Otosclerosi

L'otosclerosi (otospongiosi) è una malattia dell'organo dell'udito causata da un processo patologico focale nel labirinto osseo, che spesso porta alla fissità della base della staffa nella finestra vestibolare, manifestandosi con sordità progressiva, solitamente bilaterale, e acufene. Si tratta di un'alterazione focale nello strato encondrale della capsula ossea del labirinto auricolare.

Codice ICD-10

• H80 Otosclerosi.
  • H80.0 Otosclerosi che coinvolge la finestra ovale, non obliterante.
  • H80.1 Otosclerosi che interessa la finestra ovale, obliterante.
  • H80.2 Otosclerosi cocleare.
  • H80.8 Altre forme di otosclerosi.
  • H80.9 Otosclerosi non specificata.

Epidemiologia dell'otosclerosi

La prevalenza dell'otosclerosi nella popolazione è di circa l'1%. La malattia si manifesta in tutte le fasce d'età, con manifestazioni cliniche più frequenti tra i 20 e i 50 anni. Le donne sono preponderanti, con un rapporto di 2 a 1. La prevalenza è bassa nelle persone di origine africana (0,5% della popolazione).

Classificazione dell'otosclerosi

In base alla natura della curva audiometrica, si distinguono le forme di otosclerosi timpanica (fenestrale), cocleare (retrofenestrale, intracocleare, labirintica) e mista (timpanococleare, fenestroretrofenestrale). La prima è caratterizzata da valori normali di sensibilità uditiva a conduzione ossea. La seconda curva audiologica non differisce dall'ipoacusia neurosensoriale. La terza combina le caratteristiche della prima e della seconda.

Cause dell'otosclerosi

La causa dell'otosclerosi non è stata ancora stabilita. Tra le numerose teorie sull'origine della malattia, si evidenzia l'influenza dell'infiammazione e degli effetti infettivi.

Studi recenti hanno rivelato il ruolo scatenante del virus del morbillo nei pazienti con predisposizione genetica all'otosclerosi. Livelli elevati di IgG, specifiche per gli antigeni del virus del morbillo, sono stati osservati nella perilinfa dei pazienti. Questi antigeni sono stati isolati anche con metodi immunoistochimici da una lesione otosclerotica attiva, ma l'effettivo ruolo del virus nello sviluppo della malattia non è stato ancora stabilito.

Otosclerosi - Cause e patogenesi

Sintomi dell'otosclerosi

I sintomi dell'otosclerosi includono perdita dell'udito e acufene che progrediscono a velocità variabile. Periodi di stabilizzazione si alternano a periodi di significativa perdita dell'udito, ma la perdita dell'udito, come la sordità, non regredisce mai. Raramente si osserva un rapido sviluppo della malattia, caratteristico della cosiddetta forma giovanile, in cui una grave perdita dell'udito si sviluppa in un breve periodo di tempo. Secondo alcuni autori, il 70-80% dei casi della prima manifestazione di otosclerosi si verifica tra i 20 e i 40 anni. La perdita dell'udito nell'otosclerosi è solitamente bilaterale e possono trascorrere diversi mesi o anni tra la sua comparsa da un lato e l'altro. Un segno caratteristico dell'otosclerosi è una percezione relativamente migliore della parola in condizioni di rumore rispetto al silenzio: la paracusia di Willis (sintomo di Willis, fenomeno di Willis, paracusia).

Otosclerosi - Sintomi

Diagnosi di otosclerosi

I segni otoscopici di otosclerosi sono estremamente rari. Sintomi caratteristici si riscontrano solo nel 10-21% dei pazienti. Tra questi, il sintomo di Lempert (assottigliamento del timpano con alterazione del suo colore dovuto all'atrofia dello strato fibroso) e il sintomo di Schwartze (traslucenza della mucosa iperemica di colore rosa nella zona del promontorio attraverso il timpano assottigliato: segno della fase attiva dell'otosclerosi). Caratteristici sono l'assenza o la diminuzione della quantità di zolfo (sintomo di Tounbee), l'atrofia e la secchezza della cute del condotto uditivo esterno. Con l'otosclerosi si osservano anche una diminuzione della sensibilità della cute del condotto uditivo esterno e del timpano, una diminuzione della secrezione delle ghiandole sudoripare e un dilatazione del condotto uditivo esterno (sintomo di Virchowsky-Tillot).

Otosclerosi - Diagnosi

Trattamento dell'otosclerosi

La perdita dell'udito dovuta all'otosclerosi si corregge bene con l'ausilio di apparecchi acustici, pertanto il colloquio preliminare con il paziente dovrebbe concludersi con la spiegazione della possibilità di scegliere un metodo di trattamento: chirurgico (con una certa probabilità di complicazioni) o elettroacustico (privo di questo inconveniente).

Otosclerosi - Trattamento

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