Malattia di Werlhoff

Questa malattia non risparmia nessuno. Viene diagnosticata nei neonati, nei bambini in età prescolare e scolare, e nemmeno gli adulti ne sono immuni. Ma, come dimostrano le statistiche, le donne soffrono di questa patologia tre volte più spesso della metà maschile dell'umanità. Cos'è dunque la malattia di Werlhof? Può essere trattata efficacemente? Cercheremo di trovare risposte a tutte queste e a molte altre domande in questo articolo.

Cause della malattia di Werlhof

La malattia di Werlhof, o porpora trombocitopenica come viene anche chiamata, è un'alterazione patologica del corpo umano che si forma sulla base della predisposizione delle piastrine all'aggregazione (processo di adesione delle cellule, fase iniziale della formazione di trombi).

Finora non è stato possibile stabilire le cause esatte della malattia di Werlhof. Se si parla inequivocabilmente della natura genetica ed ereditaria della malattia, questa viene diagnosticata molto meno frequentemente rispetto alla forma acquisita della lesione. Sono state prese in considerazione anche la genesi enzimo-patica, immunitaria o virale della patologia, ma anche questa ipotesi non ha ancora ricevuto conferme concrete.

Sintomi della malattia di Werlhof

La lesione, che si sviluppa nel corpo umano, porta all'ostruzione del tratto di passaggio dei piccoli capillari. Se si sospetta questa malattia, il medico può osservare i seguenti sintomi del morbo di Werlhof:

• Una riduzione della quantità di piastrine nel sangue del paziente prelevato per unità di volume plasmatico. Questo risultato può essere ottenuto grazie all'utilizzo attivo di questi componenti del sangue nella formazione di coaguli di sangue.
• La porpora trombocitopenica è accompagnata da disturbi ischemici che colpiscono quasi tutti gli organi del corpo umano: cuore, cistifellea, fegato, genitali, reni, cervello e così via.
• Questa malattia è classificata come una patologia che si sviluppa molto rapidamente e che può colpire assolutamente tutte le fasce d'età.
• I pazienti più comunemente colpiti dalla porpora trombocitopenica hanno un'età compresa tra 10 e 50 anni.
• I cambiamenti patologici possono manifestarsi “all’improvviso” (in un contesto di assoluta salute) oppure in seguito a una patologia infettiva, da raffreddore o intestinale.
• La persona inizia ad avvertire dolore nella zona della testa.
• Si sente stanco rapidamente.
• Si avverte una diminuzione generale del tono corporeo.
• Il paziente ha scarso appetito.
• La nausea può essere un sintomo della malattia di Werlhof e, in rari casi, può addirittura trasformarsi in un riflesso faringeo.
• Può comparire febbre di tipo irregolare.
• Si manifestano sintomi dolorosi, localizzati nel torace e nel peritoneo.
• Quasi tutto il corpo del paziente è ricoperto da piccole emorragie e lividi. Le emorragie sono spontanee e si verificano principalmente di notte.
• Disabilità visiva.

Con il progredire della malattia, ai sintomi già presenti della malattia di Werlhof possono aggiungersi gradualmente i seguenti:

• Sanguinamento di varie localizzazioni: dalle vie nasali, dall'utero, dal tratto gastrointestinale, emorragia retinica, sanguinamento gengivale. Meno frequentemente, può verificarsi emottisi.
• Possono presentarsi anche sintomi di natura nevralgica:
  • Paralisi di un lato del corpo.
  • L'atassia è un disturbo dell'equilibrio e della coordinazione dei movimenti volontari.
  • Disorientamento nello spazio.
  • Lentezza della conversazione.
  • Crampi.
  • Tremore
  • Davanti ai miei occhi appare una nebbia.
  • A volte si sviluppano disturbi mentali acuti.
  • In situazioni particolarmente gravi, il paziente entra in stato comatoso.
• Ma il quadro clinico principale della malattia rimane il sanguinamento delle mucose (soprattutto nei pazienti di piccola taglia) o le emorragie cutanee. Possono verificarsi a seguito di lividi o iniezioni, senza alcuna causa apparente. Le emorragie epidermiche possono avere dimensioni diverse (da piccoli punti a macchie piuttosto grandi), ma sono principalmente localizzate sulla parte anteriore del corpo umano, così come sugli arti superiori e inferiori. La differenza tra le emorragie nella malattia di Werlhof e le emorragie vascolari classiche è che, a differenza di queste ultime, queste emorragie possono periodicamente fondersi con quelle adiacenti. Questo fattore rappresenta un fattore determinante nella diagnosi di porpora trombocitopenica e nella valutazione della natura della diatesi emorragica.
• A seconda della durata dell'emorragia, come nel caso di un livido vascolare, la tonalità delle macchie emorragiche può essere blu-verdastra, marrone scuro o gialla.
• Nelle donne in età fertile può verificarsi un sanguinamento nelle ovaie, che può simulare una gravidanza extrauterina.
• La patologia si manifesta con frequenti esacerbazioni.
• La capacità lavorativa del paziente diminuisce.

