Polineuropatia - Sintomi

Nel quadro clinico di polineuropatia, di regola, i segni di danno a fibre motorie, sensoriali e vegetative sono uniti. A seconda del grado di coinvolgimento delle fibre di vario tipo nello stato neurologico, possono prevalere sintomi motori, sensoriali o vegetativi.

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Sintomi

La sconfitta delle fibre motorie porta allo sviluppo di paresi flaccida, per la maggior parte della neuropatia è caratterizzata da lesioni agli arti superiori e inferiori con distribuzione distale debolezza muscolare, atrofia muscolare sviluppa durante prolungati lesioni esistenti dell'assone. Per polineuropatia assonale e ereditari caratteristica distribuzione della debolezza muscolare distale, spesso dominato da debolezza degli arti inferiori è più pronunciato nei muscoli estensori rispetto nei muscoli flessori. Con la pronunciata debolezza del gruppo peroneale dei muscoli, la steppa si sviluppa ("l'andatura del gallo"). Le polineuropatie demielinizzanti acquisite possono manifestarsi come debolezza muscolare prossimale. Nei casi più gravi, ci può essere una lesione dei nervi cranici e dei muscoli respiratori, che è più spesso osservata con la sindrome di Guillain-Barré.

Per le polineuropatie, la relativa simmetria dei sintomi è caratteristica. La debolezza e l'atrofia dei muscoli asimmetrici si osservano in più mononeuropatie: neuropatia motoria multifocale, neuropatia sensomotoria multifocale Sumner-Lewis.

Il tendine e riflessi periostali con polineuropatia generalmente diminuiscono o abbandonano, riflessi in primo luogo ridotti con il tendine di Achille, con l'ulteriore sviluppo del processo - e il ginocchio karporadialny, riflessi tendinei con due teste e tre teste muscolo del braccio può essere un tempo intatta. Con più mononeuropati, i riflessi tendinei possono rimanere preservati e persino animati per molto tempo.

I disturbi sensoriali nella polineuropatia sono spesso anche relativamente simmetrici, inizialmente appaiono nelle aree distali (come "calze" e "guanti") e si diffondono prossimalmente. Nel esordio di polineuropatia spesso rivelano sintomi sensoriali positivi (parestesia, disestesia, iperestesia), ma ulteriore sviluppo dei sintomi di irritazione del processo sono sostituiti da sintomi di perdita (ipoestesia). La sconfitta delle fibre mieliniche spesse porta a violazioni della sensibilità profonda e vibratoria, alla distruzione delle fibre mieliniche sottili - alla violazione del dolore e alla sensibilità alla temperatura.

Una caratteristica di molte polineuropatie è la sindrome del dolore, che è la più caratteristica per diabetici, alcolici, polineuropati tossici, polineuropatia di porfiria e altri.

La violazione delle funzioni autonome si manifesta più chiaramente nelle polineuropatie assonali, poiché le fibre vegetative non sono mielinizzate. I sintomi del prolasso sono più spesso osservati: la sconfitta delle fibre simpatiche nei nervi periferici si manifesta con la secchezza della pelle, una violazione della regolazione del tono vascolare; la sconfitta delle fibre vegetative viscerali porta alla disautonomía (ipotensione ortostatica, tachicardia, diminuzione della variabilità della frequenza cardiaca, anormalità della funzione gastrointestinale, diminuzione della funzione erettile). I segni di disautonomia sono più pronunciati nelle polineuropatie vegetativo-sensoriali ereditarie, nella polineuropatia diabetica. La violazione della regolazione autonomica del cuore può causare la morte improvvisa. Le manifestazioni vegetative delle polineuropatie possono anche manifestare sintomi di irritazione (iperidrosi, alterazione del tono vascolare), che è spesso notato in una malattia vibrazionale, polineuropatia da porfiria.

Le manifestazioni cliniche della neuropatia sono composte da sintomi di tre tipi: sensibile, motorio e vegetativo. I disturbi vegetativi con polineuropatie sono più comuni. Forme isolate di sindromi neuropatiche, in cui si forma la sindrome del fallimento progressivo autonomo. In questo caso, i sintomi dell'insufficienza vegetativa possono oscurare le manifestazioni della malattia sottostante e sono principalmente dovuti alla polineuropatia viscerale. Un esempio simile è la polineuropatia diabetica accompagnata da grave ipotensione ortostatica, impotenza, sudorazione alterata e un cambiamento nella risposta pupillare. Disordini simili si riscontrano in pazienti con neuropatia amiloide.

