Periarterite nodosa

Una rara patologia - periarterite nodulare - è accompagnata dalla lesione di vasi arteriosi di medi e piccoli calibro. Nelle pareti vascolari ci sono processi di disorganizzazione del tessuto connettivo, infiltrazione infiammatoria e cambiamenti sclerotici, con conseguente comparsa di aneurismi ben definiti. [1]

Altri nomi per la malattia: poliarterite, arterite necrotizzante, panarterite.

Epidemiologia

La periarterite nodosa è una patologia sistemica, una vasculite necrotizzante che danneggia i vasi arteriosi medi e piccoli di tipo muscolare. Molto spesso la malattia si diffonde alla pelle, ai reni, ai muscoli, alle articolazioni, al sistema nervoso periferico, al tratto digestivo e ad altri organi, meno spesso - i polmoni. La patologia viene generalmente manifestata per prima per sintomi generali (febbre, deterioramento generale della salute), quindi vengono aggiunti segni più specifici.

I metodi più comuni per diagnosticare la malattia sono la biopsia e l'arteriografia.

I farmaci più accettabili per il trattamento sono i farmaci e gli immunosoppressori glucocorticoidi.

L'incidenza della periarite nodulare è compresa tra due e trenta casi per 1 milione di pazienti.

L'età media dei pazienti è di 45-60 anni. Gli uomini sono più spesso colpiti (6: 1). Nelle donne, la malattia è più spesso asmatica, con lo sviluppo dell'asma bronchiale e dell'ipereosinofilia.

In circa il 20% dei casi di periarite nodulare diagnosticata, i pazienti hanno l'epatite (B o C). [2], [3]

Le cause Periarterite nodosa

Gli scienziati non hanno ancora scoperto una chiara causa dello sviluppo della periarite nodulare. Tuttavia, i principali trigger della malattia sono identificati come segue:

• Una reazione all'assunzione di farmaci;
• Persistenza dell'infezione virale (epatite B).

Gli specialisti hanno compilato un elenco piuttosto impressionante di farmaci implicati nello sviluppo della periarite nodosa. Tra questi farmaci:

• Antibiotici beta-lattamici;
• Droghe macrolide;
• Droghe sulfonamide;
• Chinoloni;
• Antivirali;
• Sieri e vaccini;
• Inibitori selettivi del reuptake della serotonina (fluoxetina);
• Anticonvulsirants (fenitoina);
• Levodopa e Carbidopa;
• Tiazides e diuretici ad anello;
• Idralazina, propiltiouracile, minociclina, ecc.

L'antigene superficiale dell'epatite B (HBSAG) o gli immunocomplessi con esso sono stati rilevati in ogni terzo al quarto paziente con periarterite nodosa. Sono stati rilevati anche altri antigeni di epatite B (HBEAG) e anticorpi per l'antigene HBCAG formato durante la replicazione virale. È interessante notare che l'incidenza della periarite nodulare in Francia è diminuita significativamente negli ultimi decenni, grazie alla vaccinazione diffusa contro l'epatite B.

Inoltre, circa uno su dieci pazienti viene rilevato il virus dell'epatite C, ma le sottigliezze delle relazioni che gli scienziati non si sono ancora dimostrati. Altre infezioni virali sono anche "sospettate": virus dell'immunodeficienza umana, citomegalovirus, rosolia e virus Epstein-bar, virus T-linfotropico di tipo I, Parvovirus B-19 e altri.

Vi sono tutte le ragioni per assumere il coinvolgimento della vaccinazione contro l'epatite B e l'influenza nello sviluppo della periarterite nodosa.

Si ritiene che un ulteriore fattore sospetto sia una predisposizione genetica, che richiede anche prove e ulteriori studi. [4]

Fattori di rischio

La periarterite nodosa è una malattia scarsamente compresa, ma gli esperti lo considerano già polietiologici, poiché molte cause e fattori possono essere coinvolti nel suo sviluppo. Si trova spesso correlato alle infezioni focali: streptococco, stafilococco, micobatterico, fungino, virale e altri. Un ruolo importante è svolto dall'ipersensibilità di una persona ad alcuni farmaci, ad esempio agli antibiotici e ai sulfonamidi. Tuttavia, in molti casi, anche con un'attenta diagnosi, il fattore eziologico non può essere identificato.

Questi sono i fattori di rischio che i medici conoscono oggi:

• Gruppo di età superiore a 45 anni e bambini da 0 a 7 anni (fattore genetico);
• Cambiamenti di temperatura improvvisi, ipotermia;
• Esposizione eccessiva alla luce ultravioletta, al sole eccessivo;
• Eccessivo sovraccarico fisico e mentale;
• Eventuali effetti dannosi, inclusi traumi o chirurgia;
• Epatite e altre malattie epatiche;
• Disturbi metabolici, diabete mellito;
• Ipertensione;
• Amministrazione del vaccino e persistenza di HBSAG nel siero.

Patogenesi

La patogenesi della periarite nodulare consiste nella formazione di una risposta iperallergica del corpo all'impatto dei fattori eziologici, nello sviluppo della reazione autoimmune da parte del tipo antigene-anticorpo (in particolare, alle pareti dei vasi sanguigni), nella formazione di immunocomplessi.

Poiché le cellule endoteliali sono dotate di recettori per il frammento di FC di IgG con la prima frazione di CLQ del complemento, i meccanismi di interazione tra immunocomplessi e pareti dei vasi sono facilitati. Si osserva una deposizione di immunocomplessi nelle pareti vascolari, che comporta lo sviluppo del processo infiammatorio immunitario.