La malattia di Werlhof nei bambini

Per quanto gli adulti si sforzino, non saranno in grado di proteggere completamente il loro bambino da colpi e abrasioni. Un'andatura ancora instabile, una coordinazione imperfetta combinata con una mobilità innata possono portare il bambino a cadere anche su un terreno piano. E come conseguenza del "volo", un livido sulla pelle delicata del bambino. Tuttavia, a volte iniziano a comparire emorragie sul corpo del bambino, apparentemente senza una ragione apparente. Questo dovrebbe davvero allertare i genitori e diventare un motivo per consultare un pediatra. Dopotutto, questi sintomi possono essere il primo sintomo che la malattia di Werlhof inizia a manifestarsi nei bambini.

È questa malattia che i pediatri considerano la causa più comune di danno all'organismo del bambino nell'ambito delle patologie genetiche associate al sistema emopoietico. La frequenza di diagnosi di porpora trombocitopenica nei bambini è di uno o due casi ogni centomila bambini sani. Questa malattia non rivela una predisposizione genetica predominante a un determinato sesso nei bambini.

Le cause della comparsa della patologia in questione nei giovani pazienti sono ancora sconosciute. Nell'identificare la causa principale della malattia, i medici sono divisi nelle loro opinioni. Alcuni credono che sia di natura genetica. Lo sviluppo della patologia è associato all'inferiorità di una cellula del sangue, la cui causa è una mutazione. Altri parlano di una componente immunitaria della malattia, che si sviluppa a causa di un calo delle difese immunitarie del bambino. Altri ancora sono pronti a sostenere che il meccanismo che scatena questa malattia sia la presenza simultanea di entrambe queste cause.

I primi segni della malattia possono comparire poco dopo la terapia farmacologica, in caso di grave ipotermia o surriscaldamento, in seguito a vaccinazione o a malattie infettive causate da microrganismi patogeni (batteri o virus). Esistono diverse modalità patogenetiche di progressione della malattia:

1. Si verifica una confluenza di determinati fattori che innesca il meccanismo di sintesi di anticorpi specifici che diventano antagonisti delle piastrine del paziente. Il processo stesso si manifesta con la formazione di un tandem anticorpo-antigene sulla parete di una cellula del sangue. Questa formazione porta alla morte cellulare.
2. Parallelamente, si verifica un'alterazione nel processo di formazione e sviluppo dei trombociti negli organi emopoietici. In altre parole, l'antigene neoformato non solo distrugge la cellula del sangue già "adulta", ma introduce anche un'alterazione nel normale processo di sviluppo del germoglio megacariocitario.
3. Questa interruzione del processo di emopoiesi porta i trombociti a vivere meno del dovuto. In un organismo sano, questa componente del sangue vive dai dieci ai dodici giorni, mentre nella malattia di Werlhof questo periodo può essere ridotto a uno o due giorni.

Di conseguenza, la componente quantitativa delle piastrine nell'organismo del bambino diminuisce significativamente, il che influisce invariabilmente sulla normale capacità dell'organismo di funzionare normalmente. Le piastrine sono il nutrimento dell'organismo. Una diminuzione del livello di questa componente nel sangue provoca una riduzione dello strato endoteliale dei capillari sanguigni. Questo è il fattore scatenante per la comparsa di emorragie improvvise, prolungate e abbondanti.

Se un paziente del genere non riceve cure mediche tempestive, le conseguenze potrebbero essere molto tragiche, se non fatali.

