Malattie orbitali nei bambini

Le patologie orbitali in età infantile possono essere associate a disturbi dello sviluppo, ma possono anche essere acquisite. I bambini con patologia orbitale acquisita di solito presentano disturbi e sintomi caratteristici della crescita di tessuto all'interno dell'orbita. I pazienti sono preoccupati per:

• diminuzione della vista;
• limitazione della mobilità del bulbo oculare;
• dolore e manifestazioni del processo infiammatorio;
• esoftalmo.

Nei bambini le patologie orbitarie sono rappresentate principalmente da patologie strutturali (comprese le cisti) e neoplasie, mentre negli adulti la patologia orbitaria nel 50% dei casi è di origine infiammatoria, mentre i disturbi strutturali si verificano in meno del 20% dei casi.

Quando si esamina un bambino con patologia orbitaria, un'anamnesi accurata e un esame obiettivo adeguato facilitano notevolmente la diagnosi differenziale. Fattori importanti includono l'età in cui la malattia si è manifestata per la prima volta, la sede del focolaio patologico e la durata dei problemi orbitari.

L'esame oftalmologico comprende:

• test di acuità visiva;
• valutazione dei movimenti oculari;
• esoftalmometria;
• esame con lampada a fessura;
• esame delle condizioni della pupilla (particolare attenzione è rivolta alle reazioni pupillari afferenti);
• studio della rifrazione nella cicloplegia;
• esame del fondo oculare;
• esame generale (di particolare importanza nei casi di sospetta neurofibromatosi, xantogranuloma giovanile e istiocitosi a cellule di Langerhans).

La maggior parte dei bambini con patologia orbitaria necessita di un esame neuroradiologico, che comprende:

• radiografia standard;
• Radiografia dei seni paranasali;
• tomografia computerizzata (TC);
• risonanza magnetica per immagini (RMI).

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Processi infiammatori dell'orbita

Le malattie infiammatorie dell'orbita nei bambini possono essere suddivise in aspecifiche (precedentemente denominate pseudotumori) e specifiche, come la sarcoidosi e la granulomatosi di Wegener. La loro incidenza aumenta nella seconda decade di vita, quando la patologia orbitaria nei bambini inizia ad assomigliare a quella degli adulti.

Malattie infiammatorie aspecifiche dell'orbita

Si tratta di processi infiammatori acuti e subacuti ad eziologia sconosciuta, le cui manifestazioni cliniche dipendono dalla localizzazione del focolaio infiammatorio:

1. Infiammazione idiopatica dell'orbita anteriore. La forma più comune di processo infiammatorio aspecifico che si verifica nell'infanzia. La patologia è limitata all'orbita anteriore e alla superficie adiacente del bulbo oculare.

Le manifestazioni includono:

• Dolore;
• esoftalmo;
• gonfiore delle palpebre;
• congiuntivite concomitante;
• diminuzione della vista;
• uveite anteriore e posteriore concomitante.

2. Infiammazione orbitaria diffusa idiopatica. Clinicamente assomiglia all'infiammazione orbitaria anteriore, ma è solitamente più grave ed è caratterizzata da:
   • limitazione più pronunciata della mobilità del bulbo oculare;
   • una diminuzione più significativa dell'acuità visiva causata da un ulteriore distacco della retina o da atrofia del nervo ottico;
   • alterazioni infiammatorie diffuse nell'orbita.
3. Miosite orbitaria idiopatica. Questa malattia infiammatoria è caratterizzata da:
   • dolore e mobilità limitata del bulbo oculare (solitamente si verifica una paresi dei muscoli coinvolti nel processo patologico);
   • visione doppia;
   • ptosi;
   • gonfiore delle palpebre;
   • chemosi congiuntivale;
   • in alcuni casi, esoftalmo.

Gli studi di imaging neurologico rivelano ipertrofia muscolare e tendinea, che distingue questo disturbo dalle patologie orbitarie correlate alla tiroide, in cui i tendini non sono ingrossati.

4. Infiammazione idiopatica della ghiandola lacrimale. Una forma facilmente diagnosticabile del processo infiammatorio, che si manifesta;
   • dolore, gonfiore e indolenzimento della palpebra superiore;
   • ptosi e deformazione a “S” della palpebra superiore;
   • spostamento del bulbo oculare verso il basso e medialmente;
   • chemosi della congiuntiva nel segmento temporale superiore;
   • assenza di uveite concomitante.