Gli immunocomplessi formati stimolano il complemento, il che porta a danni alla parete e alla formazione di componenti chemiotattici che attirano neutrofili nell'area del danno. [5]

I neutrofili eseguono una funzione fagocitica in relazione agli immunocomplessi, ma allo stesso tempo rilasciano enzimi proteolitici lisosomiali che danneggiano la parete vascolare. Inoltre, i neutrofili sono "incollati" all'endotelio e, in presenza di complementi, rilasciano radicali di ossigeno attivo che provocano un danno vascolare. Allo stesso tempo, è potenziata il rilascio endoteliale di fattori che favoriscono l'aumento della coagulazione del sangue e la formazione di coaguli di sangue nei vasi interessati.

Sintomi Periarterite nodosa

La periarterite nodulare si rivela da manifestazioni generali non specifiche: una persona ha una temperatura costantemente elevata, progressivamente più sottile, si preoccupa di dolore ai muscoli e alle articolazioni.

La febbre sotto forma di febbre persistente è caratteristica del 98-100% dei casi: la curva di temperatura è irregolare, non vi è alcuna risposta alla terapia antibiotica, ma la terapia corticosteroidi è efficace. La temperatura può successivamente normalizzare, sullo sfondo dello sviluppo della patologia multiorganica.

La perdita di peso dei pazienti è di natura patognomonica. Alcuni pazienti perdono 35-40 kg di peso per diversi mesi. Il grado di magrezza è maggiore rispetto alle oncopatologie.

Il dolore muscolare e articolare è particolarmente caratteristico della fase iniziale della periarite nodulare. Il dolore colpisce in particolare le articolazioni di grandi dimensioni e i muscoli del polpaccio. [6]

Le patologie poliorganiche sono suddivise in diversi tipi, il che determina la sintomatologia della malattia:

• Quando sono colpiti i vasi renali (e ciò si verifica nella maggior parte dei pazienti), vi è un aumento della pressione arteriosa. L'ipertensione è persistente, persistente, causando un grave grado di retinopatia. È possibile la perdita di funzione visiva. Nell'analisi delle urine, viene rilevata la proteinuria (fino a 3 g/giorno), la micro o la macroematuria. In alcuni casi, la nave dilatata dalle rotture dell'aneurisma, si forma emorragia perirenale. L'insufficienza renale si sviluppa durante i primi tre anni di malattia.
• Se i vasi nella cavità addominale sono danneggiati, la sintomatologia è già evidente in una fase iniziale della periarterite nodosa. I sintomi principali sono il dolore addominale, persistente e progressivo. Si notano disturbi dispeptici: diarrea con miscela di sangue fino a dieci volte al giorno, emaciazione, attacchi di nausea e vomito. Se c'è perforazione dell'ulcera, si sviluppano segni di peritonite acuta. Esiste il rischio di sanguinamento gastrointestinale.
• Nelle lesioni coronarie, il dolore cardiaco non è caratteristico. Si verificano infarto, principalmente di natura piccola. Fenomeni in rapido aumento della cardiosclerosi, che comportano la comparsa di aritmie, segni di insufficienza cardiaca.
• Quando il sistema respiratorio è influenzato, vengono rilevati broncospasmi, ipereosinofilia, infiltrati eosinofili nei polmoni. La formazione di infiammazione vascolare dei polmoni è caratteristica: la malattia è accompagnata da tosse e scarica scarsa espettorato, meno spesso - emoptysi, aumentando i sintomi della funzione respiratoria insufficiente. La radiografia visualizza il modello vascolare fortemente aumentato sul tipo di polmone stagnante, infiltrazione di tessuto polmonare (principalmente nella regione della radice).
• Quando è coinvolto il sistema nervoso periferico, si nota la poli e la mononeurite asimmetrica. Il paziente è infastidito da forte dolore, intorpidimento e talvolta debolezza muscolare. Le gambe sono più spesso colpite, le braccia meno spesso. Alcuni pazienti formano polimieloradiculoneurite, paresi dei piedi e delle mani. Spesso trovavano noduli peculiari lungo i tronchi di vasi, ulcere e focolai della necrosi della pelle. Sono possibili la necrosi dei tessuti molli e lo sviluppo di complicanze cancrenose.

Primi segni

Il quadro clinico iniziale della periarterite nodosa presenta con febbre, una sensazione di estrema affaticamento, aumento delle sudorazioni notturne, perdita di appetito e scarno, debolezza muscolare (specialmente alle estremità). Molti pazienti sviluppano dolore muscolare, accompagnato da miosite ischemica focale e dolori articolari. I muscoli interessati perdono forza, possono svilupparsi processi infiammatori nelle articolazioni. [7]

La gravità dei primi segni varia, il che dipende in gran parte da quale organo o sistema di organi è interessato:

• L'affetto del sistema nervoso periferico si manifesta dai disturbi motori e sensoriali dei nervi ulnare, mediani e peroneali; Può anche svilupparsi anche la polieuropatia simmetrica distale;
• Il sistema nervoso centrale risponde alla patologia con mal di testa, meno spesso ci sono colpi (ischemici ed emorragici) sullo sfondo della pressione alta;
• Il danno renale si manifesta per ipertensione arteriosa, una diminuzione della quantità quotidiana di urina, uremia, cambiamenti generali nei sedimenti delle urine, comparsa di sangue e proteine nelle urine in assenza di cilindri cellulari, mal di schiena e casi gravi - segni di insufficienza renale;
• Il tratto digestivo dà origine a dolore epatico e addominale, nausea, vomito, diarrea, sintomi di malassorbimento, perforazione intestinale e peritonite;
• Da parte del cuore, potrebbero esserci segni patologici o possono apparire sintomi di insufficienza cardiaca;
• Reticolato vivedo, noduli dolorosi arrossanti, eruzione cutanea sotto forma di vescicole o vescicole, aree di necrosi e lesioni ulcerose sono annotate sulla pelle;
• I genitali sono influenzati dall'orchite, i testicoli diventano dolorosi.

Danno renale nella periarterite nodosa

I reni sono colpiti in oltre il 60% dei pazienti con periarterite nodosa. In oltre il 40% dei casi, si verifica insufficienza renale.