I disordini autonomici periferici si manifestano attraverso fenomeni trofici dolorosi, vascolari e resistenti. I disturbi vegetativi più vividi e intensi degli arti sono osservati con la neuropatia sensoriale ereditaria. Questa categoria comprende una serie di malattie caratterizzate da una marcata perdita di sensibilità o disfunzione autonomica o una combinazione di questi disturbi. Una caratteristica essenziale di queste forme è la presenza di gravi disturbi trofici, specialmente negli arti inferiori. Ci sono indicazioni della presenza in alcuni casi di ulcere del piede perforante ereditarie. La malattia, di regola, inizia con la perdita del dolore e la sensibilità alla temperatura nelle parti distali degli arti inferiori, quindi vengono applicati cambiamenti simili negli arti superiori. Altri tipi di sensibilità sono interessati e possono manifestarsi lievi disturbi motori nelle parti distali degli arti. La peculiarità della malattia è il dolore lancinante spontaneo, principalmente nelle gambe. I sintomi frequenti includono la degenerazione dell'articolazione neuropatica e l'ulcerazione persistente dei piedi. La malattia si manifesta precocemente e, con una variante ereditaria recessiva, i sintomi vengono osservati dalla nascita.

Con una forma così raro come la neuropatia sensoria congenita con anhidrosis, insieme con lo sviluppo del motore ritardato, ed episodi di febbre inspiegabile perdita di dolore e della temperatura sensibilità, fratture ossee, ulcere della pelle, e di tanto in tanto samomutilyatsii osservato.

Il modello di cambiamenti della pelle che sono spesso il primo sintomo di forme abbastanza diffuse di polineuropatie che accompagnano le malattie sistemiche del tessuto connettivo è unico e unico. La sconfitta dei nervi periferici può essere per lungo tempo l'unica manifestazione clinica di una malattia sistemica. Sindromi Polinevropaticheskie sviluppa più comunemente nel lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, vasculite, malattia mista del tessuto connettivo, crioglobulinemia, la sindrome di Sjogren e altri.

Con alcune collagenosi (ad esempio con periarterite nodulare), la probabilità di danni al sistema nervoso periferico è maggiore. I disturbi autonomici periferici sono associati allo sviluppo della neuropatia, che si manifesta con parestesia distale con diminuzione della sensibilità. Nei casi più gravi, il quadro clinico è complicato da manifestazioni di vasculite cutanea ed associato deformità articolari caratteristici dell'artrite reumatoide, lo sviluppo di lesioni trofiche della pelle - gonfiore delle dita e delle mani, a volte con l'assottigliamento della pelle e la scomparsa di pieghe della pelle, iperpigmentazione con macchie di depigmentazione e telangiectasia, come spesso osservati con sclerodermia sistemica.

Forme

I. Classificazione di polineuropatia (e in generale neuropatia) in base alle caratteristiche cliniche prevalenti:

1. neuropatia motoria (motoria);
2. neuropatia sensibile (sensoriale);
3. neuropatia autonomica;
4. neuropatia mista.

II. Classificazione della neuropatia in base alla natura della distribuzione della lesione:

1. coinvolgimento distale (più spesso simmetrico) degli arti;
2. mononeuropatia multipla (spesso lesione prossimale asimmetrica); anche allocare polineuropatia con il coinvolgimento predominante degli arti superiori e polineuropatia con il coinvolgimento predominante degli arti inferiori (quest'ultima variante è molto più prevalente nella frequenza di insorgenza). Un'opzione rara è la polineuropatia con il coinvolgimento predominante dei nervi cranici.

III. Classificazione di polineuropatia secondo la natura della corrente:

1. acuta (lo sviluppo dei sintomi avviene entro pochi giorni);
2. subacuto (entro poche settimane);
3. cronico (entro pochi mesi o anni).

La forma cronica è divisa in forme croniche progressive e croniche ricorrenti. Un esordio acuto è caratteristico di eziologia infiammatoria, immunitaria, tossica o vascolare. La polineuropatia, che si sviluppa lentamente (anni), indica un'origine ereditaria o, più raramente, metabolica. Ci sono forme che fluiscono per tutta la vita.

