Kraniosinostoz

Craniosinostosi - eccessiva crescita eccessiva di una o più cuciture del cranio, che porta alla formazione di una deformazione caratteristica.

La craniostenosi è un danno cerebrale non specifico che si verifica a causa di un'espansione insufficiente della cavità cranica durante la crescita più attiva del cervello.

Nonostante il fatto che sinostozirovanie prematuro porta alla caratteristica deformazione del cranio e scheletro facciale e sospetta la malattia facilmente, anche nel neonato, nel nostro paese, questa malformazione viene diagnosticata raramente. E soprattutto - nella grande maggioranza dei casi, la diagnosi viene fatta dopo 1 anno, il che si riflette in modo significativo sia nello sviluppo del bambino che nel risultato finale del trattamento. Realizzazioni moderne di chirurgia ricostruttiva e gli atteggiamenti mutevoli di medici per la deformazione del cranio come stati inoperabili che si sono verificati negli ultimi anni, ci consentono di sperare per la più frequente e, cosa più importante, la diagnosi precoce delle deformità cranio-facciali associati con cuciture prematuri sinostozirovaniem.

Codice ICD-10

Nella classificazione internazionale delle malattie, la craniosinostosi è elencata in più rubriche.

Classe XVII.

• (Q00-Q99). Anomalie congenite [malformazioni], deformità e anomalie cromosomiche.
• (Q65-79). Anomalie congenite [malformazioni] e deformazioni del sistema muscolo-scheletrico.
• Q67. Deformità muscoloscheletriche congenite della testa, del viso, della colonna vertebrale e del torace.
• Q75. Altre malformazioni congenite delle ossa del cranio e del viso.
• Q80-89. Altre anomalie congenite [malformazioni] e deformazioni del sistema muscolo-scheletrico.
• Q87.0. Sindromi di anomalie congenite, che colpiscono principalmente l'aspetto del viso.

Epidemiologia

Secondo le statistiche internazionali, la chiusura prematura di una delle suture craniche si verifica in media in 1 su 1.000 neonati (dallo 0,02 al 4%). La craniostenosi sindromica si verifica con una frequenza di 1: 100.000-300.000.

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Che cosa causa la craniostenosi?

Allo stato attuale, si sa poco sulla natura della sinostosi prematura delle suture. Molte spiegazioni vengono offerte perché si verifica la craniostenosi. Il più popolare di loro - la teoria del feto, ormonali, malattie ereditarie, teoria meccanica (compressione della testa fetale in utero), etc. La carenza del gene del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti (FGFR) 1,2,3 è attualmente riconosciuta come uno dei principali fattori patogenetici.

Le principali cuciture della volta cranica sono sagittali, coronarie, lambdoidi e metopiche. Quando la cucitura dell'osso è compromessa, la crescita compensatoria delle ossa è perpendicolare al suo asse (legge di Virchow). Il risultato è una deformazione caratteristica - propria per ciascuna delle cuciture chiuse.

Così, craniostenosi sagittale porta a scafocefalia, tutte sinostosi della sutura coronarica - a brachicefalia, la metà sinostosi della sutura coronarica provoca plagiocefalia e sinostosi cucitura metopica - trigonocefalia. Sinostozirovanie lyambdovidnogo intera giuntura o mezzo conduce alla deformazione della regione occipitale. Il suo grado dipende non solo il grado e il numero di punti sinostozirovaniya incluso nella deformazione, ma anche dallo stato del cervello. Quindi, in presenza di un concomitante idrocefalo, la sua gravità aumenta. In presenza di microcefalia a causa della compromissione della crescita del cervello, sono a malapena visibili.

Come si manifesta la craniosinostosi?

L'indicatore più famoso di sinostosi prematura della linea del cranio è la chiusura anticipata della fontanella grande. In alcuni casi di sinostosi sindromica, quando diversi percorsi sono coinvolti nel processo patologico, e in particolare con la concomitante espansione dei ventricoli del cervello, una fontanella grande potrebbe non chiudersi fino all'età di 2-3 anni.

La presenza di impronte digitali sulle radiografie del cranio è caratteristica dei pazienti con sinostosi prematura delle suture craniche. Il rafforzamento del modello di pressione delle dita si verifica quando altri meccanismi di compensazione non riescono a far fronte all'ipertensione endocranica. A volte le impronte digitali sono già visibili nei neonati. In questi casi, una combinazione di "lesione di diverse cuciture del cranio".