In alcuni casi, la malattia di Werlhof viene diagnosticata per la prima volta a una donna durante il periodo della gravidanza. Nella maggior parte dei casi, le donne con tale diagnosi portano avanti la gravidanza in modo abbastanza normale e il parto avviene nella norma. La perdita di sangue durante il parto, in presenza di porpora trombocitopenica, presenta volumi accettabili e non rappresenta una minaccia per la vita della donna in travaglio. L'interruzione artificiale di gravidanza, invece, può provocare emorragie molto più consistenti. L'unica eccezione è la forma acuta della malattia.

Sulla base di quanto sopra, si può affermare che la diagnosi di morbo di Werlhof in una donna incinta non costituisce una controindicazione a proseguire la gravidanza e a partorire. Sanguinamenti frequenti e piuttosto abbondanti possono essere indicativi per l'interruzione di gravidanza.

Diagnosi della malattia di Werlhof

Per formulare una diagnosi corretta, il medico deve possedere esperienza e qualifiche adeguate. La diagnosi della malattia di Werlhof include:

• Analisi del quadro clinico della malattia.
• Identificare la storia clinica del paziente.
• Visita medica del paziente da parte di uno specialista. Sintomo di pizzicore. Nella porpora trombocitopenica, quando si pizzica, si forma immediatamente un livido sottocutaneo.
• I test endoteliali sono obbligatori.
  • Il test del manicotto consente di valutare la natura della norma dello stato dei piccoli capillari (elasticità, flessibilità e livello di fragilità). Per condurre questo esame, viene utilizzato un manicotto standard, utilizzato per misurare la pressione sanguigna. Il livello di pressione sanguigna viene preliminarmente determinato come normale. Quindi, dopo un certo tempo, il manicotto viene nuovamente applicato e la pressione sanguigna viene portata a valori superiori alla norma di 10-15 unità di mmHg. In caso di patologia in questione, le petecchie iniziano a comparire quasi immediatamente, con la formazione di numerose piccole emorragie. Un quadro simile è un risultato positivo ai test per la porpora trombocitopenica.
  • Il segno del martello è simile al segno dello spennacchiamento, ma al posto del pizzico viene utilizzato un martello.
  • Coppettazione e prick test o test di Waldman. Questo metodo consente di determinare la presenza di un processo iperergico nel corpo del paziente, che colpisce direttamente il sistema vascolare e l'emopoiesi (si tratta di un decorso rapido del processo patologico che, nonostante una terapia tempestiva e adeguata, porta alla morte del paziente). La procedura viene eseguita utilizzando un catetere venoso (da cui il nome dell'esame), che viene posizionato sul paziente. Il catetere venoso viene fissato principalmente leggermente al di sotto della clavicola. Con il suo aiuto, si ottiene l'irritazione dei capillari epidurali. La coppettazione viene mantenuta per circa venti minuti, dopodiché viene prelevato uno striscio di sangue dalla zona in cui era posizionato il catetere venoso e viene determinato il livello di monociti. Il controllo consiste nel numero di queste stesse strutture, determinato prima di questa irritazione. Tale esame non viene eseguito una volta sola, ma periodicamente durante il decorso della malattia. Con la patogenicità del processo in corso, il numero di monociti può aumentare di parecchie volte.
• Un esame del sangue generale è obbligatorio. Quando viene eseguito, è possibile rilevare la trombocitopenia, il sintomo principale della malattia di Werlhof. Quando si esegue un esame di laboratorio con una lente d'ingrandimento, si possono osservare chiaramente le dimensioni gigantesche dei trombociti.
• Viene prescritto anche un test di coagulazione del sangue. Questa analisi mostra un aumento del tempo di sanguinamento. La patologia viene valutata in base al grado di diminuzione del volume del coagulo plasmatico con un contenuto piastrinico standard (retrazione del coagulo sanguigno).
• Viene eseguita anche la puntura del midollo osseo. Questo esame, in caso di porpora trombocitopenica, ci permette di constatare un netto aumento del numero di megacarioblasti, promegacariociti e megacariociti nell'organismo del paziente. In questo caso, in condizioni normali, le piastrine vengono staccate dal nucleo dei megacariociti, liberandoli del citoplasma, il che provoca la formazione strutturale del megacariocita, che si smembra in diverse componenti, dopodiché vengono utilizzate per fagocitosi (il processo di cattura e assorbimento attivo di organismi viventi (batteri, funghi, ecc.) e particelle non viventi da parte di organismi unicellulari). In caso di malattia, la procedura di pinzatura delle piastrine ne riduce rapidamente l'attività.
• Per diagnosticare la malattia di Werlhof si esegue un esame completo del paziente, durante il quale talvolta si nota un ingrossamento della milza.
• Se il paziente manifesta un'emorragia estesa, vengono successivamente notati tutti i sintomi dell'anemia ipocromica postemorragica.
• Talvolta si osserva una leucocitosi moderata.
• Sullo sfondo di quanto sopra, può svilupparsi un'insufficienza surrenalica e l'attivazione della progressione di processi patologici in altri organi del corpo, procedendo lungo la via ischemica.
• Nei casi cronici della malattia, si osservano periodicamente crisi emorragiche, accompagnate da profonda anemia e versamenti ematici eccessivi, che interessano vaste aree del corpo umano. Se tale processo colpisce l'area cerebrale, la probabilità di morte del paziente è elevata.

