Patogenesi del danno renale nella periarterite nodosa

Le cause della poliarterite nodosa non sono note con precisione.

• In alcuni casi la malattia è preceduta dalla somministrazione di farmaci: sulfamidici, preparati iodati, vitamine, soprattutto del gruppo B.
• Recentemente, lo sviluppo della poliarterite nodosa è stato sempre più associato a un'infezione virale. L'HBV è considerato il principale fattore eziologico. Tuttavia, la frequenza di rilevamento dei marcatori di infezione da HBV nella periarterite nodosa varia nelle diverse regioni. Nei paesi con un basso tasso di infezione complessivo (Francia, Stati Uniti), è basso e continua a diminuire, si ritiene sia dovuto alla vaccinazione attiva della popolazione contro l'epatite virale B. Secondo EN Semenkova, oltre il 75% dei pazienti con poliarterite nodosa presenta marcatori di epatite virale B nel sangue. Tra gli individui infetti da HBV, la poliarterite nodosa si osserva in circa il 3% dei casi. Oltre all'HBV, viene discusso il ruolo dell'epatite C, dell'herpes simplex, del citomegalovirus e, di recente, dell'HIV nell'eziologia della malattia. Il principale meccanismo patogenetico per lo sviluppo della poliarterite nodosa è l'immunocomplesso. La deposizione di immunocomplessi nella parete vascolare porta all'attivazione del sistema del complemento e alla chemiotassi dei neutrofili, inducendo danno e necrosi fibroide della parete arteriosa. Si ritiene che le IC di piccole dimensioni contenenti HBsAg e anticorpi contro di esso abbiano il massimo effetto dannoso. Recentemente, è stato discusso anche l'importante ruolo delle reazioni immunitarie cellulari nella patogenesi della poliarterite nodulare.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologia del danno renale nella periarterite nodosa

La poliarterite nodosa è caratterizzata dallo sviluppo di una vasculite necrotizzante segmentale delle arterie di medio e piccolo calibro. Le caratteristiche del danno vascolare sono considerate il frequente coinvolgimento di tutti e tre gli strati della parete vasale (panvasculite), che porta alla formazione di aneurismi per necrosi transmurale, e una combinazione di alterazioni infiammatorie acute con alterazioni croniche (necrosi fibrinoide e infiltrazione infiammatoria della parete vascolare, proliferazione delle cellule miointimali, fibrosi, talvolta con occlusione vascolare), che riflette l'andamento ondulatorio del processo.

Nella stragrande maggioranza dei casi, la patologia renale è rappresentata da un danno vascolare primario: vasculite delle arterie intrarenali di medio calibro (arco e loro rami, interlobari) con sviluppo di ischemia e infarti renali. Il danno ai glomeruli con sviluppo di glomerulonefrite, anche necrotizzante, non è tipico e si osserva solo in una piccola percentuale di pazienti.

Macroscopicamente, i reni appaiono diversi a seconda della natura del processo (acuto o cronico). Nella forma acuta della malattia, i reni sono solitamente di dimensioni normali, mentre nella forma cronica sono significativamente ridotti. In entrambi i casi, la loro superficie è irregolare, il che si associa all'alternanza di aree di parenchima normale e infartuato. Nella sezione si possono osservare focolai di espansione aneurismatica e trombosi delle arterie, più spesso nella zona corticomidollare. In alcuni casi, si notano aneurismi dell'arteria renale principale nell'ilo renale, la cui rottura è accompagnata dalla formazione di ampi ematomi perirenali o sottocapsulari.

L'esame ottico-fotonico rivela una vasculite segmentale delle arterie intrarenali con alternanza di aree colpite e non colpite del vaso. Nella maggior parte dei casi, si rileva un danno eccentrico alla parete vascolare. Un aspetto caratteristico del danno alle arterie intrarenali nella poliarterite nodulare è la presenza di alterazioni vascolari sia acute che croniche. Le alterazioni acute sono rappresentate da necrosi fibrinoide della parete vascolare e da infiltrati infiammatori costituiti principalmente da neutrofili. In caso di necrosi transmurale estesa, si formano aneurismi delle arterie colpite, il più delle volte interlobari e arcuati. Con lo sviluppo dei processi riparativi, si osserva un cambiamento nella natura dell'infiltrato infiammatorio (sostituzione dei neutrofili con cellule mononucleate), proliferazione concentrica delle cellule miointimali, sostituzione dei focolai di necrosi con tessuto fibroso, che porta infine all'occlusione completa o a un restringimento significativo del lume del vaso.

Nella forma classica della malattia, il danno glomerulare è raramente osservato. Sebbene in alcuni glomeruli si osservi il collasso ischemico delle anse vascolari, talvolta in combinazione con la sclerosi capsulare, la maggior parte dei glomeruli non presenta alterazioni istologiche. Spesso si osservano iperplasia e ipergranulazione delle cellule epitelioidi (contenenti renina) dell'apparato iuxtaglomerulare. In alcuni casi, si osserva il quadro morfologico di una glomerulonefrite necrotizzante a semilune.

Le alterazioni interstiziali sono associate principalmente allo sviluppo di infarti. Si osservano moderata infiltrazione infiammatoria e fibrosi interstiziale.