La probabilità di disturbi renali dipende dalla categoria di sesso e età dei pazienti, dalla presenza di patologie del muscolo scheletrico, del sistema delle valvole cardiache e del sistema nervoso periferico, dal tipo di rotta e fase della malattia, sulla presenza di valori di epatite virale e valori cardiovascolari.

Il tasso di sviluppo della nefropatia è direttamente determinato dai livelli ematici di proteina C-reattiva e fattore reumatoide.

I disturbi renali nella periarite nodulare sono causati dalla stenosi e dalla comparsa di microaneurismi di vasi renali. Il grado di cambiamenti patologici è correlato alla gravità dei disturbi del sistema nervoso. Va capire che le lesioni renali riducono nettamente le possibilità di sopravvivenza dei pazienti. Tuttavia, questa domanda sull'influenza di alcuni disturbi della funzione renale nel corso della periarite nodosa non è sufficientemente studiata.

Il processo infiammatorio di solito si estende ai vasi arteriosi interlobulari e meno frequentemente alle arteriole. Presumibilmente, la glomerulonefrite è insolita per la periarite nodulare ed è notato principalmente sullo sfondo dell'angiite microscopica.

Il rapido peggioramento dell'insufficienza renale è dovuto a molteplici infarto nei reni. [8]

Danno cardiaco

L'immagine delle lesioni cardiovascolari è annotata in ogni secondo caso su dieci. La patologia si manifesta da cambiamenti ipertrofici nel ventricolo sinistro, palpitazioni, disturbi del ritmo cardiaco. L'infiammazione dei vasi coronarici nella periarite nodulare può provocare la comparsa di angina pectoris e lo sviluppo dell'infarto del miocardio.

Nelle preparazioni macro, oltre il 10% dei casi rivela ispessenti nodulari come i braccialetti, da pochi millimetri a un paio di centimetri di diametro (fino a 5,5 cm quando sono colpiti grandi tronchi vascolari). L'incisione dimostra un aneurisma, spesso con riempimento trombotico. Il ruolo diagnostico finale è svolto dall'istologia. Una caratteristica tipica della periarite nodulare è una lesione vascolare polimorfo. Si nota una combinazione di diversi tipi di disorganizzazione del tessuto connettivo: [9]

• Gonfiore del mucoide, cambiamenti fibrinoidi con ulteriore sclerosi;
• Restringimento del lume vascolare (fino all'obliterazione), la formazione di coaguli di sangue, aneurismi, in casi gravi - rottura dei vasi sanguigni.

I cambiamenti vascolari diventano un meccanismo scatenante nello sviluppo di necrosi, processi atrofici e sclerotici, emorragie. La flebite è osservata in alcuni pazienti.

Il cuore mostra l'atrofia dello strato grasso dell'epicardio, la distrofia miocardica marrone e l'ipertrofia ventricolare sinistra di ipertensione. Nelle lesioni coronarie, si sviluppano necrosi miocardica focale, distrofia e atrofia delle fibre muscolari. Gli infarti miocardici sono relativamente rari, principalmente a causa della formazione del flusso sanguigno collaterale. La trombovasculite si trova nei tronchi arteriosi coronarici. [10]

Manifestazioni cutanee di periarite nodosa

I segni cutanei della malattia sono annotati in ogni secondo paziente con periarite nodosa. Spesso l'aspetto di eruzioni cutanee diventa la prima, o uno dei primi segni del disturbo. I sintomi tipici sono:

• Eruzione cutanea vescicolare e bolle;
• Purpura papulo-petechiale vascolare;
• A volte - l'aspetto di elementi nodulari sottocutanei.

In generale, le manifestazioni cutanee della periarite nodulare sono eterogenee e varie. I segni comuni possono essere i seguenti:

• L'eruzione cutanea è infiammatoria;
• L'eruzione cutanea è simmetrica;
• C'è una tendenza a gonfiore, cambiamenti necrotici ed emorragie;
• Nella fase iniziale, l'eruzione cutanea è localizzata alle estremità inferiori;
• Si nota il polimorfismo evolutivo;
• Connessione tracciabile con infezioni preesistenti, farmaci, variazioni di temperatura, processi allergici, patologie autoimmuni, circolazione venosa compromessa.

Le lesioni cutanee sono diverse, che vanno da punti, noduli e porpura a necrosi, ulcere ed erosioni.

Periarterite nodosa nei bambini

La poliarterite giovanile è una forma di poliarterite nodosa, che si trova principalmente nei pazienti pediatrici. Questa variante del corso della malattia si distingue per una componente ipergica, la maggior parte dei vasi periferici sono danneggiati, esiste un rischio significativo di complicanze trombangiitiche sotto forma di necrosi del tessuto secco, processi cancrenari. I disturbi viscerali si manifestano relativamente debolmente e non influenzano l'esito della patologia, ma c'è una tendenza a un percorso prolungato con recidive periodiche.

La forma classica di poliarterite giovanile ha un decorso grave: danno renale, ipertensione, ischemia addominale, crisi cerebrali, infiammazione dei vasi coronarici, vasculite polmonare, mononeurite multipla.

Tra le cause della malattia, vengono considerati principalmente fattori allergici e infettivi. La forma classica di periarite nodulare è associata all'infezione da virus dell'epatite B. Spesso si nota l'inizio della malattia insieme a infezioni virali respiratorie acute, otite media e angina, un po 'meno spesso - con l'introduzione di vaccini o terapia farmacologica. La predisposizione genetica non è esclusa: spesso nei parenti diretti di un bambino malato si trovano patologie reumatologiche, allergiche o vascolari.

L'incidenza della periarite nodulare durante l'infanzia è sconosciuta: la malattia viene diagnosticata in modo molto raramente.

