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Trattamento della granulomatosi di Wegener
Ultima recensione: 23.04.2024
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Lo scopo della terapia è ottenere la remissione e l'esacerbazione della malattia e quindi mantenerla. I principi fondamentali delle tattiche di trattamento possono essere il trattamento precoce e tempestivo, la selezione individuale del farmaco, le dosi e il calendario del trattamento per l'esacerbazione, trattamento a lungo termine che tenga conto della natura progressiva della malattia.
Farmaco per la granulomatosi di Wegener
La base del trattamento è l'uso di glucocorticoidi in combinazione con citostatici. In genere, i glucocorticoidi dosi iniziali schiacciante - 6080 mg di prednisone per via orale al giorno (1-1,5 mg / kg di peso corporeo al giorno), la mancanza di dose di efficacia aumentata a 100-120 mg. Se in questo caso non è possibile ottenere il controllo della malattia, applicare cosiddetta terapia pulse - 1000 mg somministrati metilprednizodona 3 giorni consecutivi, il farmaco viene somministrato per via endovenosa kalelno in soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%.
Un significativo miglioramento nella prognosi della vita è associato all'uso di farmaci citotossici. La preferenza è data alla ciclofosfamide, ma sono stati ottenuti buoni risultati con l'uso di azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetile. Durante il periodo di sintomi clinici della ciclofosfamide malattia viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare alla dose di 2-3 mg / kg di peso corporeo al giorno, con una diminuzione di attività della malattia mossa su dosi di mantenimento (50-100 mg / GPL o 200-400 mg a settimana). Il trattamento con ciclofosfamide viene continuato per 1 anno dopo aver raggiunto una remissione stabile, quindi la dose viene gradualmente ridotta.
Per mantenere la remissione, prednisolop è usato in una dose minima di mantenimento (5-7,5 mg / die) in combinazione con ciclofosfamide. Con la remissione prolungata della malattia, è possibile la completa cancellazione dei glucocorticoidi mantenendo la terapia con citostatici.
Trattamento chirurgico della granulomatosi di Wegener
Il trattamento chirurgico per la granulomatosi di Wegener deve essere effettuato secondo le indicazioni vitali. Le ferite non guariscono per 3-4 mesi. In questo caso, si raccomanda di aumentare la dose di ormoni prima dell'operazione, e nel periodo postoperatorio ridurlo gradualmente al livello iniziale. Se necessario, il trattamento chirurgico dovrebbe temporaneamente annullare immunosoppressori e prescrivere antibiotici ad ampio spettro.
Ulteriore gestione
Tutti i pazienti dopo la dimissione dall'ospedale devono continuare il flusso di abbassamento della dose dei farmaci (sotto il controllo del sangue e delle condizioni generali). Una volta ogni 1-2 mesi è consigliabile condurre un esame dettagliato del paziente e consultarlo con specialisti correlati (principalmente reumatologi),
Prospettiva
L'outlook è sfavorevole. Il criterio principale per predire il decorso della malattia è, in primo luogo, la natura della malattia iniziata (acuta, subacuta, cronica). Più acuta è la comparsa della granulomatosi di Wegener, più pesante è l'ulteriore corso. Il fondo dei restanti criteri (durata della remissione e aspettativa di vita) dipende dalle opzioni di flusso, ma a causa dell'efficacia dei moderni metodi di trattamento sono più relativi rispetto all'insorgenza della malattia. La gravità dell'inizio della malattia e il tasso di progressione possono essere fattori oggettivi che determinano la prognosi.
In conclusione, si dovrebbe notare che la maggior parte dei pazienti con granulomatosi di Wegener si riferisce prima all'otorinolaringoiatra. Il destino tempestivo della diagnosi e la nomina di un trattamento adeguato dipende dal loro futuro.
[Prevenzione della granulomatosi di Wegener
Wegener non ha metodi affidabili per prevenire la granulomatosi. Tuttavia, va tenuto presente che lo sviluppo della granulomatosi di Wegener è preceduto da malattie e condizioni comuni come l'influenza, le infezioni respiratorie acute, l'esacerbazione delle infezioni focali croniche, il raffreddamento, i traumi, la gravidanza o il parto.