Tumore del glomo dell'orecchio medio

Il tumore glomico è una delle varietà di paragangli, ovvero gruppi di cellule recettrici e ormonalmente attive che hanno un'origine comune con il SNA. Si distingue tra paragangli cromaffini (ovvero legati da sali di acido cromico) e paragangli non cromaffini. I primi erano precedentemente raggruppati sotto il nome di "sistema surrenalico"; sono funzionalmente associati alla divisione simpatica del SNA, mentre i secondi alla sua divisione parasimpatica.

I paragangli più grandi sono il surrene (midollare del surrene) e l'aorta lombare. Esistono anche paragangli laringei, timpanici, giugulari e altri. I paragangli includono gruppi di cellule cromaffini sotto forma di glomi (nodi), tra cui carotidei, sopracardiaci e altre localizzazioni. Nella macrostruttura, i singoli tumori glomici sono gruppi di anastomosi artero-venose circondate da una capsula di tessuto connettivo e divise in lobuli e cordoni. Un gran numero di piccoli granuli contenenti adrenalina o noradrenalina sono sparsi nel citoplasma delle cellule cromaffini. Nelle cellule non cromaffini, si presume che la secrezione di ormoni polipeptidici diversi dalle catecolamine. Nei tumori glomici, la rete vascolare è ben sviluppata; la maggior parte delle cellule secretorie è adiacente alle pareti dei vasi. I processi centrifughi delle cellule delle corna laterali della sostanza grigia del midollo spinale e dei nuclei vegetativi dei nervi glossofaringeo e vago terminano sulle cellule dei paragangli. Le fibre nervose che penetrano nei paragangli terminano in chemiocettori che percepiscono i cambiamenti nella composizione chimica dei tessuti e del sangue. Un ruolo particolarmente importante nella chemiorecezione spetta al glomo carotideo, situato nella zona in cui l'arteria carotide comune si divide in arteria interna ed esterna. I paragangli sono talvolta la fonte dello sviluppo di tumori – paragangli e cromaffini – o di malattie sistemiche come la malattia di Barré-Masson (sindrome), che è una manifestazione dei cosiddetti tumori glomici attivi nel sistema circolatorio, che producono determinate sostanze che causano sintomi generali come attacchi d'asma, tachicardia, ipertensione arteriosa, aumento della temperatura corporea, secchezza cutanea, dismenorrea, insonnia, sensazione di paura e altri fenomeni di disfunzione psicoemotiva, indicando l'influenza di queste sostanze sul sistema limbico-reticolare del cervello. Molti di questi segni sono caratteristici di un tumore glomico dell'orecchio medio.

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Quali sono le cause del tumore glomico dell'orecchio medio?

Normalmente, il glomo giugulare è una sorta di shunt artero-venoso situato nell'area del bulbo della vena giugulare, in corrispondenza del forame giugulare della base cranica (forame lacerato posteriore), costituito da plessi artero-venosi vascolari. Come forma nosologica indipendente, il tumore glomico dei paragangli giugulari è stato identificato nel 1945. Nonostante la sua struttura appartenga alle neoplasie benigne a lento sviluppo, può rappresentare un pericolo significativo per la distruzione che può causare agli organi vitali circostanti durante la sua diffusione. Questo effetto distruttivo è causato non solo dalla pressione del tumore stesso, ma anche da quelle sostanze "caustiche" ancora non completamente studiate che vengono rilasciate sulla sua superficie e ne causano il riassorbimento con i tessuti a contatto. Localizzato principalmente nell'area del bulbo della vena giugulare, il tumore può diffondersi in tre direzioni durante il suo sviluppo, causando la comparsa di tre sindromi corrispondenti a ciascuna delle direzioni mostrate in figura.

Sintomi del tumore glomico dell'orecchio medio

La sindrome otiatria esordisce con la comparsa di un rumore pulsante in un orecchio, che cambia di intensità o scompare quando l'arteria carotide comune viene compressa sul lato corrispondente. Il ritmo del rumore è sincronizzato con la frequenza del polso. Successivamente si verifica una progressiva perdita dell'udito monolaterale, dapprima di natura conduttiva e, in caso di invasione tumorale nell'orecchio interno, di natura percettiva. In quest'ultimo caso, si verificano anche crisi vestibolari di intensità crescente, che di solito terminano con l'arresto sia delle funzioni vestibolari che uditive dallo stesso lato. Oggettivamente, si notano segni della presenza di sangue o di un tumore vascolare nella cavità timpanica, che traspare attraverso il timpano come una formazione rosso-rosata o bluastra, spesso spingendo il timpano verso l'esterno. L'ulteriore sviluppo del tumore porta alla distruzione del timpano e alla fuoriuscita di masse tumorali nel condotto uditivo esterno, di colore rosso-bluastro, facilmente sanguinanti al sondaggio con una sonda a bottone.

