I sintomi della lebbra

Il periodo di incubazione della lebbra è lungo: in media 3-7 anni, in alcuni casi da 1 anno a 15-20 anni o più. Nella fase iniziale della malattia si possono osservare febbre subfebbrile, malessere, sonnolenza, perdita di appetito e di peso, artralgia, nevralgia, parestesie delle estremità, rinite e frequenti epistassi. Successivamente compaiono i segni clinici di una delle forme della malattia.

Nella forma lepromatosa di lebbra, le lesioni cutanee sono estremamente varie: macchie, infiltrati, noduli. All'esordio della malattia, sulla pelle del viso, delle superfici estensorie degli avambracci, degli stinchi e dei glutei compaiono macchie eritematose ed eritemato-pigmentate, disposte simmetricamente, con una superficie liscia e lucida. Le loro dimensioni sono ridotte, il colore è inizialmente rosso, poi bruno-giallastro (rame, ruggine), i confini sono incerti.

Dopo mesi e anni, le macchie cutanee possono scomparire, ma più spesso si trasformano in infiltrati diffusi o limitati con una superficie untuosa e lucida. La pelle nell'area degli infiltrati assomiglia a una buccia d'arancia a causa dell'espansione dei follicoli del pelo vellus e dei dotti escretori delle ghiandole sudoripare. Successivamente, si notano anidrosi, ipoestesia e anestesia di tutti i tipi di sensibilità superficiale, perdita di pelo vellus, ciglia, sopracciglia, barba e baffi nelle aree colpite. Il viso del paziente assomiglia a facies leonina a causa dell'infiltrazione diffusa della pelle, dell'approfondimento delle pieghe e delle rughe naturali.

Nell'area degli infiltrati, compaiono lepromi singoli o multipli (tubercoli e noduli dermici e ipodermici) con un diametro da 1-2 mm a 2-3 cm. I lepromi sono indolori, i loro confini sono netti. Col tempo, i lepromi possono risolversi, andare incontro a degenerazione fibrosa; più spesso si formano ulcere dolorose e persistenti che non guariscono. Al posto degli infiltrati e dei lepromi risolti, rimangono macchie pigmentate, dopo la guarigione delle ulcere: cicatrici ipopigmentate.

Un segno clinico costante e precoce della malattia è il danno alle mucose del naso e, nei casi avanzati, alle mucose di labbra, cavità orale, faringe e laringe (iperemia, edema, infiltrazione diffusa e lebbra). A seguito di tali danni si possono osservare perforazione del setto nasale, deformazione del suo dorso, difficoltà nella respirazione nasale e nella deglutizione, stenosi della laringe, disfonia e afonia.

Nella lebbra lepromatosa, si osserva anche una linfoadenite cronica a carico di linfonodi femorali, inguinali, ascellari, del gomito, sottomandibolari, cervicali e di altri linfonodi. Possono essere interessati fegato, milza, reni, testicoli e ovaie. Si osservano anche periostite e iperostosi delle ossa degli arti superiori e inferiori.

Le lesioni specifiche dell'organo visivo si sviluppano, di norma, molti anni dopo l'insorgenza della malattia e si esprimono nella comparsa di alterazioni infiammatorie principalmente nella parte anteriore del bulbo oculare e nei suoi organi accessori: blefarite, congiuntivite, cheratite, episclerite, sclerite, irite, iridociclite.

Il danno al sistema nervoso periferico si manifesta tardivamente e si manifesta come una polinevrite simmetrica, che porta a disturbi sensoriali e, nelle fasi successive, a disturbi trofici, secretori, vasomotori e motori. Una descrizione dettagliata dei sintomi clinici del danno al sistema nervoso periferico viene fornita nella presentazione del quadro clinico della forma indifferenziata di lebbra, in cui sono più pronunciati e si osservano più frequentemente.

Nella lebbra tubercoloide, le eruzioni cutanee (macchie, papule, placche) sono asimmetriche e possono essere presenti in qualsiasi parte del corpo, solitamente su torace, schiena e regione lombare. Nelle fasi iniziali della malattia, si osservano singole macchie ipopigmentate o eritematose con bordi netti. Successivamente, compaiono papule piatte rosso-bluastre lungo i bordi delle macchie, che si fondono in placche solide leggermente rialzate rispetto al livello cutaneo. Tale placca eritematosa, che aumenta gradualmente, presenta un bordo rialzato, nettamente definito, simile a una cresta, con contorni smerlati. Col tempo, la parte centrale della placca si appiattisce e diventa depigmentata. Gli elementi a forma di anello risultanti, chiamati anche elementi di confine, si fondono in un tubercoloide figurato di forma e dimensioni variabili.