Un altro segno patognomonico di aumento della pressione intracranica è la congestione venosa sul fondo e l'edema del capezzolo del nervo ottico. In caso di monosynostosis isolata, tali risultati non sono così frequenti. Con la polisostosi, l'ipertensione endocranica a lungo termine porta spesso alla formazione di atrofia parziale dei nervi ottici.

Come viene classificata la craniosinostosi?

La classificazione etiologica più conveniente della craniosinostosi è stata suggerita da M. Cohen (1986).

La seguente craniosinostosi è nota:

• Craniostenosi non anormale (isolata).
• Craniostenosi sindromica:
  • craniosinostosi monogenica:
  • con tipo di ereditarietà autosomica dominante:
  • con un tipo di eredità autosomica recessiva:
  • Craniosinostosi legata all'X;
  • con un tipo di eredità non specificato:
  • craniosinostosi cromosomica;
  • sindromico incompleto (da due a quattro segni):
  • sindromi causate da fattori ambientali.

Secondo il segno anatomico, la craniosinostosi può essere suddivisa come segue.

• Monosinostozy:
  • craniosinostosi sagittale isolata;
  • craniosinostosi metopica isolata;
  • craniosinostosi unilaterale coronarica isolata;
  • craniosinostosi bilaterale coronarica isolata;
  • craniosinostosi isolata a lambdoide isolata;
  • craniosinostosi bilaterale lambdoide isolata.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

Nella maggior parte dei casi, la chiusura prematura di una delle cuciture del cranio - la monosostosi. A volte nel processo possono essere inclusi due punti di sutura e più: la polisostosi. Nei casi più gravi, c'è la sinostosi di tutte le suture craniche - questa condizione è chiamata pansinostosi.

Molto spesso la sinostosi prematura non è accompagnata da altre malformazioni. In questi casi, parlano di craniosinostosi isolata. C'è un altro gruppo, che è caratterizzata dalla presenza di malformazioni aggregati accompagnano synostosis una particolare cucitura o aventi un singolo gruppo sinostozirovanie suture craniche, causando la caratteristica deformazione del viso e del cranio. In questi casi, di norma, si può stabilire il tipo di eredità, e talvolta si rivelano disordini genetici, quindi si parla di craniosinostosi sindromica.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Tra il numero totale di sinostosi isolate, la scaphocefalia è la malattia più frequente che si verifica con una frequenza del 50-60%.

Sintomi

La craniosinostosi sagittale è caratterizzata da un aumento della dimensione antero-posteriore del cranio e una diminuzione della sua larghezza. La testa del bambino è bruscamente allungata nella direzione longitudinale con aree frontali e occipite sporgenti e aree temporali impresse. Questi cambiamenti nel cranio portano alla formazione di una faccia ovale stretta. Questo tipo di deformazione si chiama scaphocefalia o un cranio dello scafoide.

Diagnosi, esame e visita medica

La caratteristica forma del cranio è visibile dalla nascita. Quando si esamina la testa dall'alto, la retrazione delle aree parietali è evidente, il che dà la sensazione di una costrizione circolare della volta cranica o leggermente posteriore rispetto ai padiglioni auricolari. Una caratteristica è la presenza di una cresta ossea, palpabile nella proiezione della sutura sagittale. La forma della testa cambia in modo insignificante con l'età. Entro la fine della crescita del cranio cerebrale (5-6 anni), la deformazione del viso diventa più ovvia come un ovale allungato lungo l'asse verticale, ristretto nelle aree temporali.

Nell'infanzia, i bambini possono avere un ritardo facile nello sviluppo psicomotorio. Ma, di regola, in assenza di una patologia concomitante il bambino normalmente sviluppa fino a 3-4 anni. A partire da questa età, possono apparire disturbi visivi dovuti al danno del nervo ottico e sintomi neurologici sotto forma di mal di testa, affaticamento rapido, irritabilità, ecc. Spesso queste lamentele sono considerate da molto tempo un personaggio, reazione ai cambiamenti climatici, carenza vitaminica, deficit di attenzione, ecc.