Gli studi di imaging neurologico rivelano un focolaio di infiammazione localizzato nella ghiandola lacrimale, con la superficie adiacente del bulbo oculare spesso coinvolta nel processo.

Quasi tutte le forme di infiammazione orbitale aspecifica rispondono bene alla terapia steroidea, anche se l'infiammazione orbitale anteriore e quella diffusa possono richiedere un ciclo di trattamento più lungo rispetto alla miosite o all'infiammazione idiopatica della ghiandola lacrimale.

Infiammazioni specifiche dell'orbita

1. Granulomatosi di Wegener. Vasculite granulomatosa necrotizzante che colpisce principalmente le vie respiratorie e i reni. Rara nei bambini.
2. Sarcoidosi. Malattia infiammatoria granulomatosa a eziologia sconosciuta; può causare infiltrazione del nervo ottico e dei muscoli extraoculari, uveite e ipertrofia della ghiandola lacrimale. Sono stati segnalati casi isolati di questa patologia in adolescenza.
3. Orbitopatia tiroidea. Questa patologia è una causa comune di esoftalmo nei bambini più grandi. In generale, l'orbitopatia tiroidea è più lieve nei bambini che negli adulti. Pertanto, neuropatia ottica, grave patologia corneale e macroscopiche alterazioni dei muscoli esterni dell'occhio sono raramente osservate in età infantile.

Istiocitosi, patologia del sistema emopoietico e disordini linfoproliferativi

La patologia dell'orbita e dell'organo della vista si manifesta in tre forme di istiocitosi.

1. Istiocitosi a cellule di Langerhans (istiocitosi X). Una malattia rara caratterizzata dalla proliferazione locale di istiociti patologicamente alterati in vari tessuti. Il processo può coinvolgere:
   • pelle;
   • ossa;
   • milza;
   • fegato;
   • linfonodi;
   • polmoni.

Il coinvolgimento dell'organo visivo nel processo patologico è comune e riguarda diverse strutture del bulbo oculare, tra cui:

• coroide - si osserva più spesso nei bambini nel primo anno di vita;
• nervo ottico, chiasma o tratto ottico;
• III, IV, V e VI paia di nervi cranici;
• orbita - solitamente nel processo sono coinvolte le ossa parietali e frontali, con la formazione di focolai distruttivi.

In situazioni che minacciano la perdita della vista, vengono prescritti depomedron, steroidi o radioterapia. La scelta del farmaco dipende dai tessuti coinvolti nel processo patologico. In caso di danno isolato a un sistema corporeo (ad esempio, lo scheletro), la prognosi è favorevole. La prognosi è nettamente peggiorata dalle forme generalizzate o viscerali della malattia. Il tasso di mortalità dei bambini di età inferiore ai due anni (che sono particolarmente inclini a sviluppare danni generalizzati) è del 50-60%. La mortalità è inferiore nei bambini più grandi.

2. Altre forme di istiocitosi.

Lo xantogranuloma giovanile è una malattia a eziologia sconosciuta, caratterizzata da proliferazione patologica. Il sintomo patognomonico è il danno cutaneo. Il coinvolgimento dell'organo visivo nel processo è osservato in meno del 5% dei pazienti e si manifesta con danni all'iride, al corpo ciliare e alla coroide. Nei casi tipici, il danno all'iride si presenta con focolai giallastri o color crema ed è accompagnato dal rischio di ifema spontaneo e glaucoma secondario. La somministrazione generalizzata di farmaci steroidei è efficace. Il coinvolgimento dell'orbita e dei tessuti epibulbari nel processo infiammatorio è raro.

3. Istiocitosi dei seni paranasali.

L'istiocitosi dei seni paranasali è una malattia a eziologia sconosciuta che colpisce principalmente bambini e giovani adulti. È caratterizzata da linfoadenopatia diffusa e indolore nel collo e lesioni associate a orbita, vie respiratorie superiori, ghiandole salivari, cute e scheletro.

I tessuti molli dell'orbita sono coinvolti nel processo patologico, senza intaccare le sue pareti ossee. In alcuni casi, si sviluppa esoftalmo progressivo e concomitante patologia del nervo ottico.

Vengono prescritte dosi elevate di farmaci steroidei, chemioterapia generale e radioterapia.

3. Leucemia.
4. Linfoma.