La maggior parte delle malattie tossiche, nutrizionali e sistemiche sviluppano subacute in poche settimane o mesi.

Polineuropatie ereditarie

I tipi NMSH I (demielinizzante) e II (assonale), noti come malattia di Charcot-Marie-Tous, hanno generalmente un quadro clinico simile. La malattia più spesso debutta nel primo secondo decennio di vita. All'inizio della malattia, si sviluppa la debolezza simmetrica del gruppo peroneo dei muscoli, la steppa, quindi le atrofie dei muscoli dei piedi e degli stinchi appaiono gradualmente ("piedi di cicogna"). La debolezza e l'atrofia dei muscoli distali degli arti inferiori portano ad un cambiamento caratteristico nei piedi (la formazione di un piede "cavo" o "cavallo", un cambiamento nei piedi del tipo di Friedreich). I muscoli del polpaccio rimangono intatti per lungo tempo. La debolezza nei muscoli delle mani si unisce a 10-15 anni dopo l'insorgenza della malattia. I disturbi sensoriali sono spesso rappresentati da ipoestesia moderata, come "calze alte" e "guanti". Parestesie e disordini vegetativi non sono caratteristici di polineuropatie ereditarie. La sindrome del dolore è raramente espressa ed è più spesso associata a deformità del piede e disturbi ortopedici. I muscoli prossimali rimangono praticamente intatti, in modo che i pazienti mantengano la capacità di muoversi indipendentemente fino alla fine della vita. Nel 100% dei casi, i riflessi di Achille cadono, dopo le ginocchia si estinguono, quindi i riflessi della carporadial.

Il quadro clinico della sindrome di Russi-Levi, una variante fenotipica del tipo IAH IAH, comprende l'areflessia, l'atassia e il tremore. Per la sindrome Roussy-Levy è caratterizzata da demielinizzazione pronunciata (la velocità dei nervi di gambe non supera 5-16 m / s) in funzione assone relativamente intatto (secondo ago processo denervazione EMG è mal definito, atrofia interessano solo i muscoli fermare, mentre i muscoli gli stinchi rimangono relativamente sicuri, quindi per questa forma non è tipica steppa). Nel 50% dei casi rilevato deformazione fridreyhovskih tipo di arresto (o arco alto), debolezza dei muscoli del piede distali, ipoestesia nelle estremità inferiori distali, alterata senso articolari e muscolari, l'assenza di riflessi tendinei. In generale, il decorso della sindrome di Russi-Levi è più favorevole rispetto al tipo INMSN del tipo che procede nel tipo di amiotrofia neurale.

La neuropatia ereditaria con propensione alla paralisi da compressione è caratterizzata da un tipo di ereditarietà autosomica dominante e si manifesta come mononeuropati recidivanti multipli. I pazienti vengono generalmente osservati riguardo a frequenti neuropatie da tunneling, mentre è degno di nota che la demielinizzazione locale sia causata da una leggera compressione. Con l'ulteriore sviluppo del processo, c'è una sintomatologia mosaico associata a fenomeni residui dopo le sindromi tunnel trasferite.

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Polineuropatia in porfiria

La porfiria acuta intermittente è una malattia ereditaria autosomica dominante caratterizzata da attacchi periodici di dolore addominale che si combinano con lo sviluppo acuto di polineuropatia e vari disturbi del sistema nervoso centrale. L'attacco, di regola, è provocato prendendo alcol o droghe, usando l'anestesia, lo stress. Caratterizzato dalla presenza acuta di dolore addominale, diarrea con sviluppo in 2-4 giorni di tetraparesi. Nei casi più gravi, c'è una lesione dei muscoli bulbari e respiratori. Nella maggior parte dei casi, l'attacco passa senza traccia dopo 1-2 mesi. La polineuropatia della porfiria è caratterizzata da una distribuzione non classica dei disturbi sensoriali e motori (potrebbe esserci una diminuzione della sensibilità nelle parti prossimali, i riflessi tendinei potrebbero rimanere intatti).

Neuropatia autoimmune

Le polineuropatie autoimmuni più comuni sono le poliradicoloneuropatie demielinizzanti infiammatorie acute e croniche.

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Mononeuropatie multiple

La base di più mononeuropatie o neuropatie multifocali è la demielinizzazione focale dei singoli nervi. Con EMG, i blocchi di eccitazione vengono rilevati sui singoli nervi, mentre i nervi vicini possono essere intatti. Quindi, il segno clinico caratteristico di più mononeuropatie è l'asimmetria della lesione.