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Laboratorio e ricerca strumentale

La tomografia computerizzata (TC) per la sinostosi sagittale è considerata specifica per il rilevamento di un diametro antero-posteriore allargato in sezioni e praticamente della stessa lunghezza dei diametri biparietali e bilaterali. Quando si esegue un'immagine di rimodellamento tridimensionale, vi è una mancanza di spazio nella proiezione della giunzione sagittale.

Trattamento

Il trattamento chirurgico è l'ideale per i bambini di età compresa tra 4-6 mesi. In questo periodo, con una quantità minima di intervento, è possibile ottenere un risultato abbastanza stabile. A questa età, di solito viene utilizzata la tecnica l-plastica. Il significato dell'operazione è quello di creare difetti ossei nelle ossa parietali per facilitare la crescita del cervello in larghezza.

I bambini di età superiore a un anno spesso devono eseguire il rimodellamento dell'intera volta cranica, il che aumenta il tempo di funzionamento tre volte ed è accompagnato da un maggior rischio di complicanze postoperatorie. Di solito un'operazione è sufficiente per consentire al cervello di crescere senza ostacoli e le proporzioni del viso diventano normali.

Craniosinostosi nonotica (trigoncefalo)

Il rappresentante più raro del gruppo di craniosinostosi isolata è la craniosinostosi eterofoba, che rappresenta il 5-10% del totale.

Sintomi

Nonostante la bassa frequenza, questa malattia, forse, è più spesso riconosciuta a causa del quadro clinico caratteristico.

Con la chiusura anticipata della sutura metoplastica, si forma una deformazione triangolare della fronte con la formazione di una chiglia ossea, che va dal nadperium alla fontanella grande. Se osservata dall'alto, si vede una chiara deformazione triangolare con un vertice nella regione del peri-transfert. In questo caso, i margini superiore e laterale delle orbite si spostano posteriormente, dando la sensazione di ruotare il piano orbitale verso l'esterno nella riduzione della distanza orbitale-ipo-ologorismo. Questa patologia della fronte è così insolita che i bambini con trigonechaly spesso consultano la genetica e sono visti come portatori di sindromi ereditarie, accompagnate da una diminuzione dell'intelligenza. In effetti, la trigonecifea è considerata parte integrante di tali sindromi come Opitz, Oro-facio-digital e alcune altre.

Con l'età, v'è una lieve correzione della deformazione della fronte causa lisciante la parte superiore della cresta e lo sviluppo dei seni frontali, ma risparmiato pronunciata curvatura dell'osso frontale, e girando gipotellorizm bordi sopraorbitali verso l'esterno. Per prevedere l'entità del danno al cervello è impossibile.

In questo gruppo di pazienti, con una frequenza quasi uguale, si notano sia una buona compensazione sia disturbi pronunciati dagli organi visivi, con un notevole ritardo intellettuale.

Trattamento

È trattato come craniosinostosi può già da 6 mesi di età. Lo schema tradizionale dell'operazione consiste nel rimodellamento del complesso orbitale superiore con l'eliminazione delle orbite che ruotano all'indietro e correggono la curvatura dell'osso frontale. Nella maggior parte dei casi, con un'operazione eseguita in tempo, è possibile non solo ottenere un miglioramento delle funzioni del sistema nervoso centrale, ma anche ottenere un buon risultato estetico.

Craniosinostosi coronarica unilaterale

Con questa patologia, la sutura coronarica è perpendicolare all'asse mediano e consiste di due metà equivalenti. Nella prematura infestazione di una delle sue metà, si forma una tipica deformazione asimmetrica, chiamata plagiocefalia. Il tipo di bambino con plagiocefalia è caratterizzato da un appiattimento del margine orbitale superiore dell'orbita e dell'osso frontale sul lato della lesione con sporgenza compensatoria della metà opposta della fronte (Figura 6-14, vedere l'inserto colorato). Con l'età, l'appiattimento dell'area zigomatica e la curvatura del naso verso il lato sano si manifestano più chiaramente. In età scolare, la deformità dell'occlusione è associata ad un aumento dell'altezza della mascella superiore e, di conseguenza, allo spostamento della mascella inferiore sul lato della sutura prematuramente chiusa.

I disturbi da parte degli organi visivi sono spesso rappresentati da strabismo. La plagiocefalia è più spesso considerata una peculiarità della configurazione postnatale della testa. Ma a differenza di quest'ultimo, non scompare nelle prime settimane di vita.