La patogenesi è spesso dovuta a processi di immunocomplex con aumento dell'attività del complemento e accumulo di leucociti nell'area della fissazione dell'immunocomplex. La reazione infiammatoria si verifica nelle pareti dei tronchi arteriosi di piccole e medie dimensioni. Di conseguenza, si sviluppa la vasculite proliferativa distruttiva, il letto vascolare viene deformato, la circolazione sanguigna è inibita, le proprietà reologiche e la coagulazione del sangue sono disturbate, vengono osservate trombosi e ischemia tissutale. A poco a poco, si forma la fibrosi a parete, si formano aneurismi con dimensioni del diametro fino a 10 mm.

Fasi

La periarterite nodulare può verificarsi nelle fasi ricorrenti acute, subacute e croniche.

• La fase acuta è caratterizzata da un breve periodo iniziale, con un'intensa generalizzazione delle lesioni vascolari. Il decorso della malattia è grave dal momento della sua insorgenza. Il paziente ha una febbre alta di tipo di febbre remittente, sudorazione abbondante, dolori articolari pronunciati, mialgie, dolore addominale. Quando è influenzata la circolazione periferica, si sviluppa una rapida formazione di ampi focolai di necrosi cutanea, si sviluppa il processo cancrenoso distale. Quando sono colpiti gli organi interni, si notano intensi crisi vascolari-cerebrali, infarto miocardico, polneurite, necrosi intestinale. Il periodo acuto può essere rintracciato per 2-3 mesi o più, fino a un anno.
• Lo stadio subacuto inizia gradualmente, principalmente nei pazienti con una localizzazione predominante del processo patologico nell'area degli organi interni. Per diversi mesi, i pazienti hanno una temperatura subfebrale o aumenta periodicamente a temperature elevate. C'è un progressivo deterioramento, articolazione e mal di testa. Successivamente, vi è uno sviluppo acuto di crisi cerebro-vascolare, sindrome addominale o polinite. La patologia rimane attiva per un massimo di tre anni.
• Lo stadio cronico può essere osservato sia nel processo di malattia acuta che subacuta. I pazienti iniziano a sperimentare periodi alternati di esacerbazione e scomparsa dei sintomi. Durante i primi anni, le recidive vengono annotate ogni sei mesi, ulteriori remissioni potrebbero diventare più lunghe.

Corso acuto di periarite nodosa

La fase acuta della periarite nodulare è generalmente grave, poiché sono colpiti alcuni organi vitali. Oltre alle manifestazioni cliniche, la valutazione dell'attività della malattia è anche influenzata dagli indicatori dei cambiamenti di laboratorio, sebbene non siano abbastanza specifici. Ci possono essere elevati COE, eosinofilia, leucocitosi, aumento della gamma-globulina e conteggio del CIC, ridotto livelli di complemento.

La periarite nodulare è caratterizzata da un fulmine o fasi acute periodiche sullo sfondo della costante progressione della patologia. Il risultato fatale può verificarsi quasi in qualsiasi momento con lo sviluppo di insufficienza renale o cardiovascolare, danni al tratto digestivo (in particolare infarto di perforazione di vitale vitale dell'intestino). I disturbi dei reni, del cuore e del sistema nervoso centrale sono spesso esacerbati da ipertensione arteriosa prolungata, portando a gravi complicanze tardive che possono anche essere fatali per il paziente. In assenza di trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è stimato in circa il 13%. [11]

Complicazioni e conseguenze

La gravità della condizione dei pazienti e la probabilità di complicanze sono causate da un costante aumento della pressione sanguigna, fino a 220/110-240/170 mm Hg.

Lo stadio attivo della malattia termina spesso con disturbi circolatori del cervello. La progressione della patologia porta al fatto che l'ipertensione diventa maligna, si verifica edema cerebrale, alcuni pazienti sviluppano insufficienza renale cronica, emorragia cerebrale e rottura renale.

La sindrome renale si forma spesso, si sviluppa ischemia renale juxtaglomerulare e il meccanismo del sistema renina-angiotensina-aldosterone è disturbato.

Lo sviluppo di ulcere locali e diffuse, focolai di necrosi e cancrena dell'intestino, l'infiammazione dell'appendice è notato nel tratto digestivo. I pazienti hanno una sindrome del dolore addominale intenso, può svilupparsi sanguinamento intestinale, ci sono segni di irritazione peritoneale. I disturbi infiammatori intraintestinali non hanno segni istologici di colite ulcerosa. Possono verificarsi sanguinamento interno, pancreatite con pancreonecrosi, milza e infarto epatico.

Il danno del sistema nervoso può essere complicato dallo sviluppo della crisi vascolare cerebrale, che si manifesta bruscamente, con mal di testa e vomito. Quindi il paziente perde coscienza, convulsioni cloniche e toniche, si nota l'ipertensione improvvisa. Dopo l'attacco, ci sono spesso focolai di lesioni nel cervello, che è accompagnato da paralisi dello sguardo, diplopia, nistagmo, asimmetria facciale, disfunzione visiva.

In generale, la periarterite nodosa è una patologia potenzialmente letale e richiede la prima diagnosi possibile e un trattamento aggressivo e continuo. Solo in tali condizioni, è possibile ottenere una remissione stabile ed evitare lo sviluppo di gravi conseguenze pericolose.

L'esito della periarterite nodosa

Oltre il 70% dei pazienti con periarite nodulare ha elevato la pressione sanguigna e i segni di aumento dell'insufficienza renale entro i primi 60 giorni di insorgenza. Il sistema nervoso può essere influenzato, con sensibilità conservata, ma un'attività motoria limitata.

I vasi addominali possono infiammarsi, con conseguente forte dolore addominale. Le complicanze pericolose spesso includono ulcere gastriche e intestinali, necrosi della cistifellea, perforazione e peritonite.

I vasi coronarici sono influenzati meno frequentemente, ma è possibile anche il risultato: i pazienti sviluppano infarto miocardico. I colpi si verificano quando i vasi cerebrali sono danneggiati.