Trattamento della malattia di Werlhof

Il metodo terapeutico per questa malattia dipende in larga misura dallo stadio della patologia e dalle caratteristiche del suo decorso. Nei casi avanzati, può essere necessario un intervento chirurgico, che prevede l'asportazione della milza. Il trattamento clinico della malattia di Werlhof prevede l'introduzione di ormoni corticosteroidi e immunosoppressori nel protocollo terapeutico.

Ad esempio, ormoni come medopred, prednisolone, decortina n20, prednisolone emisuccinato, solu-decortina n250, prednisolo.

Il prednisolone è un ormone della corteccia surrenale: il suo metodo di somministrazione e il suo dosaggio sono prescritti rigorosamente individualmente, a seconda delle condizioni del paziente e del quadro clinico generale della malattia. La dose giornaliera iniziale è di 20-30 mg, che corrisponde a quattro-sei compresse; in caso di forme più gravi di alterazioni patologiche, la dose giornaliera può essere calcolata secondo la formula di 1 mg di farmaco per chilogrammo di peso corporeo del paziente, suddiviso in quattro-sei dosi. In caso di patologie particolarmente acute, questa quantità di farmaco può essere insufficiente; in tal caso, dopo cinque-sette giorni, la dose iniziale raccomandata può essere raddoppiata. L'azione di questi farmaci allevia principalmente la sindrome emorragica; una volta alleviata, il meccanismo d'azione consente di aumentare gradualmente il numero di piastrine nel sangue del paziente.

La durata del trattamento dipende direttamente dal raggiungimento dell'effetto terapeutico e viene proseguita fino alla completa guarigione del paziente.

Questo farmaco è controindicato in caso di ipertensione persistente, diabete, nefrite, psicosi di varia genesi, manifestazioni ulcerative della mucosa gastrica e duodenale, nel periodo postoperatorio, nella forma aperta di tubercolosi. È controindicato anche durante la gravidanza e in caso di aumentata sensibilità ai componenti del farmaco e in caso di età avanzata del paziente.

Il prednisolone non deve essere interrotto bruscamente, ma gradualmente. Parallelamente alla riduzione della quantità di ormoni surrenalici assunti, al paziente vengono prescritti delagyl, clorochina, clorochina e fosfato di hingamina.

Delagil, un medicinale per il trattamento delle infezioni protozoarie, viene somministrato per via orale, dopo i pasti, alla dose di 0,5 g due volte a settimana, poi una volta a settimana, ma sempre nello stesso giorno. Se necessario (a discrezione del medico curante), il regime terapeutico può essere modificato a 0,25-0,5 g una volta al giorno.

Le controindicazioni all'uso di questo farmaco includono disfunzione epatica e renale, gravi alterazioni del ritmo cardiaco, anamnesi di porfirinuria nel paziente, soppressione dell'emopoiesi nel midollo osseo e aumentata intolleranza ai componenti del farmaco.

Se, interrompendo la somministrazione degli ormoni surrenali, si osserva un forte peggioramento della malattia, il medico curante riporta il dosaggio del farmaco ai valori originali.

