Malattia di Paget e mal di schiena

La malattia di Paget è una rara causa di mal di schiena, spesso diagnosticata con radiografia non vincolata eseguita per altri scopi o quando il paziente trova un gonfiore di ossa lunghe. In una fase iniziale della malattia, si verifica il riassorbimento osseo e le aree colpite sono vascolarizzate. Dopo il riassorbimento, si forma un nuovo osso di pompaggio, che viene depositato in modo compatto e non strutturalmente. Il processo di riassorbimento e formazione dell'osso è molto attivo, il tasso di rinnovo del tessuto osseo è aumentato di 20 volte rispetto alla norma. Questo processo porta alla formazione di una struttura caratteristica in radiografia senza contrasto, che include aree di riassorbimento osseo, chiamata osteoporosi limitata. Le aree di formazione del nuovo osso rappresentano una corteccia non uniformemente espansa e una sostanza compatta, un modello scanalato con regioni sensoriali di varie densità, che riflette la natura caotica della formazione di un nuovo osso.

La prevalenza della malattia di Paget è di circa il 2%, è rara in India, Giappone, Medio Oriente e Scandinavia. Sebbene la maggior parte dei pazienti con la malattia di Paget non abbia sintomi, e la loro malattia è un reperto accidentale in radiografia in un'altra occasione, possono spesso essere disturbati dal mal di schiena. Si suggerisce che l'eziologia del mal di schiena nella malattia di Paget sia multifattoriale. Il dolore può essere causato dal processo di riassorbimento, in quanto tale, e dalla deformazione delle faccette articolari dalla formazione di un nuovo osso. Entrambi questi processi modificano la stabilità funzionale della colonna vertebrale e migliorano l'artropatia esistente delle faccette articolari.

I pazienti con la malattia di Paget possono anche verificare ispessimento e allargamento delle ossa lunghe e un aumento del cranio dovuto alla formazione di un nuovo osso. In rari casi, la crescita ossea eccessiva sulla base del cranio può causare la compressione del tronco cerebrale con conseguenze catastrofiche. Potrebbe esserci una perdita uditiva secondaria dovuta alla compressione dell'ottava coppia di nervi cranici con un tessuto osseo di nuova formazione o coinvolgimento diretto di piccoli ossicini nel processo patologico. A volte una eccessiva formazione di tessuto osseo nella colonna vertebrale può causare la compressione del midollo spinale, che in assenza di trattamento può portare alla paraplegia. Le fratture patologiche dovute a un eccessivo riassorbimento delle vertebre possono causare forti dolori alla schiena. Potrebbe esserci anche un dolore secondario alla coscia dovuto al calcolo della periartrite. Spesso ci sono calcoli renali e gotta, specialmente negli uomini con la malattia di Paget. Meno dell'1% del danno osseo può trasformarsi in osteosarcoma maligno.

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Sintomi della malattia di Paget

Nonostante il fatto che la malattia sia asintomatica, il dolore è una lamentela frequente, che alla fine porta il medico a diagnosticare la malattia di Paget. Il trauma apparentemente minore può portare a fratture da compressione patologiche delle vertebre. Il dolore durante il movimento nelle ossa danneggiate è spesso rilevato durante l'esame fisico, così come la crescita ossea eccessiva - quando la palpazione del cranio o di altre ossa colpite. Possono esserci segni neurologici dovuti alla compressione del nervo secondario a causa dell'eccessiva crescita ossea e delle fratture patologiche. Il dolore nei movimenti delle articolazioni periferiche, specialmente nell'anca a causa della periartrite calcificata, è un dato frequente nei pazienti con malattia di Paget. Prestare attenzione anche alla perdita dell'udito.

