Malattia di Paget e mal di schiena.

La malattia ossea di Paget è una rara causa di mal di schiena, spesso diagnosticata tramite radiografie senza contrasto eseguite per altri scopi o quando il paziente rileva un gonfiore delle ossa lunghe. Nelle fasi iniziali della malattia, l'osso viene riassorbito e le aree colpite diventano vascolarizzate. Il riassorbimento è seguito dalla formazione di nuovo osso di Paget, che si deposita in modo compatto e non strutturale. Il processo di riassorbimento e formazione ossea è molto attivo, con un tasso di turnover osseo che aumenta di 20 volte rispetto al normale. Questo processo si traduce in un quadro caratteristico nelle radiografie senza contrasto che include aree di riassorbimento osseo chiamate osteoporosi localizzata. Le aree di neoformazione ossea sono caratterizzate da corticale e sostanza compatta irregolarmente espanse, un pattern striato con aree di densità variabile, che riflette la natura caotica della neoformazione ossea.

La prevalenza della malattia di Paget è di circa il 2% ed è rara in India, Giappone, Medio Oriente e Scandinavia. Sebbene i pazienti con malattia di Paget siano spesso asintomatici e la loro malattia sia un riscontro occasionale su radiografie eseguite per altri motivi, spesso si presentano con mal di schiena. Si ritiene che l'eziologia del mal di schiena nella malattia di Paget sia multifattoriale. Il dolore può essere causato dal processo di riassorbimento stesso o dalla deformazione delle faccette articolari dovuta alla neoformazione ossea. Entrambi questi processi alterano la stabilità funzionale della colonna vertebrale e peggiorano l'artropatia delle faccette articolari preesistente.

I pazienti con morbo di Paget possono anche presentare ispessimento e allargamento delle ossa lunghe e ingrossamento del cranio a causa della neoformazione ossea. Raramente, un'eccessiva crescita ossea alla base del cranio può causare una compressione del tronco encefalico, con conseguenze catastrofiche. Può verificarsi una perdita secondaria dell'udito a causa della compressione dell'ottavo nervo cranico da parte di osso neoformato o del coinvolgimento diretto delle piccole ossa nel processo patologico. Occasionalmente, un'eccessiva formazione ossea nella colonna vertebrale può causare una compressione del midollo spinale che, se non trattata, può portare a paraplegia. Le fratture patologiche dovute a un eccessivo riassorbimento vertebrale possono causare un dolore lombare acuto. Può anche verificarsi dolore secondario all'anca dovuto a periartrite calcifica. Calcoli renali e gotta sono comuni, soprattutto negli uomini con morbo di Paget. In meno dell'1% dei casi, la lesione ossea può evolvere in un osteosarcoma maligno.

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Sintomi della malattia di Paget

Sebbene la malattia sia asintomatica, il dolore è un disturbo comune che alla fine porta il medico a diagnosticare il morbo di Paget. Traumi apparentemente minori possono causare fratture vertebrali patologiche da compressione. Il dolore al movimento delle ossa colpite viene spesso rilevato all'esame obiettivo, così come l'eccessiva crescita ossea tramite palpazione del cranio o di altre ossa colpite. Possono essere presenti segni neurologici dovuti alla compressione nervosa secondaria dovuta sia alla crescita ossea che alle fratture patologiche. Il dolore al movimento delle articolazioni periferiche, in particolare dell'anca, dovuto a periartrite calcifica, è un riscontro comune nei pazienti con morbo di Paget. Si osserva anche una perdita dell'udito.

Sondaggio

Come accennato in precedenza, la malattia di Paget viene spesso diagnosticata incidentalmente quando un paziente si sottopone a un esame radiografico per una ragione completamente diversa, come una pielografia endovenosa per calcoli renali. Il classico aspetto radiografico di aree di riassorbimento osseo con aree dense circostanti e struttura ossea caotica suggerisce la diagnosi di malattia di Paget. La scintigrafia ossea con radionuclidi può essere utilizzata nei pazienti con malattia di Paget per determinare l'estensione della lesione, poiché non tutte le lesioni ossee sono clinicamente evidenti. La RM è indicata in tutti i pazienti con sospetta malattia di Paget che presentano segni di compressione del midollo spinale. La creatinina sierica e gli esami ematochimici, inclusa la calcemia, sono indicati in tutti i pazienti con malattia di Paget. I livelli di fosfatasi alcalina sono elevati, soprattutto durante la fase di riassorbimento. Data la maggiore incidenza di perdita dell'udito nei pazienti con malattia di Paget, è indicato l'esame audiometrico.

Diagnosi differenziale

Molte altre patologie ossee, tra cui osteoporosi, mieloma, osteopetrosi e tumori ossei primari e metastatici, possono mimare le caratteristiche cliniche della malattia di Paget. Anche l'acromegalia è una caratteristica clinica comune. I tumori metastatici della prostata o della mammella possono causare fratture patologiche della colonna vertebrale e delle costole e metastasi alle ossa del cranio, che possono essere confuse con la malattia di Paget.

Trattamento della malattia di Paget

Molti pazienti con morbo di Paget asintomatico necessitano solo di supporto psicologico. Il trattamento del dolore associato al morbo di Paget dovrebbe iniziare con paracetamolo e FANS. Potrebbe essere necessario aggiungere analgesici narcotici in caso di dolore intenso associato a fratture patologiche. Dispositivi ortopedici come il tutore Kesh e la fasciatura costale aiutano a stabilizzare la colonna vertebrale e le costole e dovrebbero essere utilizzati in caso di fratture patologiche. Possono essere utili anche applicazioni locali di caldo e freddo. Si dovrebbero evitare i movimenti ripetitivi che scatenano la sindrome. Nei pazienti che non rispondono a questi trattamenti, sono indicate iniezioni di anestetici locali e steroidi nelle aree interessate sotto forma di blocchi intercostali ed epidurali. In casi particolari, la somministrazione spinale di analgesici narcotici può essere efficace.

Nei pazienti che non rispondono a questi trattamenti, calcitonina e zoledronato sono stati utilizzati con un certo successo. Raramente, se la distruzione ossea è eccessiva, possono essere necessari agenti citostatici come la dactinomicina. Anche la terapia steroidea pulsata ad alte dosi si è dimostrata sintomatica.

Effetti collaterali e complicazioni

Le principali complicanze della malattia di Paget sono legate alle fasi di riassorbimento e formazione ossea. Un eccessivo riassorbimento osseo può causare fratture da compressione vertebrale, fratture costali e, occasionalmente, fratture delle ossa lunghe. Un'eccessiva formazione ossea provoca la compressione delle strutture nervose, che può causare perdita dell'udito, mielopatia e paraplegia. Calcoli renali e gotta sono osservati con maggiore frequenza, soprattutto negli uomini con malattia di Paget. Raramente, la neoformazione ossea è così estesa da causare insufficienza cardiaca ipersistolica secondaria a causa dell'aumento del flusso sanguigno. Come discusso in precedenza, la neoformazione ossea maligna dell'osso interessato si verifica in circa l'1% dei pazienti con malattia di Paget.

Un'attenta valutazione dei pazienti con morbo di Paget è necessaria per prevenire possibili complicanze della malattia. Il medico deve prestare attenzione a lievi segni di compressione del tronco encefalico e del midollo spinale. Le iniezioni epidurali e intercostali di anestetici locali e steroidi possono fornire un buon sollievo temporaneo dal dolore associato al morbo di Paget che non sia stato controllato dalla farmacoterapia.