Tra le molteplici mononeuropatie di particolare interesse vi sono due forme: la neuropatia multifocale motoria e la sindrome di Sumner-Lewis.

Neuropatia motoria multifocale con blocchi di conduzione

Neuropatia motoria multifocale con blocco di conduzione - acquisito autoimmune neuropatia demielinizzante, caratterizzata dallo sviluppo di asimmetrico debolezza lentamente progressiva degli arti (solitamente le mani), fascicolazioni, crampi e mancanza di menomazioni sensoriali. Il quadro clinico di neuropatia motoria multifocale ricorda sclerosi laterale amiotrofica (disturbi del movimento isolato senza disturbi sensoriali, riflessi tendinei sono spesso conservati), e quindi la diagnosi di questa malattia è particolarmente importante, in quanto, a differenza di sclerosi laterale amiotrofica è suscettibile di trattamento e ha una favorevole previsione per la vita.

La malattia è accompagnata dalla formazione di blocchi persistenti di conduzione lungo i nervi motori in luoghi diversi da quelli tipici delle sindromi da tunnel. Una caratteristica caratteristica è la sicurezza della funzione conduttiva delle fibre sensoriali nel sito del blocco per la conduzione su fibre motorie.

Neuropatia sensomotoria demielinizzante acquisita multifocale con blocchi di Sumner-Lewis

La malattia è simile in molti modi alla neuropatia motoria multifocale, ma è accompagnata dalla sconfitta non solo del motore, ma anche delle fibre sensoriali. Nello studio delle fibre sensoriali, può essere rilevata una diminuzione dell'ampiezza della risposta sensoriale. In precedenza la sindrome di Sumner-Lewis era considerata una variante della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, ma al momento è isolata come malattia indipendente. Si ritiene che la malattia abbia un decorso più rapido rispetto alla neuropatia motoria multifocale.

Mononeuropatia multipla con vasculite

Nella vasculite, viene spesso sviluppata clinicamente una mononeuropatia multipla di natura ischemica con arti nervosi asimmetrici. Sindrome del dolore caratteristico lungo il nervo. Con EMG, i cambiamenti assonali nei nervi clinicamente feriti sono rilevati con una funzione conduttiva conservata dei nervi clinicamente intatti nelle vicinanze. La diagnosi viene perfezionata con una biopsia del nervo. Spesso mononeuropatia multipla sorge già sullo sfondo della diagnosi accertata di una malattia sistemica. Nel caso di una diagnosi non identificata, l'attenzione è rivolta a perdita di peso inspiegabile, febbre, artralgia, mialgia, sudorazione notturna, sintomi polmonari e addominali.

Polineuropatie paraproteinemiche

Clinicamente, le polineuropatie paraproteinemiche assomigliano a una polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica con principalmente disturbi sensoriali: parestesie, ipoestesia. I disturbi motori sono più spesso espressi moderatamente. Il decorso delle polineuropatie paraproteinematiche è progressivo, in contrasto con la remissione della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica. Con EMG, i segni di polineuropatia demielinizzante sono rivelati.

Polineuropatie associate a una carenza di vitamine del gruppo B.

La maggior parte delle deficienze di vitamina B si verifica nelle persone che soffrono di alcolismo, tossicodipendenza, infezione da HIV; in pazienti con disturbi gastrointestinali, con malnutrizione (ad esempio, quelli che seguono diete severe). Con una carenza di vitamine B ₁, B ₆, B _12, c'è una polineuropatia assonale sensomotoria a partire dagli arti inferiori. Tipica ipestesia nelle parti distali degli arti, debolezza dei muscoli distali delle gambe, dolore, sensazione di bruciore ai piedi. Per la vitamina B ₁₂ polineuropatia -scarce caratterizzato da sensibilità violazione glubokomyshechnoy (effetto funicolare mielosi), possibile deterioramento cognitivo. Tipicamente, la carenza di vitamina B ₁₂ è associato a resezione della gastrite atrofica o dello stomaco, con conseguente secrezione disturbato fattore intrinseco di Castle, e quindi è accompagnata da sintomi gastrointestinali e anemia perniciosa (debolezza, stanchezza, pallore della pelle).