Sondaggio

Come accennato in precedenza, la malattia di Paget viene spesso diagnosticata in modo diarrea quando il paziente viene sottoposto a un esame radiologico per una causa completamente diversa, ad esempio la pielografia endovenosa dovuta a calcoli renali. La classica immagine radiografica delle aree di riassorbimento osseo con le zone dense circostanti, la struttura ossea caotica indica la diagnosi della malattia di Paget. Nei pazienti con malattia di Paget, la scansione del radionuclide dell'osso può essere utilizzata per determinare l'estensione della lesione, poiché non tutte le lesioni ossee appaiono clinicamente. La risonanza magnetica è indicata per tutti i pazienti con sospetta malattia di Paget che hanno segni di compressione del midollo spinale. Uno studio sulla creatinina sierica e un esame del sangue biochimico, compreso il calcio sierico, viene mostrato a tutti i pazienti con la malattia di Paget. Il livello di fosfatasi alcalina aumenta, specialmente durante la fase di riassorbimento.Visto l'aumento della perdita dell'udito in pazienti con malattia di Paget, viene mostrato uno studio audiometrico.

Diagnosi differenziale

Molti altri disturbi ossei, tra cui l'osteoporosi, il mieloma, l'osteopetrosi, i tumori ossei primitivi e metastatici, possono simulare le manifestazioni cliniche della malattia di Paget. L'acromegalia è anche un sintomo clinico comune. I tumori metastatici della prostata o del seno possono causare fratture patologiche della colonna vertebrale e delle costole e delle metastasi alle ossa del cranio, che possono essere confuse con la malattia di Paget.

Trattamento della malattia di Paget

Molti pazienti con malattia di Paget asintomatica richiedono solo supporto psicologico. Il trattamento del dolore associato alla malattia di Paget dovrebbe iniziare con acetaminofene, i FANS. Potrebbe essere necessario aggiungere analgesici narcotici in caso di dolore grave associato a fratture patologiche. I dispositivi ortopedici, come il corsetto e la benda costale di Kesh, aiutano a stabilizzare la colonna vertebrale e le costole e dovrebbero essere utilizzati per le fratture patologiche. Anche le applicazioni locali termiche e fredde possono essere utili. I movimenti ripetuti che causano la sindrome dovrebbero essere evitati. I pazienti che non rispondono a questo trattamento vengono mostrati iniezioni di aree affette da anestetici locali e steroidi sotto forma di blocchi intercostali ed epidurali. In casi speciali, la somministrazione spinale di analgesici narcotici può essere efficace

Nei pazienti che non hanno risposto a questo trattamento, la calcitonina e lo zolendronato sono stati utilizzati con un certo successo. In rari casi, la distruzione ossea eccessiva può richiedere farmaci citostatici, come la dactinomicina. E 'stata anche dimostrata l'efficacia in termini sintomatici della terapia a impulsi con alte dosi di steroidi.

Effetti collaterali e complicanze

Le complicanze primarie nella malattia di Paget sono associate alle fasi di riassorbimento e alla formazione del tessuto osseo. L'eccesso di riassorbimento osseo può portare a fratture da compressione delle vertebre, frattura delle costole e fratture occasionali di ossa lunghe. L'eccessiva formazione di tessuto osseo porta alla compressione delle strutture neurali, che può causare una diminuzione dell'udito, mielopatia e paraplegia. Con maggiore frequenza, si osservano calcoli renali e gotta, specialmente negli uomini con la malattia di Paget. In rari casi, la formazione di un nuovo osso è così grande da causare insufficienza cardiaca ipersistolica secondaria dovuta all'aumento del flusso sanguigno. Come menzionato sopra, la malignità del tessuto osseo interessato si verifica in circa l'1% dei pazienti con malattia di Paget.

Per prevenire possibili complicazioni della malattia è necessario un esame approfondito dei pazienti affetti dalla malattia di Paget. Il medico deve prestare attenzione a lievi segni di compressione del tronco cerebrale e del midollo spinale. Iniezioni epidurali e intercostali di anestetici locali e steroidi possono fornire un sollievo temporaneo del dolore associato alla malattia di Paget, che non può essere interrotto dalla farmacoterapia.