In assenza di trattamento, quasi tutti i pazienti muoiono entro i primi anni dall'inizio della patologia. I problemi più frequenti che portano a risultati fatali: ampia arterite, processi infettivi, infarto, ictus.

Diagnostica Periarterite nodosa

Le misure diagnostiche iniziano con la raccolta di reclami da parte del paziente. Particolare attenzione è prestata alla presenza di eruzioni cutanee, alla formazione di focolai necrotici e lesioni ulcerose della pelle, dolore nell'area dell'eruzione cutanea, nelle articolazioni, nel corpo, negli arti, nei muscoli e nella debolezza generale.

È obbligatorio condurre un esame esterno della pelle e delle articolazioni, valutare la posizione di eruzioni cutanee e aree di dolore. Le lesioni sono accuratamente palpate.

Vengono eseguiti test di laboratorio per valutare il livello di attività della malattia:

• Emocromo lordo clinico generale;
• General terapeutica BEGLIE BIOCHEMICA;
• Valutazione dei livelli sierici di immunoglobulina nel sangue;
• Studio del livello di complemento con le sue frazioni nel sangue;
• Valutazione del contenuto di concentrazione della proteina C-reattiva nel plasma;
• Determinazione del fattore reumatoide;
• Analisi delle urine generali.

Nella periarterite nodulare, ematuria, cilindruria e proteinuria vengono rilevate nelle urine. L'analisi del sangue rivela leucocitosi neutrofila, anemia, trombocitosi. L'immagine biochimica è rappresentato da un aumento delle frazioni di γ e α2-globulina, fibrina, acidi sialici, sieomucoidi, proteina C-reattiva.

La diagnostica strumentale viene eseguita per chiarire la diagnosi. In particolare, viene eseguita la biopsia della pelle e dei muscoli: il biomateriale prelevato dalla parte inferiore della gamba o dalla parete addominale anteriore rivela infiltrati infiammatori e aree di necrosi nelle pareti dei vasi.

La periarterite nodulare è spesso accompagnata da aneurismatici cambiamenti vascolari osservati nell'esame del fondo oculare.

L'ecografia Doppler ad ultrasuoni di vasi renali aiuta a determinare la loro stenosi. Rivedere la radiografia del torace visualizza il miglioramento del modello polmonare e l'interruzione della sua configurazione. L'elettrocardiogramma e gli ultrasuoni cardiaci possono rilevare cardiopatie.

Il micro campione che può essere utilizzato per lo studio è l'arteria mesenterica nello stadio essudativo o proliferativo di arterite, tessuto sottocutaneo, nervo vitello e muscolatura. I campioni prelevati dal fegato e dal rene possono dare un risultato falso negativo provocato da un errore di campionamento. Inoltre, tali biopsie possono causare sanguinamento da microaneurismi non diagnosticati.

La macropReParation sotto forma di tessuto sezionato patologicamente modificato è fissata in etanolo, cloroxidina, soluzione di formalina per ulteriori studi istologici.

La biopsia del tessuto non influenzato dalla patologia è inappropriata, poiché la periarterite nodosa ha un carattere focale. Pertanto, il tessuto la cui lesione è confermata dall'esame clinico è sostenuto per la biopsia.

Se esiste un quadro clinico minimo o assente, le procedure di valutazione della conduzione dell'elettromiografia e della conduzione nervosa possono identificare l'area della biopsia prevista. Per le lesioni cutanee, è preferito il biomateriale da strati profondi o PJC, esclusi gli strati superficiali (dimostrando risultati errati). Anche la biopsia testicolare è spesso inappropriata.

Criteri diagnostici

La diagnosi di periarite nodulare si basa sulla storia, sui sintomi caratteristici e sui risultati della diagnostica di laboratorio. Vale la pena notare che i cambiamenti nei parametri di laboratorio non sono specifici, poiché riflettono principalmente lo stadio dell'attività della patologia. Tenendo conto di ciò, gli specialisti distinguono tali criteri diagnostici della malattia:

• Dolore muscolare (specialmente negli arti inferiori), debolezza generale. Myalgia diffusa che non colpisce l'area lombare e spalla.
• Sindrome del dolore nell'area testicolare, non correlata a processi infettivi o lesioni traumatiche.
• Lividità irregolare sulla pelle delle estremità e del corpo nel tipo di vita reticolato.
• Una perdita di peso di oltre 4 kg che non è dovuta alla dieta o ad altri cambiamenti dietetici.
• Polyuropatia o mononeurite con tutti i segni neurologici.
• Aumento della pressione arteriosa diastolica superiore a 90 mmHg.
• Aumento dell'urea nel sangue (maggiore di 14,4 mmol/litro - 40 mg%) e creatinina (maggiore di 133 μmol/litro - 1,5 mg%), che non è correlata alla disidratazione o all'ostruzione del tratto urinario.
• La presenza di HBSAG o anticorpi correlati nel sangue (epatite virale B).
• Cambiamenti vascolari sull'arteriogramma sotto forma di aneurismi e occlusioni di vasi arteriosi viscerali, senza associazione con cambiamenti aterosclerotici, processi displastici fibromuscolari e altre patologie di natura non infiammatoria.
• Rilevazione di infiltrazione di cellule granulocitiche e mononucleate di pareti vascolari durante la diagnosi morfologica di biomateriali prelevati da vasi arteriosi di calibro piccolo e medio.

La conferma di almeno tre criteri rende possibile la diagnosi di periarite nodulare.

Classificazione

Non esiste una classificazione generalmente accettata della periarite nodulare. Gli specialisti di solito sistematizzano la malattia in base a caratteristiche eziologiche e patogenetiche, caratteristiche istologiche, percorso acuto, quadro clinico. La stragrande maggioranza dei praticanti usa la classificazione morfologica basata su cambiamenti di tessuto clinico, sulla profondità della localizzazione e il calibro dei vasi danneggiati.

