumetrico del ventricolo sinistro (IVRT, s). Sulla base dei valori ottenuti degli indici di velocità e tempo del flusso transmitralico, sono stati calcolati: il rapporto delle velocità nelle fasi di riempimento diastolico precoce e tardivo del ventricolo sinistro (E/A) e l'indice di compliance miocardica (MCI). L'MCI è il rapporto tra il tempo per raggiungere la velocità di flusso massima e il tempo per dimezzare la riduzione della velocità di flusso nella fase di riempimento diastolico precoce (ATe/DTe/2). Secondo M. Johnson, l'IPM consente di valutare la rigidità diastolica del miocardio indipendentemente dalla frequenza cardiaca.

Come indicatori normativi della funzione diastolica del cuore sono stati presi i dati ottenuti durante l'esame di un gruppo di controllo di 20 bambini praticamente sani, che non presentavano disturbi cardiaci o malattie cardiache organiche e i cui indicatori della funzione sistolica non differivano da quelli normativi.

Analizzando i parametri del flusso transmitralico, il 78,1 ± 7,2% dei bambini esaminati del 1° gruppo con NPD aspecifici presentava disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. Tra i bambini del 2° gruppo con SRRD, la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro è stata registrata nel 65,0 ± 11,6% dei pazienti. L'elevata frequenza di disturbi della funzione diastolica nei pazienti esaminati potrebbe essere dovuta a disordini metabolici del miocardio nei bambini con diabete mellito di tipo 1 o a manifestazioni di ipersimpaticotonia nei pazienti con disfunzione autonomica.

Abbiamo identificato tipi restrittivi e pseudonormali di disfunzione diastolica del ventricolo sinistro (Figura). Non sono state riscontrate differenze significative nel tipo di disfunzione diastolica del ventricolo sinistro nei bambini dei gruppi 1 e 2. Tuttavia, va notato che il tipo restrittivo più sfavorevole di disfunzione diastolica del ventricolo sinistro è stato rilevato più spesso tra i bambini del gruppo 1 ed era accompagnato da una diminuzione della funzione contrattile del cuore (50,0% dei soggetti esaminati, p < 0,05); ipertrofia moderata della parete del ventricolo sinistro (75,0% dei soggetti esaminati, p < 0,05), che potrebbe indicare la durata o l'intensità del processo patologico.

Una disfunzione diastolica del ventricolo sinistro di tipo pseudonormale è stata osservata più spesso nei bambini con patologia somatica cronica (diabete mellito di tipo 1, sindrome ipotalamica della pubertà, nefropatia dismetabolica). La disfunzione diastolica del ventricolo sinistro nella fase di pseudonormalizzazione dello spettro transmitralico si manifesta a causa della crescente rigidità del miocardio ventricolare sinistro e dei disturbi del suo rilassamento, il che è confermato dall'affidabilità delle differenze tra gli indicatori integrali della funzione diastolica.

L'elevata percentuale di disfunzione diastolica del ventricolo sinistro (65,0+11,6%) nei bambini del gruppo 2 con manifestazioni di disfunzione diastolica del ventricolo sinistro all'ECG non consente di considerarla, come si riteneva in precedenza, una variante normale.

In entrambi i gruppi di bambini esaminati, si osserva una riduzione affidabile della velocità di riempimento precoce e tardivo del ventricolo sinistro rispetto a indicatori simili nei bambini del gruppo di controllo (rispettivamente p < 0,05 e p < 0,01). Si osserva inoltre un aumento affidabile del tempo di accelerazione del flusso diastolico di riempimento precoce tra i bambini del secondo gruppo (0,107±0,005 s, p < 0,05) rispetto agli indicatori dei bambini del primo gruppo e del gruppo di controllo.

Analizzando l'IPM, è stata rilevata una sua diminuzione affidabile (IPM = 0,935±0,097, con una norma di 1,24±0,14, /> < 0,05) nel 14,3% dei pazienti del 1° gruppo e nell'8,7% dei pazienti del 2° gruppo, il che indica una violazione delle proprietà elastiche del miocardio. Una diminuzione di questo indicatore è stata osservata principalmente nei bambini che praticano sport a livello professionale e svolgono attività fisica a lungo termine.

Pertanto, le alterazioni dei processi di ripolarizzazione, sia aspecifiche che SRRF, non possono essere considerate un fenomeno ECG innocuo. La disfunzione diastolica del ventricolo sinistro si manifesta nel 75,0±6,06% dei bambini esaminati, in particolare nel 78,1±7,2% dei bambini del gruppo 1 e nel 65,0±11,6% dei bambini del gruppo 2. La registrazione di spettri pseudonormali e restrittivi del flusso transmitralico del ventricolo sinistro indica marcate alterazioni delle proprietà diastoliche del miocardio, con possibile ulteriore sviluppo di scompenso cardiaco nei pazienti con cardiomiopatie secondarie.

IA Sanin. Funzione diastolica del ventricolo sinistro nei bambini con cardiomiopatie secondarie // International Medical Journal n. 4 2012

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