Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa (DISH) è una malattia dell'apparato legamentoso della colonna vertebrale. La causa della DISH è sconosciuta. Il segno della malattia è l'ossificazione continua delle strutture legamentose della colonna vertebrale, che si estende ad almeno tre spazi vertebrali. Il più delle volte, l'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa si sviluppa nella regione toracolombare, ma può interessare anche la colonna cervicale, le costole e le ossa pelviche.

L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa causa rigidità e dolore nella colonna cervicale e toracolombare. I sintomi peggiorano al risveglio e di notte. Quando la malattia colpisce la colonna cervicale, può svilupparsi una mielopatia cervicale. Può verificarsi disfagia quando sono coinvolte le strutture anteriori della colonna cervicale. L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa si verifica nelle persone tra i 50 e i 60 anni. Può anche causare stenosi spinale con claudicatio inerente. Gli uomini sono colpiti due volte più frequentemente. La malattia colpisce più frequentemente i caucasici. I pazienti con DISH hanno maggiori probabilità di avere diabete, ipertensione e obesità rispetto alla popolazione generale. L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa viene solitamente diagnosticata mediante radiografia spinale.

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Sintomi dell'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

I pazienti con DISH lamentano rigidità e dolore nell'area del segmento spinale o dell'osso interessato. Possono anche notare intorpidimento, debolezza e perdita di coordinazione negli arti innervati dal segmento interessato. Spasmi muscolari e mal di schiena che si irradia all'area interessata sono comuni. Talvolta, i pazienti con DISH manifestano compressione del midollo spinale, delle radici nervose e della cauda equina, con conseguente mielopatia o sindrome della cauda equina. L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa è la seconda causa più comune di mielopatia cervicale dopo la spondilosi cervicale. I pazienti affetti da mielopatia lombare o sindrome della cauda equina presentano vari gradi di debolezza agli arti inferiori e sintomi di disfunzione vescicale e intestinale, che rappresenta un'emergenza neurochirurgica che richiede un trattamento appropriato.

Sondaggio

L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa viene diagnosticata mediante radiografia. Il sintomo patognomonico è l'ossificazione continua delle strutture legamentose della colonna vertebrale, che si estende ad almeno 3 segmenti. L'altezza del disco intervertebrale è preservata. In caso di sospetta mielopatia, la RM fornisce al medico le informazioni più complete sulle condizioni del midollo spinale e delle radici spinali. La RM è altamente affidabile e aiuta a identificare altre patologie che possono esporre il paziente al rischio di sviluppare danni irreversibili al midollo spinale. Per i pazienti controindicati alla RM (presenza di pacemaker), la TC o la mielografia sono indicate come seconda scelta. L'esame radiologico dell'osso o la radiografia sono indicati in caso di sospetta frattura o patologia ossea.

Questi test forniscono al medico informazioni utili sulla neuroanatomia, mentre l'elettromiografia e gli studi sulla velocità di conduzione nervosa forniscono dati neurofisiologici che possono stabilire lo stato attuale di ciascuna radice nervosa e plesso lombare. Esami di laboratorio, tra cui emocromo completo, VES ed ematochimica, devono essere eseguiti in caso di dubbio sulla diagnosi di iperostosi scheletrica idiopatica diffusa.

Complicazioni ed errori diagnostici

La mancata diagnosi accurata di iperostosi scheletrica idiopatica diffusa può esporre il paziente al rischio di sviluppare mielopatia, che, se non trattata, può progredire in paraparesi o paraplegia. L'elettromiografia aiuta a differenziare la plessopatia dalla radicolopatia e a diagnosticare una neuropatia da intrappolamento coesistente, che può confondere la diagnosi.

Data l'associazione dell'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa con il mieloma multiplo e la malattia di Paget, queste condizioni potenzialmente fatali devono essere incluse nella diagnosi differenziale. L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa può coesistere con l'artrite degenerativa e la malattia discogenica. Ogni patologia richiede un trattamento specifico.

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Diagnosi differenziale dell'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa è una diagnosi radiografica confermata da una combinazione di anamnesi, esame obiettivo e risonanza magnetica. Le sindromi dolorose che possono simulare l'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa includono stiramenti al collo e alla parte bassa della schiena, artrite infiammatoria, spondilite anchilosante e malattie del midollo spinale, delle radici, dei plessi e dei nervi. Il 30% dei pazienti con mieloma multiplo o morbo di Paget presenta iperostosi scheletrica idiopatica diffusa (DISH). In caso di dubbio sulla diagnosi di iperostosi scheletrica idiopatica diffusa, è necessario eseguire esami di laboratorio che includono emocromo completo, velocità di eritrosedimentazione, anticorpi antinucleo, antigene HLA B-27 e un pannello di biochimica sierica per escludere altre cause di dolore.

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Trattamento dell'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

Nel trattamento dell'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa, un approccio multicomponente è il più efficace. La terapia fisica, inclusi trattamenti termici, esercizio fisico moderato e massaggio rilassante profondo in combinazione con FANS e miorilassanti (ad es. tizanidina), è il trattamento iniziale più indicato. In caso di dolore persistente, sono indicati blocchi epidurali. Nel trattamento dei disturbi del sonno e della depressione sottostanti, gli antidepressivi triciclici come l'amitriptilina sono i più efficaci, il cui trattamento può essere iniziato con 25 mg alla sera.