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Otosclerosi - Cause e patogenesi
Ultima recensione: 04.07.2025
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Cause dell'otosclerosi
La causa dell'otosclerosi non è stata ancora stabilita. Tra le numerose teorie sull'origine della malattia, si evidenzia l'influenza dell'infiammazione e degli effetti infettivi.
Studi recenti hanno rivelato il ruolo scatenante del virus del morbillo nei pazienti con predisposizione genetica all'otosclerosi. Livelli elevati di IgG, specifiche per gli antigeni del virus del morbillo, sono stati osservati nella perilinfa dei pazienti. Questi antigeni sono stati isolati anche con metodi immunoistochimici da una lesione otosclerotica attiva, ma l'effettivo ruolo del virus nello sviluppo della malattia non è stato ancora stabilito.
Esiste una teoria ereditaria sull'origine dell'otosclerosi. Il suo gene non è stato identificato con precisione; in alcuni studi la sua localizzazione è limitata al cromosoma 15q25-26, in altri l'insorgenza della malattia è associata allo stato del gene COL1A1, responsabile della sintesi del collagene. Il coinvolgimento di processi autoimmuni nell'insorgenza dell'otosclerosi è stato confermato, ma la loro importanza non è stata ancora definitivamente determinata.
Patogenesi dell'otosclerosi
Istologicamente, una lesione otosclerotica è una sezione di osso neoformato con una struttura irregolare e numerosi spazi vascolari. Le aree altamente attive sono più comuni nei focolai di otosclerosi nei pazienti giovani. L'attivazione dei processi otosclerotici avviene sotto l'influenza di vari fattori endogeni ed esogeni, tra cui un trauma chirurgico a una lesione "immatura". Il numero di focolai attivi diminuisce con l'età. I focolai di otosclerosi possono essere singoli o multipli, limitati o diffusi e solitamente simmetrici. Si trovano nella capsula cocleare nel 35% dei casi, nei canali semicircolari nel 15% e nell'area della finestra cocleare nel 40% dei casi di otosclerosi "istologica". Un danno massivo alla base della staffa, rilevato intraoperatoriamente, si verifica nel 10-40% dei pazienti. I focolai sono spesso localizzati nell'area della finestra vestibolare. La localizzazione del focolaio otosclerotico lungo il bordo della finestra vestibolare con coinvolgimento del legamento anulare e della crura della staffa porta all'anchilosi di quest'ultima e allo sviluppo di ipoacusia trasmissiva (otosclerosi trasmissiva). La formazione del focolaio otosclerotico nell'area della scala labirintica porta allo sviluppo di ipoacusia con componente neurosensoriale (otosclerosi cocleare o mista).
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