Trattamento

Questa craniosinostosi è l'unica delle monosintesi, in cui il significato estetico dell'operazione è uguale, e talvolta anche superiore a quello funzionale. Il trattamento chirurgico, come con altre craniosinostosi, può essere eseguito sin dai primi mesi di vita. Un'operazione eseguita a 6 mesi di età, se non elimina completamente la deformità presentata, attenuerà significativamente la sua manifestazione. La correzione delle deformità cosmetiche residue del viso può essere intrapresa in età avanzata. La procedura dell'operazione consiste nella craniotomia dell'osso frontale e del margine sopraorbitale da uno o entrambi i lati con successivo rimodellamento simmetrico del margine superiore delle orbite e l'eliminazione della deformazione dell'osso frontale. A volte, per ottenere un effetto cosmetico più persistente, è necessario rimodellare la regione parietale dal lato della lesione.

Craniosinostosi coronarica bilaterale

La craniosinostosi coronarica bilaterale isolata si incontra con la stessa frequenza delle sue lesioni unilaterali, circa il 15-20% del numero totale di sinostosi.

La craniosinostosi coronarica bilaterale porta alla formazione di un'ampia direzione antero-posteriore appiattita con una fronte piatta alta e margini orbitali superiori appiattiti. Questa forma è chiamata brachicefalia. Nei casi più gravi, la testa assume una forma a torre, che si assottiglia verso l'alto. Questa deformazione è chiamata acrocefalia.

Il quadro neurologico, come per la maggior parte dei casi di sinostosi isolata, non è specifico, ma la gravità dei fenomeni neurologici e oftalmici è solitamente più forte e si manifesta nei periodi precedenti. È collegato, molto probabilmente, con una lunghezza lunga della cucitura.

Trattamento

Il trattamento chirurgico è mirato ad aumentare la dimensione anteriore-posteriore. Per questo vengono eseguiti craniotomia bifrontale e osteotomia del complesso sopraorbitario. Poi supraorbital complesso fissato anteriormente con prolunga di 1-2 cm. Osso frontale fissato rigidamente al complesso sopraorbitale e lasciato senza fissazione nel difetto formata nella proiezione e cucitura coronarica invaso, permettendo così un'ulteriore crescita nel cervello. Una tale tecnica è diffusa nel mondo e viene chiamata la "fronte fluttuante".

La prognosi del trattamento chirurgico della craniosinostosi coronarica isolata è abbastanza favorevole, di solito in una operazione eliminano le deformazioni e garantiscono la successiva crescita del cervello.

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Craniosinostosi lambdaide

La sutura lambdovidica, così come la sutura coronarica, è divisa in due metà nel punto di contatto con la sutura sagittale, quindi, possibilmente sia un danno unilaterale che bilaterale.

La frequenza di chiusura prematura dell'articolazione è di circa il 10% e nella stragrande maggioranza dei casi è unilaterale.

Con la sinostosi unilaterale, l'appiattimento della parte occipitale avviene con la formazione della plagiocefalia occipitale. Questa sinostosi sembra essere la più difficile da diagnosticare a causa del fatto che l'occlusione unilaterale della nuca viene quasi sempre considerata dai medici come "posizionale" causata dalla posizione forzata della testa del bambino sul suo lato. Una tale situazione forzata è spesso osservata nei bambini con un aumento unilaterale del tono muscolare o nel caso di torcicollo. Segni distintivi di sinostosi: la deformazione sinostotica è determinata dalla nascita, con l'età non cambia in modo significativo, indipendentemente dalle misure adottate per modificare la posizione della testa del bambino nella culla.

La plagiocefalia posizionale si manifesta dopo la nascita, è aggravata nei primi anni di vita e ha una tendenza al regresso significativo dopo l'inizio della fisioterapia.

Poiché la deformazione è quasi invisibile sotto i capelli, non ci sono evidenti manifestazioni neurologiche, la sinostosi lambdoide è la più non diagnosticata in questo gruppo di malattie. Nonostante questo, il rischio di disordini neurologici impone il riconoscimento e il trattamento precoci della malattia.

Trattamento

Il trattamento chirurgico viene solitamente eseguito all'età di 6-9 mesi. Quando il bambino inizia a trascorrere più tempo in uno stato di veglia, poiché diminuisce la probabilità di ricaduta della pressione dalla pressione alla regione rimodellata. Il significato dell'operazione è una craniotomia del lembo parietale-occipitale dal lato della lesione e il suo rimodellamento per creare una curvatura accettabile.