Viene fatta una distinzione tra questi tipi clinici della malattia:

• Variante classica (vimante renale, poliuritica renale)-caratterizzata da danni ai reni, sistema nervoso centrale, sistema nervoso pericerico, cuore e tratto digestivo.
• La variante monoorgan-nodulare è un tipo di patologia a basso espressione, manifestato da vicopatie.
• La variante dermato-trombangitica è una forma lentamente progressiva, che è accompagnata da un aumento della pressione sanguigna, lo sviluppo della neurite e il flusso sanguigno periferico alterato a causa della comparsa di formazioni nodulari lungo il lume vascolare.
• Variante polmonare (asmatica) - manifestata da cambiamenti nei polmoni, asma bronchiale.

Secondo la classificazione internazionale ICD-10, l'infiammazione vascolare nodulare occupa la classe M30 con questa distribuzione:

• M30.1 - Tipo allergico con coinvolgimento polmonare.
• M30.2 è il tipo giovanile.
• M30.3 - Cambiamenti nei tessuti e nei reni mucosi (sindrome di Kawasaki).
• M30.8 - Altre condizioni.

Secondo la natura del corso della periarite nodulare, tali forme di patologia sono divise:

• La forma di fulmini è un processo maligno in cui sono colpiti i reni, c'è trombosi dei vasi intestinali, necrosi dei loop intestinali. La prognosi è particolarmente negativa, il paziente muore entro un anno dall'inizio della malattia.
• La forma rapida non è molto rapida, ma altrimenti ha molto in comune con la forma di luci. La sopravvivenza è scarsa e i pazienti spesso muoiono di improvvisa rottura del vaso arterioso renale.
• La forma ricorrente è caratterizzata dalla sospensione del processo patologico a seguito del trattamento. Tuttavia, la crescita della patologia riprende quando il dosaggio delle droghe è ridotto o sotto l'influenza di altri fattori provocanti, ad esempio sullo sfondo dello sviluppo del processo infettivo infammatorio.
• La forma lenta è spesso trombangitica. Si diffonde ai nervi periferici e alla vascolarizzazione. La malattia può aumentare gradualmente la sua intensità per una dozzina di anni e ancora di più, a condizione che non vi siano gravi complicanze. Il paziente diventa disabilitato e richiede un trattamento costante in corso.
• La forma benigna è considerata la variante più lieve della periarite nodulare. La malattia funziona in isolamento, le manifestazioni principali si trovano solo sulla pelle, ci sono lunghi periodi di remissione. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti è relativamente elevato, fornito terapia competente e regolare.

Linee guida cliniche

La diagnosi di periarite nodosa deve essere comprovata da appropriate manifestazioni cliniche e risultati di laboratorio. Una biopsia positiva è importante per confermare la malattia. È necessaria una diagnosi precoce: la terapia aggressiva di emergenza dovrebbe essere avviata prima che la patologia si diffonda agli organi vitali.

I sintomi clinici della periarite nodulare sono caratterizzati da polimorfismo pronunciato. I segni della malattia con e senza la presenza di HBV sono simili. Lo sviluppo più acuto è tipico per la patologia della genesi dei farmaci.

Nei pazienti con sospetta periarterite nodulare, si raccomanda l'istologia, rivelando un quadro tipico dell'arterite necrotizzante focale con infiltrazione cellulare di tipo misto nella parete del vaso. La biopsia del muscolo scheletrico è considerata la più istruttiva. Durante la biopsia degli organi interni, il rischio di sanguinamento interno è significativamente aumentato.

Per determinare le tattiche terapeutiche dei pazienti con periarite nodulare è necessario dividere per grado di gravità della patologia, nonché per distinguere il tipo refrattario del decorso della malattia, che non è caratterizzato da sviluppo sintomatico inverso o addirittura rafforzamento dell'attività clinica in risposta alla risposta condotta e mezzo di terapia patogenetica classica.

Diagnosi differenziale

La periarterite nodulare è principalmente differenziata con altre patologie sistemiche note che coinvolgono il tessuto connettivo.

• La poliarterite microscopica è una forma di vasculite necrotizzante in cui i vasi capillari, nonché venule e arteriole sono influenzati dalla formazione di anticorpi antineutrofili. La malattia è caratterizzata dall'aspetto della glomerulonefrite, dal successivo aumento graduale della pressione sanguigna, aumenta rapidamente insufficienza renale, dallo sviluppo di alveolite necrotizzante e emorragia polmonare.
• La granulomatosi di Wegener è accompagnata dallo sviluppo di cambiamenti distruttivi dei tessuti. Le ulcere appaiono sul tessuto mucoso della cavità nasale, il setto nasale è perforato, il tessuto polmonare si disintegra. Spesso vengono rilevati anticorpi anti-neutrofili.
• La vasculite reumatoide è caratterizzata dalla comparsa di lesioni ulcerose trofiche sulle gambe, allo sviluppo della poliaeuropatia. Nel corso della diagnosi, viene necessariamente valutato il grado di sindrome articolare (presenza di poliartrite erosiva con una violazione della configurazione delle articolazioni), viene rilevato il fattore reumatoide.

Inoltre, nelle manifestazioni cutanee simili alla periarterite nodosa si verificano nell'embolia settica, mixoma atriale sinistro. È importante escludere le condizioni settiche prima di usare immunosoppressori per il trattamento della periarite nodosa.

Un cluster di sintomi come poliaeuropatia, febbre e poliartrite si trova nei pazienti con malattia di Lyme (un altro nome per la borreliosi). Per escludere la malattia, è necessario tracciare la storia epidemiologica. I momenti che consentono di sospettare la borreliosi sono i seguenti:

• Morsi di zecche;
• Visitare le aree focali naturali durante il periodo di particolare attività di zecche (tarda primavera - inizio autunno).

