Trattamento della granulomatosi di Wegener

L'obiettivo della terapia è raggiungere la remissione durante una riacutizzazione della malattia e mantenerla. I principi fondamentali delle strategie terapeutiche sono l'inizio precoce e tempestivo del trattamento, la selezione personalizzata del farmaco, delle dosi e della durata del trattamento durante una riacutizzazione, e il trattamento a lungo termine, tenendo conto della natura progressiva della malattia.

Trattamento farmacologico della granulomatosi di Wegener

La base del trattamento è l'uso di glucocorticoidi in combinazione con citostatici. Di norma, la dose iniziale soppressiva di glucocorticoidi è di 6080 mg di prednisolone al giorno per via orale (1-1,5 mg/kg di peso corporeo al giorno); se l'efficacia non è sufficiente, la dose viene aumentata a 100-120 mg. Se in questo caso non è possibile ottenere il controllo della malattia, si ricorre alla cosiddetta terapia pulsata: vengono prescritti 1000 mg di metilprednisodone per 3 giorni consecutivi; il farmaco viene somministrato per via endovenosa in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%.

Un significativo miglioramento della prognosi per la vita è associato all'uso di farmaci citostatici. La preferenza è data alla ciclofosfamide, ma buoni risultati sono stati ottenuti con l'uso di azatioprina, metotrexato e micofenolato mofetile. Durante il periodo di sintomi clinici pronunciati della malattia, la ciclofosfamide viene somministrata per via endovenosa o intramuscolare alla dose di 2-3 mg/kg di peso corporeo al giorno; con la diminuzione dell'attività della malattia, si passa a dosi di mantenimento (50-100 mg/die o 200-400 mg a settimana). Il trattamento con ciclofosfamide viene continuato per 1 anno dopo il raggiungimento della remissione stabile, per poi ridurre gradualmente la dose.

Per mantenere la remissione, il prednisolone viene utilizzato a una dose minima di mantenimento (5-7,5 mg/die) in combinazione con ciclofosfamide. In caso di remissione a lungo termine della malattia, è possibile sospendere completamente i glucocorticoidi mantenendo la terapia citostatica.

Trattamento chirurgico della granulomatosi di Wegener

Il trattamento chirurgico per la granulomatosi di Wegener deve essere eseguito per indicazioni vitali. Le ferite non guariscono prima di 3-4 mesi. Si raccomanda di aumentare la dose di ormoni prima dell'intervento chirurgico e di ridurla gradualmente al livello iniziale nel periodo postoperatorio. Se il trattamento chirurgico è necessario, gli immunosoppressori devono essere temporaneamente sospesi e devono essere prescritti antibiotici ad ampio spettro.

Ulteriore gestione

Tutti i pazienti dopo la dimissione dall'ospedale devono proseguire il trattamento con una riduzione del dosaggio dei farmaci (sotto controllo dell'emocromo e delle condizioni generali). Ogni 1-2 mesi, è consigliabile effettuare una visita medica approfondita del paziente e consultarlo con specialisti del settore (principalmente reumatologi).

Previsione

La prognosi è sfavorevole. Il criterio principale per prevedere il decorso della malattia è, innanzitutto, la natura dell'esordio (acuto, subacuto, cronico). Più acuto è l'esordio della granulomatosi di Wegener, più grave sarà il decorso successivo. I restanti criteri (durata della remissione e aspettativa di vita) dipendono dalle opzioni di decorso, ma, data l'efficacia dei moderni metodi di trattamento, sono più relativi rispetto all'esordio della malattia. La gravità dell'esordio della malattia e la velocità di progressione possono essere fattori oggettivi che determinano la prognosi.

In conclusione, va sottolineato che la maggior parte dei pazienti con granulomatosi di Wegener consulta prima un otorinolaringoiatra. Il loro futuro dipende da una diagnosi tempestiva e da un trattamento adeguato.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Prevenzione della granulomatosi di Wegener

Non esistono metodi affidabili per prevenire la granulomatosi di Wegener. Tuttavia, è importante tenere presente che lo sviluppo della granulomatosi di Wegener è preceduto da malattie e condizioni comuni come influenza, infezioni virali respiratorie acute, esacerbazione di infezioni focali croniche, ipotermia, traumi, gravidanza o parto.