Quasi sempre, il trattamento è monofasico e monofasico, poiché piccole deformazioni residue si nascondono in modo affidabile dietro l'attaccatura dei capelli e non richiedono interventi ripetuti.

Kraksiosynystosis sindromico

Craniosinostosi Sindromica - il più raro e allo stesso tempo il più difficile gruppo di malattie congenite della regione craniofacciale sia in termini di correzione chirurgica di deformazioni forniti in termini di prognosi di sviluppo neurologico e mentale.

Quadro clinico e diagnosi

Nella stragrande maggioranza dei casi, insieme alla craniosinostosi nei bambini, viene rivelata una violazione della crescita delle ossa del cranio facciale, che porta a disturbi nella respirazione, nel mangiare, nei disturbi della vista e nella grave deformazione estetica.

Di solito, il principale segno clinico è brachicefalia con una sinostosi prematura della sutura coronarica. La deformazione è esacerbata dal maldiviluppo della mascella superiore, che porta a una deformazione facciale depressa caratteristica con esoftalmo e iperthorriorism orbitale. Come risultato di una simile sconfitta combinata nel neonato, la respirazione e il processo di alimentazione sono gravemente compromessi, il che determina la gravità della condizione nei primi giorni e nei primi mesi di vita e richiede un monitoraggio intensivo. Spesso nei casi di craniosostostoeni sindromici, non solo le coronarie, ma anche altre cuciture sono eccessivamente ricoperte, il che causa la craniostenosi. Pertanto, il disagio respiratorio e le difficoltà nutrizionali sono aggravati da disturbi neurologici, che impongono la necessità di un trattamento chirurgico precoce. È importante ricordare che la maggior parte dei pazienti con craniosinostosi sindromica ha un forte aumento della fontanella grande e addirittura allarga la sutura sagittale per l'intera lunghezza. Questo spesso confonde i clinici che non immaginano la possibilità di coesistere con una fontanella estesa con una crescita eccessiva prematura delle articolazioni.

Di norma, in assenza di cure qualificate, i bambini con sinostosi sindromica muoiono nel primo anno di vita contro malattie respiratorie gravi e frequenti complicate da polmonite. In assenza di un trattamento chirurgico tempestivo e competente, la maggior parte di questi pazienti presenta gravi anomalie mentali e neurologiche.

Trattamento

Il trattamento dei bambini con sinostosi sindromica dovrebbe iniziare già nell'ospedale di maternità. È necessario garantire una respirazione ottimale e l'alimentazione di tali pazienti. A causa dell'ipoplasia della mascella nei bambini, viene spesso falsamente ipotizzato l'atresia dei khohans, su cui viene eseguita la varotomia. A volte tale trattamento è efficace, dal momento che l'uso postoperatorio di liner nasali migliora la respirazione nasale. Puoi anche usare un bocchino per facilitare la respirazione durante il sonno. In alcuni casi, il bambino potrebbe aver bisogno di tracheotomia.

Il bambino dovrebbe essere nutrito il prima possibile. Naturalmente, durante i primi giorni di vita, a volte può essere giustificato sondare l'alimentazione, ma il bambino deve essere trasferito dal capezzolo, dal cucchiaio o dal bevitore il più presto possibile. L'espansione del sistema ventricolare del cervello è a volte fraintesa come idrocefalo e prescritto grandi dosi di diuretici. Tuttavia, osservando attentamente la crescita della circonferenza della testa, è importante notare che non ci sono praticamente scostamenti dai normali tassi di crescita. Esorbitismo espressivo nei bambini con sinostosi sindromica dovrebbe essere oggetto di attenzione da parte degli oculisti. I bambini dovrebbero ricevere una terapia specifica volta a prevenire l'essiccazione della cornea. Nei casi gravi di esorbitismo, la blefarofrenia può essere richiesta per diverse settimane per prevenire gravi danni alla cornea e alla lussazione del bulbo oculare. Il trattamento chirurgico dei bambini con craniosinostosi sindromica è tradizionalmente costituito da tre fasi.