Se dopo quattro mesi di terapia non si riesce a raggiungere un'efficacia stabile, il medico - ematologo o curante - molto probabilmente prescriverà un intervento chirurgico per l'asportazione della milza. Tale percorso terapeutico consente al paziente di raggiungere la completa guarigione nell'80% dei casi.

L'escissione dell'organo viene eseguita sotto copertura della terapia ormonale. Immediatamente prima dell'operazione, il medico prescrive una dose di prednisolone maggiore rispetto a quella assunta fino a quel momento dal paziente.

Se a un paziente viene diagnosticata la malattia di Werlhof, nella sua forma autoimmune, anche l'asportazione della milza non sempre è in grado di portare alla guarigione completa. In questo caso, l'emorragia si arresta, ma la trombocitopenia non scompare.

Se l'asportazione della milza non risolve il problema, il medico curante prescrive al paziente immunosoppressori (ad esempio, azapress, imuran, azatioprina, azanina, azamun). Parallelamente, vengono introdotti nel protocollo terapeutico anche farmaci appartenenti al gruppo dei glucocorticoidi.

L'azatioprina, un farmaco immunosoppressore, viene prescritta per uno o due mesi alla dose di 4 mg per chilogrammo di peso corporeo del paziente. Successivamente, il dosaggio del farmaco inizia gradualmente a ridursi fino a 3-2 mg per chilogrammo di peso corporeo del paziente.

Si sconsiglia di prescrivere questo farmaco in caso di grave patologia epatica, leucopenia o in caso di ipersensibilità dell'organismo del paziente ai componenti del farmaco.

Il farmaco antineoplastico ciclofosfamide è classificato come composto alchilante e viene prescritto alla dose di 0,2-0,4 g al giorno. L'intero ciclo terapeutico richiede da sei a otto grammi di farmaco. Il farmaco può essere somministrato per via endovenosa, intramuscolare, intraperitoneale o intrapleurica. La modalità di somministrazione al paziente è prescritta dal medico curante caso per caso.

Le controindicazioni all'uso di questo farmaco includono alterazioni patologiche nei reni, ipoplasia del midollo osseo, cachessia e anemia gravi, patologia oncologica terminale, aumentata intolleranza ai componenti del farmaco, leucopenia e/o trombocitopenia, nonché il periodo di gravidanza e allattamento.

La vincristina è un medicinale erboristico ad azione antitumorale, prescritto da un ematologo alla dose di 1-2 mg per metro quadro di superficie corporea del paziente, da assumere una volta alla settimana. La durata del trattamento varia da un mese e mezzo a due mesi.

Un effetto collaterale degli immunosoppressori è la loro natura mutagena, pertanto è sconsigliato prescrivere farmaci di questo gruppo a bambini il cui corpo è ancora in fase di crescita e sviluppo. Non vengono inoltre utilizzati per la trombocitopenia di natura autoimmune, prima dell'intervento chirurgico per l'asportazione della milza. Nel periodo preoperatorio, tali farmaci non mostrano i risultati sperati, mentre sono più efficaci nel periodo postoperatorio.

Anche nella malattia di Werlhof la trasfusione di sangue non è efficace perché il processo di fusione delle piastrine (trombocitolisi) non è ancora stato eliminato.

Durante il trattamento terapeutico della malattia di Werlhof, non si devono assumere contemporaneamente farmaci che possono influenzare l'aggregazione piastrinica. Tra questi farmaci figurano curantil, carbenicillina, aspirina, caffeina, brufen, butadion e vari barbiturici.

Se una donna ha una storia di porpora trombocitopenica, non si devono prescrivere a tale paziente procedure come il curettage della cavità uterina e non si deve ricorrere al tamponamento.

Il protocollo terapeutico spesso include altri metodi emostatici (ad azione locale o generale). Questi possono essere dicinone, adroxone, estrogeni e una spugna emostatica.

Uno dei migliori farmaci emostatici, il dicinone, viene prescritto dal medico curante alla dose di 10-20 mg per chilogrammo di peso corporeo del paziente, suddiviso in tre o quattro dosi. Generalmente, si somministrano 0,25-0,5 g in un'unica somministrazione. Se necessario dal punto di vista terapeutico, il dosaggio del farmaco può essere aumentato a 0,75 g, da assumere tre o quattro volte al giorno.

