Malattia di Kawasaki

Malattia di Kawasaki - Sindrome linfatico muco-cutanea che si sviluppa prevalentemente nei bambini colpisce grandi, medie e piccole (soprattutto coronarica) arteria e si manifesta con febbre alta, congiuntivite, aumento dei linfonodi cervicali, eruzione polimorfa sul tronco e degli arti, la formazione di crepe nelle labbra , infiammazione delle mucose ( "fragola lingua"), palme eritema e suole, costante aumento della conta piastrinica.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologia della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki si manifesta principalmente nei bambini, all'incirca nei maschi e nelle femmine. Molto spesso i bambini si ammalano nei primi 2 anni di vita. Nel mondo, l'incidenza varia da 3 a 10 ogni 100.000 bambini, ma in Giappone l'incidenza della malattia di Kawasaki è più alta (fino a 150 nuovi casi all'anno per 100.000 bambini). Secondo K. Taubert, negli Stati Uniti, la malattia di Kawasaki è arrivata al 1 ° posto tra la patologia cardiaca acquisita nei bambini, spostando la febbre reumatica.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Cause della malattia di Kawasaki

La causa della malattia di Kawasaki è sconosciuta. Una predisposizione ereditaria è possibile. Come probabili agenti eziologici, vengono considerati batteri (propionobatteri, streptococchi anaerobici), rickettsia, virus (principalmente virus dell'herpes). La malattia si sviluppa spesso sullo sfondo di una precedente infiammazione delle vie respiratorie.

Nella fase di peggioramento della malattia di Kawasaki c'è stata una diminuzione dei linfociti T CD8 + e un aumento dei linfociti T CD4 +, linfociti B. Nel sangue aumenta la concentrazione di citochine infiammatorie (IL-1, TNF-a, IL-10). Anticorpi anti-citoplasmatici antineutrofili che reagiscono con catecina G, mieloperossidasi e a-granuli di neutrofili sono rilevati a frequenze diverse. Si ritiene inoltre che il siero abbia anche IgM, che ha capacità di attivazione del complemento.

Caratteristica patomorfologica: malattia di Kawasaki - vasculite sistemica, che colpisce le arterie di diverso calibro, più spesso media (vasi dei reni e del cuore) con lo sviluppo di aneurismi, infiammazione degli organi interni.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

I sintomi della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki di solito inizia con la febbre acuta, che è di natura intermittente, ma di solito raggiunge valori febbrili (38-40 ° C). La sua durata, indipendentemente dall'assunzione di acido acetilsalicilico e antibiotici, è di almeno 1-2 settimane, ma raramente supera 1 mese. Sullo sfondo dell'acido acetilsalicilico, dei glucocorticosteroidi e in particolare dell'introduzione di immunoglobulina per via endovenosa, si osserva una diminuzione della gravità della reazione termica e un accorciamento della sua durata. Si ritiene che la febbre prolungata contribuisca allo sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria e aumenti il rischio di morte della malattia.

La sconfitta della pelle e delle mucose si sviluppa già nei primi 2-4 giorni dall'insorgenza della malattia. Quasi il 90% dei pazienti sviluppa una congiuntivite bilaterale senza pronunciati fenomeni esasperanti con una lesione predominante della congiuntiva bulbare. Spesso è combinato con uveite anteriore. I cambiamenti infiammatori da parte degli occhi persistono per 1-2 settimane.

Praticamente a tutti i pazienti viene diagnosticato un danno alle labbra e alla bocca. Provoca rossore, gonfiore, secchezza, scoppiettio e sanguinamento delle labbra, aumento e arrossamento delle tonsille. Nella metà dei casi, vi è una presenza di una lingua cremisi con eritema diffuso e ipertrofia delle papille.

Uno dei primi segni della malattia di Kawasaki è una eruzione cutanea polimorfa. Si verificherà nei primi 5 giorni dall'esordio della febbre in quasi il 70% dei pazienti. Notano l'esantema dell'orticaria con grandi placche eritematose e elementi maculopapulari, che ricordano l'eritema multiforme. Le eruzioni sono localizzate sul tronco, nelle parti prossimali degli arti superiori e inferiori, nella regione perineale.

Alcuni giorni dopo l'inizio della malattia, si verificano arrossamenti e / o gonfiori della pelle delle palme e delle suole. Sono accompagnati da un dolore acuto e una mobilità limitata delle dita delle mani e dei piedi. Dopo 2-3 settimane nelle lesioni, si nota la desquamazione dell'epidermide.

Nel 50-70% dei pazienti si osserva un aumento doloroso a una o due facciate (più di 1,5 cm) dei linfonodi cervicali. Linfoadenopatia, di regola, si sviluppa contemporaneamente con la febbre. In alcuni casi, precede un aumento della temperatura corporea.

I cambiamenti patologici nel sistema cardiovascolare sono soddisfatti in quasi la metà dei pazienti. Nella fase acuta della malattia, più spesso (80%) ci sono segni di miocardite, come tachicardia, ritmo di "galoppo", danni al sistema di conduzione del cuore e cardiomegalia. Spesso sviluppa insufficienza cardiovascolare acuta, meno spesso pericardite.

La sconfitta delle valvole cardiache (valvulite, disfunzione dei muscoli papillari) non si osserva spesso. Alcune pubblicazioni descrivono lo sviluppo dell'insufficienza della valvola aortica e / o mitralica. Entro la fine della settimana della malattia, il 15-25% dei pazienti sviluppa angina o infarto miocardico. Nell'angiografia, vengono registrate dilatazioni e / o aneurismi delle arterie coronarie, di solito localizzate nelle aree prossimali dei vasi.