Per fare la diagnosi, viene eseguito un esame del sangue per verificare la presenza di anticorpi a Borrelia.

Trattamento Periarterite nodosa

Il trattamento dovrebbe essere il più presto e prolungato possibile, con la prescrizione di un regime terapeutico individualizzato a seconda della gravità dei sintomi clinici e dello stadio della periarterite nodulare.

Nel periodo acuto, il riposo a letto è obbligatorio, il che è particolarmente importante se i focolai patologici della periarite nodulare si trovano agli arti inferiori.

L'approccio al trattamento è sempre completo, con l'aggiunta raccomandata di ciclofosfamide (2 mg/kg per via orale al giorno), che è benefica per accelerare l'insorgenza della remissione e ridurre la frequenza delle esacerbazioni. Per evitare complicanze infettive, la ciclofosfamide viene utilizzata solo se il prednisolone è inefficace.

In generale, il trattamento è spesso inefficace. L'intensità del quadro clinico può essere attenuata dalla somministrazione precoce di prednisolone almeno 60 mg/die per via orale. Nei pazienti pediatrici, è appropriata l'immunoglobulina normale per la somministrazione endovenosa.

La qualità del trattamento è valutata in presenza di dinamiche positive nel corso clinico, stabilizzazione dei valori di laboratorio e immunologici e riduzione dell'attività della risposta infiammatoria.

Si raccomanda la correzione o l'eliminazione radicale di patologie concomitanti che possono influenzare negativamente il decorso della periarite nodulare. Tali patologie includono focolai di infiammazione cronica, diabete mellito, fibromi uterini, forma cronica di insufficienza venosa, ecc.

Il trattamento esterno per erosioni e ulcere prevede l'uso di soluzioni dell'1-2% di coloranti di anilina, unguenti epiteliali (solcoserico), unguenti ormonali, agenti enzimatici (Iruscolo, chimopsina), applicazione applicatore di dimexide. Il calore a secco viene applicato ai nodi.

Farmaci

Farmaci che hanno mostrato efficacia nel trattamento della periarterite nodosa:

• Glucocorticoidi: prednisolone 1 mg/kg due volte al giorno per via orale per 2 mesi, con ulteriore riduzione del dosaggio a 5-10 mg/giorno al mattino (giorno dopo giorno) fino alla scomparsa dei sintomi clinici. Possibili effetti collaterali: esacerbazione o sviluppo di ulcere gastriche e 12-perintestinali, indebolimento di immunità, edema, osteoporosi, secrezione compromessa di ormoni sessuali, cataratta, glaucoma.
• Immunosuppressants (if glucocorticoids are ineffective), cytostatics (Azathioprine in the active stage of pathology at 2-4 mg/kg per day for a month, with further transition to a maintenance dosage of 50-100 mg / day for a year and a half or two years), Cyclophosphamide orally at 1-2 mg / kg per day for 2 weeks with further gradual reduction of dosage. In caso di intensa crescita del processo patologico, 4 mg/kg al giorno per tre giorni, quindi - 2 mg/kg al giorno per una settimana, con una graduale riduzione del dosaggio per tre mesi. La durata totale della terapia - almeno un anno. Possibili effetti collaterali: soppressione del sistema ematopoietico, riduzione della resistenza alle infezioni.
• Terapia di impulsi sotto forma di metilprednisolone 1000 mg o desametasone 2 mg/kg al giorno per via endovenosa per tre giorni. Allo stesso tempo, la ciclofosfamide a un dosaggio di 10-15 mg/kg al giorno viene somministrata il primo giorno.

È garantito un regime di trattamento combinato con glucocorticoidi e citostatici:

• Trattamento efferente sotto forma di plasmaferesi, linfocitopheresi, immunosorbimento;
• Terapia anticoagulante (eparina 5 mila unità 4 volte al giorno, enoxiparina 20 mg giornaliero per via sottocutanea, nadroparina 0,3 mg giornaliero sottocutanea;
• Terapia antiaggregant (pentoxifyllina 200-600 mg al giorno oralmente, o 200-300 mg al giorno endovenoso; dipiridamolo 150-200 mg al giorno; reopolyglukin 400 mg di gocciolamento endovenoso, ogni giorno, con la quantità di 10 infusioni; clopidogrel 75 mg al giorno);
• Farmaci antinfiammatori non steroidei-inibitori di COX non selettivi (diclofenac 50-150 mg al giorno, ibuprofene 800-1200 mg al giorno);
• Inibitori selettivi di COX-2 (meloxicam o movis 7,5-15 mg al giorno con cibo, nimesulide o nimesil 100 mg due volte al giorno, celecoxib o celebrex 200 mg al giorno);
• Agenti di aminocolina (idrossiclorochina 0,2 g al giorno);
• Angioprotectors (Pamidina 0,25-0,75 mg tre volte al giorno, xanthinol nicotinato 0,15 g tre volte al giorno, per un mese);
• Preparati enzimatici (compresse 5 Wobenzyme 5 volte al giorno per 21 giorni, più di 3 compresse tre volte al giorno per lungo tempo);
• Farmaci antivirali e antibatterici;
• Farmaci sintomatici (farmaci per normalizzare la pressione sanguigna, per normalizzare l'attività cardiaca, ecc.);
• Vasodilatatori e bloccanti del canale di calcio (ad es. Corinthar).

La terapia con ciclofosfamide viene eseguita solo quando ci sono forti indicazioni e quando gli agenti di glucocorticosteroidi sono inefficaci. Possibili effetti collaterali dall'assunzione del farmaco: effetti mielotossici ed epatotossici, anemia, cistite emorragica sterile, nausea grave e vomito, infezione secondaria.

La terapia con immunosoppressori dovrebbe essere accompagnata dal monitoraggio mensile dei parametri ematici (emocromo generale, conta piastrinica, attività delle transaminasi epatiche sieriche, fosfatasi alcalina e bilirubina).

