Polineuropatia - Trattamento e prognosi

Trattamento della polineuropatia

Obiettivi del trattamento della polineuropatia

Nelle polineuropatie ereditarie, il trattamento è sintomatico. Nelle polineuropatie autoimmuni, l'obiettivo del trattamento è il raggiungimento della remissione; e nella sindrome di Guillain-Barré, il supporto delle funzioni vitali è di fondamentale importanza. Nelle polineuropatie diabetiche, uremiche, alcoliche e altre polineuropatie croniche progressive, il trattamento si limita a ridurre la gravità dei sintomi (incluso il dolore) e a rallentare il decorso della malattia.

Trattamento non farmacologico della polineuropatia

Uno degli aspetti più importanti del trattamento è l'esercizio terapeutico, volto a mantenere il tono muscolare e prevenire le contratture. In caso di disturbi respiratori come la sindrome di Guillain-Barré e la polineuropatia difterica, può essere necessaria la ventilazione artificiale.

Trattamento farmacologico della polineuropatia

Polineuropatie ereditarie. Non esiste un trattamento efficace. Preparati vitaminici e agenti neurotrofici vengono utilizzati per la terapia di mantenimento, sebbene la loro efficacia non sia stata dimostrata.

Polineuropatia porfirica. La somministrazione endovenosa di glucosio (500 ml di soluzione al 5%) di solito migliora la condizione. Vengono utilizzati anche vitamine del gruppo B, antidolorifici e altri farmaci sintomatici.

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Si utilizzano plasmaferesi, immunoglobuline umane normali (per via endovenosa alla dose di 0,4 mg/kg al giorno per 5 giorni) o prednisolone (metilprednisolone) (alla dose di 1 mg/kg al giorno a giorni alterni). Solitamente, plasmaferesi e immunoglobuline sono inefficaci, pertanto, in assenza di controindicazioni, si deve iniziare immediatamente il trattamento con glucocorticoidi. Il miglioramento (clinico e secondo i dati EMG) si osserva solitamente dopo 20-30 giorni; dopo 2 mesi, si può iniziare una graduale riduzione della dose fino a raggiungere una dose di mantenimento. In caso di riduzione della dose di glucocorticoidi, è consigliabile il monitoraggio EMG (un segno di remissione è la regressione dell'attività spontanea di denervazione; un aumento dell'attività spontanea indica l'insorgenza di una riacutizzazione, nel qual caso la riduzione della dose viene interrotta). Di norma, è possibile interrompere completamente il trattamento con prednisolone entro 9-12 mesi, se necessario, con la copertura di azatioprina. In alcuni casi, si utilizzano anche ciclosporina [5 mg/kg al giorno], micofenolato mofetile (0,25-3 g/giorno) e ciclofosfamide [1-2 mg/kg al giorno].

Mononeuropatia motoria multifocale, sindrome di Sumner-Lewis. Il farmaco di scelta è l'immunoglobulina umana normale (per via endovenosa alla dose di 0,4 mg/kg al giorno per 5 giorni). Se possibile, i cicli di terapia con immunoglobuline devono essere ripetuti ogni 1-2 mesi. I glucocorticoidi non sono efficaci e in alcuni casi causano peggioramento. Un effetto positivo può essere ottenuto combinando due sedute di plasmaferesi seguite da un ciclo di ciclofosfamide (1 g/m² ^{per via endovenosa} al mese per 6 mesi). Un effetto positivo è stato osservato anche con rituximab alla dose di 375 mg/m² ^{una volta} a settimana per 4 settimane.

Polineuropatia diabetica. Il principale metodo di trattamento è il mantenimento della glicemia a livelli normali. Gli antidepressivi triciclici, così come pregabalin, gabapentin, lamotrigina e carbamazepina, vengono utilizzati per alleviare il dolore. Sono ampiamente utilizzati i preparati a base di acido tioctico (per via endovenosa a 600 mg/die per 10-15 giorni, poi per via orale a 600 mg/die per 1-2 mesi) e le vitamine del gruppo B (benfotiamina).

Polineuropatia uremica. La regressione dei sintomi nelle fasi iniziali si verifica con la correzione del livello di tossine uremiche nel sangue (dialisi, trapianto renale). Tra i farmaci, si utilizzano le vitamine del gruppo B, mentre in caso di sindrome dolorosa grave si utilizzano antidepressivi triciclici e pregabalin.

Polineuropatia tossica. L'approccio terapeutico principale consiste nell'interrompere il contatto con la sostanza tossica. Nelle polineuropatie farmaco-indotte dose-dipendenti (ad esempio, causate da amiodarone), è necessario aggiustare la dose del farmaco corrispondente. È consigliabile l'uso di vitamine del gruppo B e antiossidanti.

Polineuropatia difterica. Quando viene diagnosticata la difterite, l'introduzione di siero antitossico riduce la probabilità di polineuropatia. Quando si sviluppa una polineuropatia, l'introduzione di siero è già inefficace, ma accettabile. Il trattamento è principalmente sintomatico.

Trattamento chirurgico della polineuropatia

Nelle polineuropatie ereditarie, in alcuni casi, è necessario ricorrere a interventi chirurgici a causa dello sviluppo di contratture e deformità del piede. Tuttavia, è importante ricordare che l'immobilità prolungata dopo l'intervento chirurgico può influire negativamente sulle funzioni motorie.

Previsione

Nella polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, la prognosi per la vita è favorevole, gli esiti fatali sono estremamente rari, ma la guarigione è rara. La maggior parte dei pazienti (90%) raggiunge una remissione completa o parziale con la terapia immunosoppressiva, ma la malattia è soggetta a riacutizzazioni e l'uso della terapia immunosoppressiva può essere significativamente limitato dalle sue complicanze. In generale, la prognosi è migliore con un decorso in remissione, peggiore con un decorso progressivo.

Nella mononeuropatia motoria multifocale si osserva un effetto positivo del trattamento con immunoglobuline nel 70-80% dei pazienti.

Nelle polineuropatie ereditarie solitamente non è possibile ottenere un miglioramento della condizione; il decorso è lentamente progressivo, ma in genere i pazienti si adattano alla loro condizione e nella quasi totalità dei casi riescono a muoversi autonomamente e a prendersi cura di sé fino agli stadi più avanzati della malattia.

Nella maggior parte dei casi la polineuropatia difterica si risolve con il ripristino completo o quasi completo della funzione nervosa entro 6-12 mesi dall'insorgenza della malattia; nei casi più gravi, tuttavia, persiste un grave difetto motorio, fino alla perdita della capacità di muoversi in modo autonomo.

La prognosi delle polineuropatie tossiche, a condizione che l'intossicazione cessi, è generalmente favorevole; nella maggior parte dei casi si verifica il completo ripristino della funzione nervosa.

Nella polineuropatia diabetica, se la glicemia è attentamente controllata e il trattamento viene iniziato tempestivamente, la prognosi è favorevole, sebbene il decorso della malattia sia lentamente progressivo. Nelle fasi avanzate, la sindrome dolorosa grave può peggiorare significativamente la qualità della vita.

Nella polineuropatia uremica, la prognosi dipende interamente dalla gravità dell'insufficienza renale cronica; l'inizio tempestivo della dialisi o del trapianto di rene porta alla regressione completa o quasi completa della polineuropatia.

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