• Nel primo anno di vita, la cranioplastica viene eseguita con la tecnica della "fronte fluttuante". Elimina il brachicefalia e aumenta il volume del cranio, creando le condizioni per una crescita normale del cervello. Nei casi in cui un fontanel grande è chiuso o piccolo, il trattamento può essere avviato da 6 mesi.
• Nella fase successiva, la zona centrale del viso è avanzata per migliorare la respirazione nasale, eliminare l'ipertelli e l'esorbitismo. In questa fase viene eseguita una significativa correzione estetica e una normale occlusione. Questa fase viene eseguita per i bambini di età compresa tra 5-6 anni.
• Nell'ultima fase, vengono eseguiti gli interventi cosmetici finali finalizzati alla normalizzazione dell'occlusione, alla correzione delle deformazioni del naso, delle orbite e dell'area periorbitale.

Allo stato attuale, è stato sviluppato un metodo di compressione-distrazione per il movimento delle ossa del cranio e del viso. Con l'aiuto dell'apparato di distrazione, è possibile combinare il primo e il secondo passaggio in uno, il che semplifica enormemente il trattamento stesso e fornisce un miglioramento precoce della funzione respiratoria. La craniosinostosi viene trattata con un apparecchio di distrazione all'età di 9 mesi.

Nonostante tutti i tentativi di accelerare il ripristino delle normali proporzioni del cranio e normalizzare la respirazione nei casi di disturbi sindromici, la prognosi del trattamento di tali bambini è peggiore rispetto al trattamento della sinostosi isolata. Ciò è dovuto al fatto che circa il 90% dei bambini ha malformazioni concomitanti del cervello e di altri organi. Nonostante il trattamento qualificato e tempestivo, circa il 30% dei pazienti presenta un ritardo nello sviluppo neuropsicologico.

Ma se consideriamo un gruppo di bambini non trattati, allora la percentuale del loro valore intellettuale completo raggiunge l'80%, nonostante il fatto che esattamente la metà dei bambini possa essere riabilitata. Così, la craniosinostosi, con tutta la gravità delle manifestazioni esterne e funzionali, con l'aiuto dei moderni risultati della chirurgia ricostruttiva viene trattata con successo, e ci permette di sperare in progressi significativi nella riabilitazione estetica, funzionale e sociale di tali pazienti nel prossimo futuro.

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Come riconoscere la craniosinostosi?

Dai metodi strumentali di diagnosi, la migliore è la tomografia computerizzata con rimodellamento tridimensionale dell'immagine delle ossa della volta cranica e del viso. Lo studio consente di identificare i segni intracranici di ipertensione, confermare la presenza di una sinostosi nel caso di una lesione isolata e stabilire tutti i punti interessati nel caso di polisinostosi.

Il modo più semplice per diagnosticare la sinostosi prematura della sutura cranica è esaminare. Anche un neonato può assumere la craniosinostosi solo sulla base della forma della testa. La forma non standard del cranio, specialmente in combinazione con la deformità dello scheletro facciale, dovrebbe spingere qualsiasi medico a pensare a questa malattia.

Nei bambini con sinostosi di diverse suture, vi è una chiara tendenza ad aumentare il grado di deficit neurologico in proporzione al numero di punti di sutura interessati. In caso di danni a due o più articolazioni, si può già parlare di craniostenosi. Se nei bambini con una sinostosi isolata di una delle suture craniche la transizione dallo stadio di sub-ricompensa allo stadio di scompenso si verifica in circa il 10% dei casi, nella polisostosi tale transizione avviene in più della metà dei bambini. Di solito i segni neurologici compaiono all'età di 2-3 anni, ma a quest'ora il cervello è già danneggiato.

Diagnostica differenziale

Le deformità del cranio potrebbero non essere associate a sinostosi prematura delle articolazioni. Oppure, al contrario, la craniosinostosi può essere il risultato di un danno cerebrale che causa una fermata della sua crescita. In tali casi, il trattamento chirurgico può essere considerato solo per ragioni estetiche, poiché è impossibile ottenere un miglioramento funzionale da tale interferenza.

L'esempio più frequente di deformazione non sinostatica del cranio è la plagiocefalia posizionale. In questa condizione, il cambiamento della forma della testa si verifica durante il periodo del neonato sullo sfondo della limitazione dell'attività motoria spontanea del bambino con la rotazione involontaria della testa in qualsiasi direzione. La causa è spesso torcicollo e disturbi distonici derivanti dall'encefalopatia perinatale. La deformazione posizionale del cranio differisce dalla vera craniosinostosi in quanto si manifesta sin dalle prime settimane di vita, mentre le sinostosi esistono dal momento della nascita. Inoltre, con la cura del bambino e l'esecuzione di esercizi di fisioterapia e fisioterapia, massaggio e normalizzazione della testa del bambino nella culla con l'aiuto di vari dispositivi, la deformazione può diminuire in modo significativo o addirittura scomparire completamente. Quando si esegue l'esame radiografico del cranio, tutte le suture craniche sono sempre chiaramente tracciate.