Le manifestazioni sistemiche della malattia di Kawasaki includono danni articolari, che si verificano nel 20-30% dei pazienti. Questa lesione porta alla poliartralgia o alla poliartrite delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, nonché alle articolazioni di ginocchio e caviglia. La durata della sindrome articolare non supera le 3 settimane.

Alcuni pazienti sperimentano cambiamenti nel sistema digestivo (vomito, diarrea, dolore addominale). In alcuni casi, viene diagnosticata l'uretrite e la meningite asettica.

Eccitabilità tipicamente insolitamente elevata dei bambini, espressa in misura maggiore rispetto ad altri stati febbrili. Alcuni pazienti sviluppano piccole pustole asettiche sui gomiti, sopra le articolazioni del ginocchio e nei glutei. Nota la striatura trasversale delle unghie.

Spesso c'è una lesione di altre arterie: succlavia, ulnare, femorale, iliaca - con la formazione di un aneurisma dei vasi sanguigni nei luoghi di infiammazione.

Le principali manifestazioni cliniche della malattia di Kawasaki: febbre, lesioni cutanee e delle mucose (eruzioni cutanee polimorfa, labbra screpolate, palmare e plantare eritema, "lingua a fragola"), sindromi coronariche, linfoadenopatia.

Il coinvolgimento del cuore e dei vasi è stato notato nel 50% dei pazienti e può manifestarsi come miocardite, pericardite, arterite con formazione di aneurismi, aritmie. La malattia di Kawasaki è la causa più comune di morte coronarica improvvisa e infarto del miocardio nell'infanzia. Una complicazione cardiaca tardiva è rappresentata da aneurisma cronico delle arterie coronarie, la cui dimensione determina il rischio di IM negli adulti sottoposti a malattia di Kawasaki. Secondo le raccomandazioni dell'American Heart Association, tutti i pazienti sottoposti a malattia di Kawasaki sono monitorati per la diagnosi di ischemia miocardica, insufficienza valvolare, dislipidemia e AH.

Diagnosi della malattia di Kawasaki

Nell'analisi generale del sangue: aumento della VES e concentrazione di CRP, anemia normocitica normocitica, trombocitosi, leucocitosi con spostamento a sinistra. Si nota un aumento del livello di aminotransferasi, specialmente ALT. L'accumulo nel sangue di APL (principalmente IgG) serve spesso come marker di trombosi coronarica.

Sull'ECG, è possibile determinare l'estensione dell'intervallo PQ, QT, riduzione dell'onda ST, depressione del segmento ST, inversione dell'onda T. Sono possibili aritmie. EchoCG funge da metodo altamente informativo per la diagnosi della malattia di Kawasaki delle lesioni cardiache.

Un ulteriore metodo di diagnosi è la coronaroangiografia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Segni diagnostici

• Febbre per almeno 5 giorni, persistendo con l'uso di antibiotici.
• Congiuntivite bilaterale.
• Lesioni caratteristiche della regione delle labbra e della cavità orale: crepe sulle labbra, secchezza, arrossamento della mucosa della bocca, "lingua cremisi".
• Un aumento del carattere del nervo linfatico cervicale.
• Eruzioni cutanee polimorfiche, principalmente sul tronco.
• La sconfitta delle mani e dei piedi: eritema delle piante dei piedi e delle mani, gonfiore, desquamazione durante la convalescenza.

L'identificazione di 5 di 6 segni consente di porre una diagnosi affidabile di "malattia di Kawasaki". Se ci sono 4 segni per la conferma della diagnosi, EchoCG, l'angiografia coronarica, con l'aiuto di cui è possibile rilevare aneurismi delle arterie coronarie è necessaria.

[29], [30]

Trattamento della malattia di Kawasaki

Il trattamento della malattia di Kawasaki include l'uso di FANS (acido acetilsalicilico in una dose giornaliera di 80-100 mg / kg in 3 dosi divise, quindi 10 mg / kg una volta fino al completo sviluppo inverso di aneurismi). L'immunoglobulina umana viene anche utilizzata alla dose di 2 g / kg una volta o 0,4 g / kg per 3-5 giorni, preferibilmente nei primi 10 giorni della malattia. Possibile modalità di somministrazione del farmaco - una volta al mese.

Con la stenosi delle arterie coronarie, è indicato l'uso a lungo termine di ticlopidina (5 mg / kg al giorno) o dipiridamolo (alla stessa dose). Una grave malattia coronarica mostra protesi aortocoronariche.

È importante che coloro che sono malati abbiano un alto rischio di sviluppo precoce dell'aterosclerosi, quindi dovrebbero essere sotto controllo clinico.

Previsione della malattia di Kawasaki

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della malattia di Kawasaki è favorevole. Tuttavia, dipende in gran parte dalla gravità della lesione, principalmente le arterie coronarie.

I fattori prognostici sfavorevoli sono il debutto della malattia nei bambini di età superiore ai 5 anni, una diminuzione dell'emoglobina, un forte aumento della VES e una prolungata persistenza di elevati indici di CRP.

[31], [32], [33], [34]

Case history

Questa vasculite fu rilevata per la prima volta in Giappone nel 1961. Una descrizione dettagliata della malattia fu data da T. Kawasaki nel 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]