Pachionichia ungueale

In dermatologia, esiste un termine poco noto, "pachionichia", che indica una violazione della struttura, della densità e della forma della lamina ungueale. Questa condizione può accompagnare diverse patologie o presentarsi indipendentemente, ad esempio in presenza di una variante ereditaria della patologia.

In dermatologia, esiste un termine poco noto, "pachionichia", che indica una violazione della struttura, della densità e della forma della lamina ungueale. Questa condizione può accompagnare diverse patologie o presentarsi indipendentemente, ad esempio in presenza di una variante ereditaria della patologia.

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Epidemiologia

La pachionichia è più comune negli uomini e nei ragazzi. Il rapporto tra uomini e donne colpiti è di circa 7:4.

La pachionichia, come patologia indipendente, viene diagnosticata relativamente raramente. Più spesso, questo sintomo si accompagna ad altre patologie, di origine dermatologica o endocrinologica.

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Le cause pachioniche

La causa principale della comparsa di una patologia come la pachionichia è un disturbo del trofismo o della struttura dell'unghia. Esternamente, tale disturbo si manifesta con un cambiamento nello spessore e nella forma della lamina ungueale.

Se la pachionichia non è congenita, può essere causata da candidosi, esposizione a sostanze chimiche o processi infiammatori alla base dell'unghia.

I seguenti fattori di rischio svolgono un ruolo speciale nello sviluppo della pachionichia:

• psoriasi;
• dermatosi bollosa;
• lichen planus;
• ittiosi;
• alopecia;
• piodermite;
• eczema.

In età avanzata, la pachionichia può essere una conseguenza del deterioramento della circolazione capillare del sangue e della linfa, che può provocare un'interruzione del processo di formazione dell'unghia nel suo letto.

Nei giovani, la circolazione capillare alterata può essere causata dal diabete mellito e da disturbi metabolici ed endocrini.

Quando si parla di forma congenita della malattia, si intende solitamente la sindrome di Jadassohn-Lewandowsky. Si tratta di una patologia genetica con diversi modelli di ereditarietà, che si manifesta con un'alterazione del processo di formazione dello strato corneo della pelle e delle unghie. In questa situazione, la pachionichia è il sintomo principale, causato da un'alterata formazione di collagene e da un assorbimento alterato di alcune sostanze vitaminiche.

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Patogenesi

La pachionichia è considerata un tipo di malattia onicodistrofica. Può essere acquisita o congenita, associata a determinate alterazioni genetiche.

La forma ereditaria di pachionichia è stata scoperta dai dermatologi Jadassohn e Lewandowsky cento anni fa. La pachionichia acquisita è molto più comune e può accompagnare diverse patologie dermatologiche.

Talvolta la pachionichia viene rilevata come una caratteristica correlata all'età nei pazienti anziani.

Poiché nella stragrande maggioranza dei casi la pachionichia è associata ad altre patologie o ad alterazioni tissutali legate all'età, molti specialisti non la distinguono come patologia a sé stante, considerandola semplicemente un sintomo o un segno doloroso.

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Sintomi pachioniche

La principale caratteristica distintiva della pachionichia è l'ispessimento e l'ingrossamento dell'unghia. In questo caso, non tutte le unghie sono necessariamente colpite: possono esserne colpite una o due. Inoltre, sono possibili ipercheratosi della pelle alla base della lamina ungueale, alterazione della sua forma e alterazione del colore.

Se la pachionichia ungueale è uno dei sintomi di malattie dermatologiche, potrebbero essere presenti anche altri segni, ad esempio eruzioni cutanee, squame, papule, vescicole e placche. Di norma, la lesione si diffonde alla base dell'unghia, per poi trasformarsi in una pachionichia a tutti gli effetti.

Se la malattia è causata dall'esposizione cronica della pelle e degli annessi cutanei a sostanze chimiche alcaline, questa condizione si manifesta con una struttura ungueale lassa e, nel tempo, con un suo ispessimento. Lo sviluppo dell'unghia può anche essere interrotto da una reazione infiammatoria, conseguenza di effetti collaterali professionali ricorrenti.