Il rigonfiamento o la torsione di certe aree della testa può essere il risultato di un trauma intrapartum (frattura delle ossa del cranio, cefalossimoma, ecc.). In questi casi, un'anamnesi indica sempre un'anormalità nel normale corso del travaglio o nel primo periodo postnatale. Le stesse deformazioni possono essere una conseguenza delle cisti cerebrali sottostanti, delle malformazioni vascolari, ecc.

In precedenza, il brachicefalia veniva spesso osservato nei bambini con craniotubie in presenza di una carenza di vitamina D. Oggi, la prevenzione diffusa del rachitismo ha ridotto al minimo il numero di tali patologie.

In alcuni casi, la craniosinostosi viene scambiata per microcefalia. Per quanto riguarda la sinostosi, la chiusura anticipata delle felci e delle cuciture del cranio è caratteristica della microcefalia. E in alcuni casi, una vera sinostosi delle singole suture craniche può verificarsi in un momento che non è caratteristico della loro chiusura fisiologica. Va ricordato che con la microcefalia il ritardo nella velocità di crescita del cervello porta ad una diminuzione dell'attività osteogenica, quindi la sinostosi delle articolazioni si verifica gradualmente. Nel caso della craniosinostosi, la riduzione dell'attività osteogenica è primaria, pertanto dalla nascita è sempre possibile rivelare un quadro radiografico caratteristico. Il ritardo dello sviluppo psicomotorio nei bambini con microcefalia si verifica prima ed è sempre molto più pesante di quello con la craniostenosi.

E, infine, la differenza più importante tra microcefalia e craniosinostosi sono i segni di danno cerebrale senza segni di aumento della pressione intracranica, rilevati da metodi di neuroimaging, come la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata. La diagnosi differenziale corretta è molto importante dal punto di vista della previsione, poiché nel caso della diagnosi precoce della sinostosi, il ritardo mentale può essere prevenuto con successo e con la microcefalia il trattamento chirurgico è praticamente inefficace.

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Come trattare la craniosinostosi?

Per quanto riguarda il trattamento della craniosinostosi, ora le tecniche chirurgiche sono state accuratamente elaborate e nelle condizioni di una clinica specializzata non sono praticamente accompagnate da complicanze. E soprattutto - meno l'età del paziente, meno il rischio di complicanze e migliori i risultati funzionali e cosmetici.

Il periodo più attivo di crescita del cervello è l'età fino a 2 anni. A questa età, il cervello raggiunge il 90% del volume dell'adulto. Pertanto, dal punto di vista funzionale, la craniostenosi può essere prevenuta con un trattamento chirurgico precoce. Secondo la letteratura, l'età ottimale di trattamento della craniosinostosi può essere considerata il periodo da 6 a 9 mesi. I seguenti fatti sono riconosciuti come i vantaggi del trattamento a questa età:

• facilità di manipolazione delle ossa persistenti e morbide del cranio:
• facilitando il rimodellamento finale della forma del cranio da parte di un cervello in rapida crescita:
• più giovane è il bambino, più pieno e più veloce guarisce i difetti ossei residui.

Se il trattamento viene eseguito dopo 3 anni è dubbio che ciò comporterà un miglioramento significativo delle funzioni del cervello e dell'organo della vista. In misura maggiore, l'operazione mirerà ad eliminare la deformazione presentata, cioè E. Avrà un carattere cosmetico.

La caratteristica principale del moderno trattamento chirurgico non è solo un aumento del volume del cranio, ma anche una correzione della sua forma.

Attualmente, il trattamento di maggior successo è dove il chirurgo maxillo-facciale e il neurochirurgo lavorano insieme. Il trattamento chirurgico consiste nel rimodellamento delle ossa della volta cranica. Per questo, le ossa delle aree deformate vengono rimosse e riorganizzate nella corretta posizione anatomica, con l'aumento della cavità cranica.