Granulomatosi di Wegener - Diagnosi

Indicazioni per le consulenze specialistiche

Per diagnosticare la graiusomatosi di Wegener è necessaria una consulenza con un reumatologo.

Esame fisico

Nella diagnosi della granulomatosi di Wegener, soprattutto nelle fasi precoci della malattia, è estremamente importante un'adeguata valutazione delle alterazioni delle vie respiratorie superiori, in particolare del naso e dei seni paranasali. Questo determina il ruolo fondamentale dell'otorinolaringoiatra nella diagnosi precoce della malattia. Le vie respiratorie superiori sono disponibili per l'esame obiettivo e la biopsia, che possono confermare o confutare la diagnosi di granulomatosi di Wegener.

Una biopsia della mucosa deve essere eseguita con precisione, coprendo sia l'epicentro che la zona di confine della lesione. La base delle caratteristiche morfologiche del processo è la natura granulomatosa della reazione infiammatoria produttiva con la presenza di cellule multinucleate giganti di tipo Pirogov-Langhans o cellule multinucleate giganti di corpi estranei. Le cellule sono concentrate attorno ai vasi che non hanno un orientamento specifico. Le caratteristiche sono il polimorfismo delle cellule multinucleate giganti, che differiscono per le dimensioni del citoplasma, il numero di nuclei e la presenza di necrosi - da carioressi focale in infiltrati cellulari e piccoli focolai necrotici a massicci campi di necrosi coagulativa secca. La diagnosi differenziale morfologica deve essere effettuata tra granulomatosi di Wegener, tubercolosi, sifilide, granuloma maligno mediano del naso e tumori.

Ricerca di laboratorio

Tra gli esami di laboratorio, la determinazione degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) è di grande importanza per la diagnosi della granulomatosi di Wegener. Sono presenti nel 40-99% dei pazienti; più spesso nei pazienti con processo generalizzato attivo, meno frequentemente durante la remissione della forma localizzata della malattia. In caso di danno renale, sono caratteristiche alterazioni delle urine: microematuria (più di 5 eritrociti nel campo visivo) o accumulo di eritrociti nel sedimento urinario.

Ricerca strumentale

Le alterazioni ossee vengono rilevate mediante radiografia e TC, che attualmente rappresentano uno dei metodi principali per la diagnosi delle lesioni della cavità nasale e dei seni paranasali. Allo stesso tempo, il quadro scheletrico della cavità nasale e dei seni paranasali nella granulomatosi di Wegener dipende dalla tempistica dell'esame, dal tempo trascorso dall'insorgenza della malattia e dalla natura del suo decorso (acuto, post-acuto, cronico).

Nelle fasi iniziali della malattia, lo scheletro osseo del naso non subisce alterazioni; l'aspetto della cavità nasale e dei seni paranasali è caratteristico di un processo infiammatorio aspecifico. Nel decorso acuto del processo, dopo 3-6 mesi, si osserva un assottigliamento del setto nasale, le ossa nasali appaiono ridotte, atrofiche, la loro estremità distale è curva verso l'interno e assumono la forma di una virgola. Nel decorso cronico della malattia, la distruzione ossea avviene gradualmente e viene rilevata durante l'osservazione dinamica anche dopo diversi anni.

• Alterazioni radiografiche del setto nasale. La sezione ossea del setto nasale appare assottigliata e atrofica, in alcuni casi i contorni del setto nasale appaiono "irsati" e talvolta si osserva una rottura del contorno (difetto), che indica la presenza di perforazione. In un terzo dei casi, si osserva la completa distruzione del setto nasale. A causa di alterazioni così pronunciate nella sezione ossea del setto, si sospetta la sifilide e, in caso di perforazione limitata alle porzioni anteriori del naso, la tubercolosi. Gli elementi dei turbinati nasali del lato interessato possono essere radiologicamente rilevati ingranditi e ridotti, a volte completamente assenti.
• Cambiamenti radiologici nei seni paranasali.
  • Seno mascellare. La riduzione della pneumatizzazione del seno interessato dal processo granulomatoso varia in intensità, uniformità e prevalenza, a causa della presenza di granulomi con la corrispondente reazione della mucosa, dell'aggiunta di un'infezione secondaria e di alterazioni distruttive delle pareti ossee. Le pareti ossee del seno mascellare appaiono assottigliate sulle radiografie, con un'intensità ridotta del loro pattern. Di norma, si evidenzia la distruzione della parete mediale del seno mascellare. Alterazioni distruttive della parete superiore del seno mascellare si osservano meno frequentemente. Le alterazioni ossee del seno sono rivelate in modo più convincente dalle tomografie anteriori dirette, dove la "rottura del contorno" della parete mediale è molto evidente. La parete ossea si assottiglia (o il pattern diventa meno chiaro) anche in un'area limitata della parte inferiore dell'apertura piriforme del naso. Per identificare alterazioni nei tessuti molli del seno, è consigliabile eseguire un esame radiografico con riempimento con mezzo di contrasto. Le caratteristiche sciologiche all'esame convenzionale e tomografico sono le stesse delle lesioni della parete mediale del seno, ma sono più chiaramente visibili a causa della struttura anatomica caratteristica e della minore sovrapposizione con le formazioni ossee circostanti. Le alterazioni nella parete inferiore del seno sono rare, probabilmente a causa del suo spessore significativo.
  • Labirinto etmoidale. Non sono state identificate differenze nel quadro radiografico delle lesioni del labirinto etmoidale nella granulomatosi di Wegener e nel processo infiammatorio cronico. In entrambe le patologie, il quadro dei setti intercellulari è scarsamente differenziato o assente, la lamina etmoidale è assottigliata o parzialmente distrutta, e il labirinto etmoidale è leggermente allargato rispetto al lato opposto.
  • Seno sfenoidale. Il quadro radiografico dipende dal grado di riduzione della pneumatizzazione del seno sfenoidale. Le pareti del seno sfenoidale sono assottigliate. Il corpo dello sfenoide e le sue ali laterali al processo presentano un disegno meno intenso. Si verificano alterazioni significative nell'area delle fessure orbitarie superiore e inferiore: il loro lume diventa opaco, i contorni sono poco definiti e irregolari, in alcuni punti erosi. Le lesioni del seno sfenoidale nella granulomatosi di Wegener sono molto meno comuni di quelle del seno mascellare, ma la possibilità di una tale lesione va tenuta presente.

Bisogna tenere conto delle alterazioni polmonari evidenziate tramite radiografia: noduli, infiltrati polmonari o cavità.

Diagnosi differenziale

La granulomatosi di Wegener deve essere differenziata dalle patologie correlate alla vasculite allergica sistemica (lupus eritematoso sistemico, vasculite emorragica, periarterite nodosa, ecc.); se la perforazione si verifica nella parte cartilaginea del setto nasale, si tratta di tubercolosi, e nella parte osseo-cartilaginea, di sifilide. L'ulteriore progressione del processo ulcerativo-necrotico nella cavità nasale e nei seni paranasali richiede una diagnosi differenziale con le neoplasie maligne.

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