La pachionichia legata all'età si sviluppa progressivamente nel corso degli anni. I primi segni di danni legati all'età sono l'opacizzazione e il cambiamento di colore dell'unghia. Se una persona fuma per molti anni, l'unghia può cambiare colore, diventando gialla o addirittura marrone.

La pachionichia congenita presenta il quadro clinico più pronunciato. Data la natura genetica della malattia, gli specialisti l'hanno suddivisa nei seguenti tipi:

• Sindrome di Jadassohn-Lewandowsky (si nota un ispessimento evidente delle unghie alle estremità, dolore ai piedi, segni di ipercheratosi nella parte interna delle mani e dei piedi);
• Sindrome di Jackson-Lawler (oltre all'ispessimento delle unghie, si osservano comparsa precoce dei denti, ritardo mentale e alopecia focale).

Fasi

La pachionichia congenita può progredire in modo diverso, a seconda dello stadio e della presenza di singoli complessi sintomatici:

1. Pachionichia, caratterizzata da una disposizione simmetrica di cheratoderma e ipercheratosi follicolare.
2. Pachionichia con cheratoderma simmetrico, ipercheratosi e leucocheratosi delle mucose.
3. Pachionichia con cheratoderma, ipercheratosi, leucocheratosi delle mucose e della cornea.
4. Pachionichia con cheratodermia, ipercheratosi e pachidermia, sullo sfondo di difetti congeniti del mesoderma (ad es. osteopatia).

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Complicazioni e conseguenze

La pachionichia è una malattia quasi impossibile da curare completamente. È caratterizzata da un decorso che peggiora periodicamente, con frequenti ricadute.

La pachionichia non rappresenta una minaccia per la vita del paziente, ma questa condizione può influire negativamente sull'autopercezione e sulla socializzazione di una persona. Pertanto, a volte si osservano complicazioni indirette come nevrosi, depressione e dipendenza da alcol.

Nei casi di pachionichia congenita è possibile che in futuro si verifichi la perdita completa delle unghie colpite.

Diagnostica pachioniche

Non è difficile per un medico esperto diagnosticare correttamente la pachionichia. Già durante la visita preliminare, presterà attenzione alle alterazioni delle lamine ungueali. Tuttavia, per prescrivere il trattamento più ottimale, è spesso necessario eseguire una serie di ulteriori procedure diagnostiche, prima di tutto per determinare la causa iniziale della malattia.

L'esame permette di individuare patologie come eczema, psoriasi e lichen. Per diagnosticare altre patologie che possono causare pachionichia, sono quasi sempre necessarie altre procedure diagnostiche: questo vale, ad esempio, per il diabete mellito o altre malattie endocrine e microcircolatorie.

Ulteriori test per la pachionichia:

• analisi generali del sangue e delle urine;
• analisi delle urine per il contenuto di idrossiprolina;
• esame biochimico del sangue;
• esame della glicemia;
• Esame del sangue per i livelli dell'ormone tiroideo.

Diagnostica strumentale della pachionichia:

• Ecografia della cavità addominale;
• Ecografia tiroidea;
• tomografia computerizzata;
• angiografia.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della pachionichia viene effettuata con le seguenti patologie:

• l'anonichia è un'anomalia congenita che si accompagna all'assenza delle unghie;
• hapalonichia – eccessiva morbidezza delle unghie, accompagnata dalla loro rottura, cambiamento di forma e comparsa di crepe;
• onicolisi – distacco dell’unghia dalla base ungueale;
• onicoressi – alterazioni e screpolature delle unghie lungo linee longitudinali;
• onicoschisi – spaccatura trasversale delle unghie;
• la trachionichia è un tipo di condizione onicodistrofica in cui l'unghia diventa opaca, squamosa e ruvida;
• discromia – cambiamento del colore delle unghie;
• candidosi – infezioni fungine delle unghie;
• dermatosi bollose, paronichia piococcica, psoriasi delle unghie, lesioni ungueali nella sifilide o nella gonorrea.