Pertanto, le eruzioni cutanee tubercoloidi sono piccole papule e tubercoli di colore bruno-rossastro, che si fondono in placche dalla struttura anulare e dai bordi smerlati. Le singole placche (solitamente di 10-15 mm di diametro) si fondono in eruzioni cutanee più grandi. Nel sito di regressione di tutti gli elementi del danno cutaneo, permangono macchie ipopigmentate o si sviluppano atrofia cutanea e aree di atrofia cicatriziale con pigmentazione secondaria.

Molto presto vengono rilevate lesioni dei nervi periferici, che si manifestano come polineurite, con conseguenti disturbi sensoriali, motori, secretori, vasomotori e trofici (vedere la descrizione della forma indifferenziata di lebbra).

Nella forma indifferenziata di lebbra, si osservano chiazze piatte, eritematose e ipopigmentate, di varie forme e dimensioni, con margini indistinti, sulla cute di glutei, regione lombare, cosce e spalle. Nelle lesioni cutanee si sviluppano gradualmente ipoestesia e anestesia (temperatura, dolore e sensibilità tattile), anidrosi e perdita di peli vellus.

Successivamente si rilevano lesioni dei nervi periferici, che si manifestano come mono- e polineurite e sono accompagnate da disturbi sensoriali, motori, vasomotori e trofici. I seguenti tronchi nervosi sono più frequentemente colpiti: ulnare, radiale, mediale, peroneo comune, tibiale, auricolare maggiore, ecc. I tronchi nervosi, nella cui zona di innervazione si presentano eruzioni cutanee, si ispessiscono, diventano densi e dolenti alla palpazione. Gli ispessimenti nervosi possono essere diffusi e irregolari (a forma di granuli). Alterazioni simili si osservano nei nervi superficiali della pelle attorno alle eruzioni tubercoloidi. Nei focolai delle lesioni cutanee e spesso nelle parti distali degli arti, si notano parestesie, una diminuzione e poi una completa perdita di tutti i tipi di sensibilità superficiale (temperatura, dolore, tatto).

A seguito della neurite, si sviluppano gradualmente paresi, paralisi, atrofia e contratture di molti muscoli del viso e degli arti. A seguito di paresi, paralisi e atrofia del muscolo orbicolare dell'occhio, si sviluppa il lagoftalmo. Quando i muscoli facciali e masticatori sono colpiti, si osservano immobilità e un aspetto a maschera del viso. L'atrofia dei muscoli della mano porta allo sviluppo della cosiddetta "mano a scimmia" e alla contrattura in flessione delle dita, fino alla "mano ad artiglio" ("zampa d'avvoltoio"). L'amiotrofia degli arti inferiori porta allo sviluppo di un piede cadente, che assume la posizione di piede varo equino, e alla comparsa di un'andatura a "steppage".

I disturbi trofici, secretori e vasomotori sono i seguenti. Nell'area delle eruzioni cutanee si osservano perdita di peli vellus, anidrosi, aumento della secrezione delle ghiandole sebacee e teleangectasie. Si osservano perdita persistente di ciglia, sopracciglia, baffi e peli della barba, distrofia delle lamine ungueali, ulcere trofiche dei piedi (spesso perforanti). Compaiono mutilazioni delle falangi delle dita delle mani e dei piedi, con accorciamento e deformazione dovuti al riassorbimento della sostanza ossea delle falangi.

Dopo 2-4 anni, la forma indifferenziata della lebbra può evolvere (trasformarsi) in una forma lepromatosa o tubercoloide.

Nella forma borderline di lebbra (lebbra dimorfica), le eruzioni cutanee sono simili per aspetto e localizzazione alle lesioni cutanee osservate sia nella forma lepromatosa che in quella tubercoloide della malattia. Il danno ai nervi periferici si manifesta come polineurite con disturbi sensoriali, motori, secretori, vasomotori e trofici (vedere la descrizione della forma indifferenziata di lebbra).

Il decorso della lebbra è cronico con esacerbazioni periodiche, le cosiddette reazioni leprotiche. L'attivazione del processo in tutte le forme della malattia è causata dall'indebolimento dei fattori di protezione specifici e aspecifici dell'organismo. L'esacerbazione del processo può essere accompagnata da un aumento della temperatura corporea, dalla formazione di nuove eruzioni cutanee, dalla comparsa o esacerbazione di neurite, linfoadenite, aumento dell'infiammazione nei tessuti dell'occhio e degli organi interni, ulcerazione della lebbra pregressa, comparsa di micobatteri leprotici nelle lesioni cutanee e nella mucosa nasale. Le reazioni esacerbanti possono portare alla transizione da una forma clinica della malattia a un'altra, ad eccezione della lebbra lepromatosa, che non si trasforma in un altro tipo di malattia. Tali reazioni possono durare diverse settimane, mesi, a volte anni.

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