Polineuropatia diabetica

Il diabete mellito più comune sviluppa la polineuropatia sensitivo-motoria distale assonale-demielinizzante cronica. Il rischio di sviluppare polineuropatia dipende dal livello di glicemia e dalla durata della malattia. Nel diabete di tipo 2 polineuropatia può essere uno dei primi segni della malattia, in modo che il rilevamento polineuropatia genesi poco chiaro è utile per definire il livello di emoglobina glicosilata, o per testare la tolleranza al glucosio. Polineuropatia diabetica prossimale meno comunemente osservata, polineuropatia diabetica acuta, polineuropatia autonomica. Il diabete mellito contribuisce anche allo sviluppo di neuriti e sindromi da tunnel. Inoltre, tra i pazienti con diabete mellito, la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è più comune rispetto alla popolazione generale.

Cronica polineuropatia diabetica distale è tipicamente inizia con le dita intorpidimento I o III-V di un piede, quindi abbastanza lentamente regione sensibilità del disordine aumenta, c'è una sensazione di intorpidimento delle dita del secondo piede, dopo un po 'riveste il piede completamente e può salire la gamba al ginocchio , in questa fase può essere aggiunta la sensazione di intorpidimento dei polpastrelli. Dolore violento, temperatura, sensibilità alle vibrazioni, nella fase espansa della malattia, si può sviluppare un'anestesia completa. I disordini del movimento sono meno pronunciati. I riflessi di Achille cadono presto. Il dolore neuropatico è di solito si è unito in pochi anni dopo l'esordio della polineuropatia, hanno una molto sgradevole per il paziente emotivo, spesso accompagnata da allodinia doloroso e difficile da trattare. Contemporaneamente ai disturbi sensibili si sviluppano disturbi trofici cutanei degli stinchi, legati sia alla sconfitta delle fibre vegetative sia alla microangiopatia. Disturbi vegetativi non sono limitati agli arti - per il diabete è caratterizzato dallo sviluppo di dysautonomia, che si manifesta nella mancanza di regolamentazione autonomo degli organi interni (ridotta variabilità della frequenza cardiaca, tachicardia, ipotensione ortostatica, l'impotenza, la violazione dei lavori del tratto digestivo).

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Polineuropatia uremica

La polineuropatia uremica si verifica nell'insufficienza renale cronica con clearance della creatinina inferiore a 20 ml / min (spesso inferiore a 10 ml / min). Solitamente sviluppa la polineuropatia sensomotoria distale. Con EMG, viene identificato il tipo assonale di cambiamenti con demielinizzazione secondaria. La gravità della polineuropatia dipende principalmente dalla durata e dalla gravità dell'insufficienza renale cronica. La polineuropatia uremica di solito inizia con parestesia negli arti inferiori, quindi si aggiungono debolezza e atrofia dei muscoli distali delle gambe, poi delle mani. La diminuzione della sensibilità alle vibrazioni (più del 90% dei pazienti), l'assenza di riflessi tendinei (oltre il 90%), l'ipoestesia distale (16%) e krampi (67%) sono caratteristici. La debolezza muscolare è annotata nel 14% di pazienti, è moderatamente espressa. Nel 45-59% dei casi è possibile una disfunzione vegetativa (ipotensione posturale, capogiri).

Politeruropatia difterica

La difterite di solito sviluppa una polineuropatia sensomotoria demielinizzante con una sconfitta dei nervi cherpenici. In genere, polineuropatia si sviluppa entro 2-4 settimane dopo l'esordio del debutto malattie e nervi cranici in primo luogo i gruppi bulbari possono anche comportare un oculomotor processo, facciale e nervi ottici. Successivamente la neuropatia sensomotoria si sviluppa nelle estremità con danni ai muscoli distali e prossimali. Nei casi più gravi, la capacità di muoversi autonomamente è persa, c'è una debolezza nei muscoli respiratori, che può causare la necessità di ventilazione.

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Neuropatie associate all'HIV

Con l'infezione da HIV, sono possibili varie varianti del danno dei nervi periferici. La malattia può procedere come una polineuropatia distale simmetrica, caratterizzata da parestesia, disestesia, una sensazione di intorpidimento nei piedi, che si diffonde gradualmente alle mani. Nelle persone affette da HIV più spesso che nella popolazione generale, si sviluppano la sindrome di Guillain-Barre e la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. In un certo numero di casi, si sviluppano più mononeuropatie.