La pachionichia congenita o sindrome di Jadassohn-Lewandowsky deve essere distinta dalla cheratosi multiforme di Siemens e dalla sindrome di Schaefer. Nella cheratosi di Siemens, i bambini presentano spesso un'eruzione cutanea vicino alle labbra, leucoplachia delle mucose e ritardo mentale. Nella sindrome di Schaefer, sono solitamente presenti cataratta e cheratosi follicolare con atrofia.

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Trattamento pachioniche

Il trattamento deve essere completo: è necessario influenzare la causa della pachionichia e tutti i componenti patogenetici, non solo assicurando l'assunzione dei farmaci necessari, ma anche modificando l'alimentazione e lo stile di vita.

In caso di pachionichia vengono prescritte vitamine: retinolo 100 mila UI al giorno per 4-6 settimane, nonché preparati complessi con sufficiente contenuto di ferro e calcio.

Se indicato, vengono prescritti tiamina, cianocobalamina, acido nicotinico, vitamine C ed E ed estratto di aloe.

La gelatina alimentare ha un effetto positivo sulla pachionichia:

• Si versa 1 cucchiaio di gelatina in 0,5 l di acqua fredda e si lascia gonfiare per 2,5 ore;
• riscaldare fino a completa dissoluzione;
• bere la quantità preparata nell'arco della giornata.

Il ciclo di trattamento con gelatina dura solitamente da 1 a 4 mesi.

Si consiglia di fare bagni caldi con acqua a circa 45 °C, con l'aggiunta di bicarbonato di sodio, estratto di pino, amido e crusca. La durata del bagno varia dai 20 ai 40 minuti.

È possibile effettuare un lavaggio a contrasto delle mani oppure strofinare la cera fusa.

Il trattamento fisioterapico della pachionichia prevede l'applicazione di paraffina o ozocerite e l'uso di fango terapeutico. Sono raccomandate procedure come la diatermia paravertebrale sulle zone interessate, le insufflazioni sottocutanee di ossigeno e il massaggio degli arti.

Secondo le recensioni, la fonoforesi con Aevit (con trattamento preliminare dell'area ungueale con Fukortsin) è particolarmente efficace per la pachionichia. È inoltre utile utilizzare unguenti contenenti gelatina, vitamina A e/o ittiolo. La fonoforesi viene eseguita in un ciclo di 12-15 sedute, della durata di 15 minuti al giorno. La modalità di fonoforesi è continua, con un'intensità da 0,8 a 1 W per cm². Dopo tre mesi, il ciclo di fonoforesi può essere ripetuto.

Medicinali per la pachionichia

	Modalità di somministrazione e dosaggio	Effetti collaterali	Istruzioni speciali
Estratto di aloe	Prescritto come iniezione intramuscolare, 1 fiala una volta al giorno o a giorni alterni.	Raramente si osservano dispepsia e dolore nel sito di iniezione.	Il farmaco non deve essere usato durante la gravidanza o nei bambini di età inferiore ai 12 anni.
Calcemina	Assumere 1 compressa 2 volte al giorno.	A volte possono verificarsi allergie, gonfiore e vomito.	Il farmaco non è prescritto in presenza di calcoli renali.
Merz	Assumere 1 compressa due volte al giorno.	È possibile che si manifesti un'allergia al farmaco.	Non bisogna superare la dose del farmaco, poiché potrebbe causare danni all'organismo.
Aevit	Assumere 1 capsula al giorno.	A volte si manifestano delle allergie.	Il farmaco non è prescritto ai bambini di età inferiore ai 14 anni.

Rimedi popolari

• Una o due volte alla settimana, ripetere i bagni utilizzando olio vegetale riscaldato, aggiungendo una soluzione oleosa di vitamina A e succo di limone.
• È utile aggiungere un po' di aceto di mele fatto in casa all'acqua del bagno insieme all'olio vegetale.
• Per la pachionichia, sono molto utili gli impacchi preparati con una miscela di 5 g di allume, 25 g di glicerina e 70 g di acqua tiepida. Gli impacchi vanno applicati ogni sera per due settimane.
• Preparare bagni di sale con sale marino (senza coloranti né aromi). Utilizzare 1 cucchiaio di sale per 1 litro d'acqua. La durata della procedura è di 20 minuti.
• Lubrificare le unghie interessate con olio di olivello spinoso o di pesca prima di andare a letto. Indossare guanti di cotone, che verranno tolti solo al mattino.