L'otoscopia rivela un tumore cianotico di consistenza carnosa, che occupa l'intera porzione ossea (e oltre) del condotto uditivo esterno, denso e sanguinante, pulsante e che si espande nel difetto della porzione posterosuperiore della parete laterale dello spazio epitimpanico, "bagnandosi" di abbondante secrezione purulenta. Il tumore può penetrare attraverso l'aditus ad antrum nelle cellule del processo mastoideo o, diffondendosi in avanti, nella tuba uditiva e attraverso questa nel rinofaringe, imitando il tumore primario di questa cavità.

La sindrome neurologica è causata dalla crescita di un paraganglioma nella fossa cranica posteriore, dove causa danni ai nervi cranici IX, X e XI, causando lo sviluppo della sindrome del forame lacerato, attraverso la quale questi nervi fuoriescono dalla cavità cranica, manifestata da segni di danno: paresi o paralisi della lingua dal lato corrispondente, disturbi dell'articolazione, eloquio nasale aperto e ingresso di cibo liquido nel naso (paralisi del palato molle), disturbi della deglutizione, raucedine, afonia. In questa sindrome, i sintomi dell'otite sono assenti o insignificanti. In caso di ulteriore progressione del processo, il tumore può penetrare nella cisterna laterale del cervello e causare la sindrome MMU con danni ai nervi facciale, vestibolococleare e trigemino. La diffusione del tumore nel cervello può dare origine a sindromi come la sindrome di Berne e la sindrome di Sicard.

La sindrome di Berne è una paralisi alternante che si sviluppa a seguito di un danno al tratto piramidale del midollo allungato e si manifesta con emiparesi spastica controlaterale, paralisi omolaterale del palato e dei muscoli della deglutizione con disturbi sensoriali nel terzo posteriore della lingua, nonché paralisi omolaterale del nervo accessorio (paresi o paralisi dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio): difficoltà a girare e inclinare la testa verso il lato sano, la spalla dal lato colpito è abbassata, l'angolo inferiore della scapola devia dalla colonna vertebrale verso l'esterno e verso l'alto, ed è difficile alzare le spalle.

La sindrome di Star si manifesta con nevralgia del nervo glossofaringeo: dolore lancinante improvviso e insopportabile su un lato del palato molle durante l'ingestione di cibi duri, soprattutto caldi o freddi, nonché durante la masticazione, lo sbadiglio e il parlare ad alta voce; l'attacco di dolore dura circa 2 minuti; il dolore si irradia alla lingua, alle mascelle, alla parte adiacente del collo e all'orecchio.

La sindrome neurologica può manifestarsi con segni di aumento della pressione intracranica (congestione dei dischi del nervo ottico, mal di testa persistenti, nausea, vomito).

La sindrome cervicale si manifesta in modo simile all'aneurisma di un grosso vaso cervicale ed è causata dalla presenza di un tumore pulsante nella parte laterale del collo.

Il decorso clinico e i sintomi del tumore glomico dell'orecchio medio sono caratterizzati da uno sviluppo lungo e lento nell'arco di molti anni, che nei casi non trattati attraversa fasi di otite, neurologiche (danni ai nervi periferici), cervicali, intracraniche e terminali, espandendosi nelle grandi vene e negli spazi circostanti dell'orecchio medio.

Diagnosi del tumore glomico dell'orecchio medio

La diagnosi di tumore glomico dell'orecchio medio è difficile solo nelle fasi iniziali della malattia, tuttavia il rumore pulsante, uno dei primissimi segni di tumore glomico dell'orecchio medio, che si verifica ancor prima che la formazione penetri nella sua cavità, dovrebbe sempre allertare il medico della presenza di questa malattia e non limitarsi a spiegare questo rumore con un difetto dell'arteria carotide, ad esempio un restringimento del suo lume dovuto a un processo aterosclerotico. Di notevole importanza per la diagnosi sono la sordità trasmissiva persistente, i segni di disfunzione cocleare e vestibolare, la sindrome del forame lacerato, i sintomi pseudoaneurismatici cervicali, nonché il quadro descritto sopra durante l'otoscopia. I metodi diagnostici sono completati dalla radiografia delle ossa temporali nelle proiezioni secondo Schüller, Stenvers, Shosse III e II, in cui le radiografie possono visualizzare la distruzione della cavità timpanica e dello spazio epitimpanico, l'espansione dell'apertura lacerata e il lume della parte ossea del condotto uditivo esterno.

L'esame istologico rivela cellule giganti poligonali strettamente adiacenti con nuclei di forme diverse e tessuto cavernoso.

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Trattamento del tumore glomico dell'orecchio medio

Il trattamento del tumore glomico dell'orecchio medio comprende sia l'asportazione chirurgica del tumore che metodi fisioterapici (diatermocoagulazione, evaporazione laser del tessuto tumorale seguita da radioterapia o cobaltoterapia). L'intervento chirurgico deve essere eseguito il più precocemente possibile e nel più ampio spettro possibile, come la chirurgia petromastoidea.

Qual è la prognosi per il tumore glomico dell'orecchio medio?

A seconda del momento della diagnosi, della direzione di crescita del tumore, delle sue dimensioni e del trattamento, il tumore glomico dell'orecchio medio ha una prognosi da cauta a molto grave. Le recidive sono molto comuni.