Le controindicazioni all'uso di Dicynone includono l'emorragia, che si verifica a causa di anticoagulanti in atto, l'intolleranza individuale ai componenti del farmaco e anche se il paziente ha una storia di tromboembolia o trombosi.

Se la porpora trombocitopenica viene diagnosticata in una donna incinta, la terapia ormonale non ha alcun effetto significativo sullo sviluppo dell'embrione, ma durante l'allattamento è consigliabile passare il neonato all'allattamento artificiale. Ciò è necessario affinché il bambino non assuma con il latte materno anticorpi che il suo organismo produce in questo periodo.

L'asportazione della milza di una donna incinta viene eseguita solo quando il beneficio atteso dell'intervento chirurgico è significativamente superiore per l'organismo della donna rispetto alle conseguenze della riabilitazione postoperatoria per il nascituro.

Prevenzione della malattia di Werlhof

Poiché le cause della malattia in questione non sono state completamente accertate e non è stato identificato un chiaro meccanismo per queste trasformazioni, la prevenzione primaria della malattia di Werlhof è stata finora molto poco sviluppata. Questa può includere solo la prevenzione generale della malattia:

• Prevenzione delle malattie infettive e infiammatorie di qualsiasi genesi.
• Impedire al corpo umano di essere infettato da vari virus.
• Evitare l'eccessiva esposizione alla luce solare diretta.
• Monitorare attentamente la comparsa di reazioni allergiche del corpo a eventuali irritazioni.
• Prestare molta attenzione quando si assumono farmaci farmacologici, attenendosi scrupolosamente al metodo di somministrazione e al dosaggio.
• Evitare sia il surriscaldamento eccessivo che l'ipotermia significativa del corpo.
• Elimina le cattive abitudini e modifica la tua dieta.

La prevenzione secondaria della malattia di Werlhof si basa sull'adozione di misure adeguate per prevenire le recidive di porpora trombocitopenica. Alla luce di questa patologia, si possono formulare le seguenti raccomandazioni:

• Il paziente dovrà eliminare dalla sua dieta cibi piccanti, spezie, condimenti e aceto.
• L'attività fisica deve essere moderata. I bambini con la diagnosi in questione sono esentati dall'educazione fisica e dall'attività sportiva.
• A questi pazienti non è raccomandato l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei per il trattamento di altre patologie.
• Anche le procedure fisioterapiche sono controindicate per questi pazienti, ad esempio l'UHF (esposizione della zona interessata del corpo o dell'organo ad alte frequenze di un campo elettromagnetico) o vari tipi di riscaldamento (ad esempio, radiazioni UV).

Prognosi della malattia di Werlhof

La prognosi della malattia di Werlhof è piuttosto ambigua e dipende in larga misura dalla forma di manifestazione della malattia. Vale a dire, se la patologia si trova nella fase acuta o è passata alla fase cronica, se ha un carattere non immunitario o, al contrario, immunitario.

Se viene diagnosticata una patologia del germe megacariocitario di natura immunologica, o l'operazione di rimozione della milza non ha prodotto il risultato atteso, in tale situazione la prognosi è molto negativa. Molto probabilmente, non sarà possibile evitare un esito fatale per il paziente.

Un paziente con la diagnosi in questione è sotto costante osservazione da parte di uno specialista e viene registrato da lui. Periodicamente, una volta ogni due o tre mesi, il paziente viene sottoposto a una visita di controllo, utilizzando test emorragici. Anche la comparsa di un sanguinamento minore in questo paziente è un'indicazione alla prescrizione di farmaci emostatici.

Si ritiene che la malattia in questione sia completamente incurabile, ma con il giusto approccio terapeutico questa patologia ha una prognosi favorevole.

Il bene più prezioso che una persona possiede è la sua salute e, di conseguenza, la sua vita. Non sempre è possibile evitare certe malattie, ma dipende dalla persona stessa quanto presto questa patologia verrà riconosciuta e quanto presto verranno adottate misure adeguate per prevenire danni significativi all'organismo. Questa teoria è particolarmente adatta a una malattia come la malattia di Werlhof. In questo caso, prima si dà l'allarme contattando uno specialista, più efficacemente egli potrà aiutarvi. In questa situazione, non solo la salute futura, ma anche la vita stessa, dipende direttamente dalla tempestività con cui vengono adottate misure per fermare la patologia in questione.