Anche la terapia a base di erbe è utilizzata come approccio completo: le infusioni di erbe vengono assunte internamente o utilizzate per preparare i bagni.

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Trattamento a base di erbe

• Di notte si consiglia di applicare impacchi con infuso di camomilla o salvia.
• Dovresti strofinare regolarmente sulle unghie forti infusi di achillea, erba di San Giovanni e foglie di vite.
• Un buon rimedio è un impacco a base di aloe vera o baffo d'oro. Il taglio della pianta viene applicato sull'unghia interessata e fasciato, lasciandolo agire per tutta la notte.
• Strofina l'olio di melaleuca sulle unghie.

È altrettanto utile aggiungere succo di celidonia o aglio e una piccola quantità di miele alla normale crema per bambini. Massaggiare la crema sulle unghie interessate 3-4 volte al giorno, tutti i giorni.

Omeopatia

Tra i rimedi omeopatici, solo pochi preparati sono particolarmente apprezzati per la pachionichia. Si consiglia di selezionarli come segue: si dovrebbe osservare un miglioramento entro due settimane, ma se non si nota alcun miglioramento, si dovrebbe provare un altro rimedio.

Una volta che la condizione sarà migliorata, si dovrà interrompere l'assunzione del farmaco scelto e riprenderla solo quando i sintomi della pachionichia si ripresenteranno.

• Silicio (Silice) 6X – 2 granuli tre volte al giorno;
• Calcarea carbonica – 2 compresse 2-3 volte al giorno;
• Natrium muracicum – all’inizio del trattamento, assumere ogni 3 ore, poi 2-3 volte al giorno;
• Grafite 12 – 3 granuli la notte, ogni giorno.

Nella scelta di un rimedio omeopatico, è necessario tenere conto del disturbo specifico dell'organismo che ha causato la pachionichia. Non esistono controindicazioni dirette all'uso dei rimedi omeopatici.

Trattamento chirurgico

In molti casi, l'intervento chirurgico non è efficace come previsto inizialmente. L'aspetto dell'unghia dopo l'intervento chirurgico può rimanere praticamente invariato. Di norma, la deformazione dell'unghia persiste anche dopo l'intervento.

Gli esperti raccomandano di prestare maggiore attenzione alla cura delle dita interessate, utilizzando preparati rinforzanti e agenti esterni. Un dermatologo esperto spiegherà individualmente le caratteristiche della cura delle unghie alterate e ispessite.

Prevenzione

Le misure preventive consistono nel trattamento tempestivo e di alta qualità di tutte le malattie cutanee e infiammatorie.

Inoltre, è importante proteggere le mani e le unghie dagli effetti negativi dell'ambiente esterno:

• utilizzare dispositivi di protezione individuale quando si lavora con prodotti chimici;
• utilizzare cosmetici adeguatamente selezionati per piedi e mani;
• scegli scarpe leggere e di alta qualità che non deformino i tuoi piedi e le tue unghie.

Periodicamente, dovresti assumere preparati complessi contenenti le vitamine e i minerali necessari. È anche importante seguire una dieta corretta, evitando carenze di determinate sostanze nell'organismo.

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Previsione

I dati prognostici per la pachionichia non sono completamente definiti: dipendono dalla causa sottostante la patologia. Se la terapia prescritta per la pachionichia è efficace, l'unghia deforme può gradualmente acquisire l'aspetto di una lamina ungueale normale.

Nel caso della variante congenita della pachionichia, nella maggior parte dei casi la prognosi è sfavorevole: la maggior parte dei pazienti perde le unghie e sviluppa anche altri disturbi nell'organismo.

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