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Sintomi della linfoistiocitosi
Ultima recensione: 04.07.2025
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I sintomi iniziali della linfoistiocitosi sono numerosi e aspecifici: febbre accompagnata da sintomi di patologia gastrointestinale o infezione virale, epatosplenomegalia progressiva, linfoadenopatia, rash aspecifico, ittero, edema, sintomi di danno al SNC e raramente sindrome emorragica.
Pertanto, i seguenti sintomi sono praticamente obbligatori: febbre etica prolungata con regressione spontanea in alcuni pazienti, refrattaria alla terapia antibiotica; rapido aumento della milza, spesso in combinazione con ingrossamento del fegato. Tutte le altre manifestazioni vengono rilevate molto meno frequentemente, in media in un terzo dei pazienti. Tra queste: rash maculopapulare transitorio, linfoadenopatia diffusa di moderata entità, in assenza di conglomerati e aderenza dei linfonodi tra loro e ai tessuti circostanti; sintomi neurologici sotto forma di aumentata eccitabilità, vomito, convulsioni, segni di ipertensione endocranica e ritardo dello sviluppo psicomotorio.
Oltre alla tec, una piccola percentuale di pazienti presenta sintomi neuropatici gravi come rigidità dei muscoli occipitali, opistotono, paresi e paralisi, perdita acuta della vista e della coscienza. In casi isolati, sono presenti dati su danni polmonari, rappresentati da alterazioni interstiziali.
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