I glucocorticosteroidi sistemici vengono presi (somministrati) prevalentemente al mattino, con una riduzione graduale obbligatoria del dosaggio e aumentando l'intervallo di assunzione (somministrazione).

Trattamento fisioterapico

La terapia fisica è controindicata nella periarite nodulare.

Trattamento a base di erbe

Nonostante il fatto che la periarite nodulare sia una patologia abbastanza rara, ci sono ancora metodi di trattamento popolare di questo disturbo. Tuttavia, la possibilità di cure con erbe deve necessariamente essere concordata in anticipo con il medico curante, poiché è necessario tenere conto della gravità della malattia e della probabilità dello sviluppo di effetti collaterali indesiderati.

Nella fase iniziale della periarite nodulare, l'uso di rimedi a base di erbe può essere giustificato.

• Passare attraverso una smerigliatrice di carne tre limoni medi, 5 cucchiai. Chiodi di garofano, mescolare con 500 ml di miele e versare 0,5 litri di vodka. Tutto è ben miscelato, versato in un barattolo, chiudere il coperchio e inviare al frigorifero per 14 giorni. Quindi la tintura viene filtrata e inizia a prendere 1 cucchiaio. Tre volte al giorno, mezz'ora prima dei pasti.
• Prepara una miscela equivalente a base di frocio, immortelle e rizoma elecampano. Prendi 1 cucchiaio. Della miscela, versare un bicchiere di acqua bollente, insistere per mezz'ora. Prendi 50 ml di infusione tre volte al giorno prima dei pasti.
• Prepara una miscela equivalente di fiori viola secchi, foglie di successione e bowberries secchi. Versare 2 cucchiai. Della miscela 0,5 litri di acqua bollente, insistono fino a quando non si raffredda. Prendi 50 ml 4 volte al giorno, tra i pasti.
• Mescola 1 cucchiaio. Di immortelle, wormwood ed elecampane, versare 1 litro di acqua bollente, insistono per due ore. Quindi l'infusione viene filtrata e presa tre volte al giorno per 100 ml.

Un modo semplice ed efficace per rafforzare le pareti vascolari nella periarite nodulare è il consumo regolare di tè verde. Dovresti bere 3 tazze di drink ogni giorno. Inoltre, puoi prendere tinture di alcol di esca o ginseng, che aiuteranno a sbarazzarsi di manifestazioni indesiderate della malattia. Tali tinture possono essere acquistate in qualsiasi farmacia.

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico non è il trattamento principale per la periarite nodosa. La chirurgia può essere indicata solo in condizioni stenotiche critiche clinicamente causate dall'ischemia regionale o in occlusione dei principali tronchi arteriosi (arterite di Takayasu). Altre indicazioni per la chirurgia includono:

• Trombangiite obliterativa;
• Gangrena periferica e altri cambiamenti irreversibili del tessuto;
• Stenosi sottofaringea nella granulomatosi di Wegener (dilatazione tracheale meccanica in combinazione con l'uso locale di glucocorticosteroidi).

La chirurgia di emergenza è prescritta per complicanze addominali: perforazioni intestinali, peritonite, infarto intestinale, ecc.

Prevenzione

Non esiste un chiaro concetto di prevenzione della periarite nodulare, poiché le vere cause della malattia non sono note in dettaglio. È sicuramente necessario evitare l'esposizione a fattori che possono provocare lo sviluppo della patologia: evitare l'ipotermia, il sovraccarico fisico e psico-emotivo, condurre uno stile di vita sano, mangiare bene, proteggerti dalle infezioni batteriche e virali.

Se compaiono i primi segni sospetti della malattia, è necessario visitare un medico il prima possibile: in questo caso, sono aumentate le possibilità di diagnosticare e curare la periarite nodulare nella fase iniziale del suo sviluppo.

La prevenzione delle esacerbazioni della malattia nei pazienti con remissione della periarite nodulare è ridotta a un'osservazione del dispensario regolare, un trattamento sistematico di supporto e di rafforzamento, eliminazione degli allergeni, evitare l'auto-media e farmaci non controllati. I pazienti con vasculite o periarite nodulare non devono essere somministrati alcun siero, la vaccinazione.

Previsione

Se la periarterite nodulare non è trattata, 95 su cento pazienti moriranno entro cinque anni. Allo stesso tempo, la stragrande maggioranza dei decessi del paziente si verifica nei primi 90 giorni della malattia. Ciò può accadere se la patologia è diagnosticata in modo errato o prematura.

Le principali cause degli esiti letali nella periarite nodulare sono un'ampia infiammazione vascolare, l'adesione di patologie infettive, attacco di cuore, ictus. [12]

La somministrazione tempestiva di glucocorticoidi aumenta il tasso di sopravvivenza a cinque anni di oltre la metà. La combinazione di glucocorticosteroidi con citostatica ha un effetto ancora migliore. Se si ottiene completa scomparsa dei sintomi della malattia, la probabilità della sua esacerbazione viene stimata a circa il 56-58%. Un fattore sfavorevole per la prognosi è considerato la lesione delle strutture spinali e del cervello. [13]

La periarite nodulare geneticamente determinata durante l'infanzia è completamente curata in circa ogni secondo caso. Nel 30% dei bambini, la malattia è contrassegnata da una persistente scomparsa dei sintomi sullo sfondo del costante sostegno ai farmaci. La letalità in tenera età è del 4%: la morte è dovuta a danni alle strutture cerebrali, ai nervi cranici. [14]

Anche con un risultato favorevole, la periarite nodulare richiede un controllo reumatologico regolare. [15] Per evitare recidive, il paziente dovrebbe stare attento alle malattie infettive, alle improvvise variazioni di temperatura, alle varianti di auto-media. In alcuni casi, le recidive possono essere provocate dalla gravidanza o dall'aborto.