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Salute

Sarcoidosi polmonare - Sintomi

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Ultima recensione: 04.07.2025
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I sintomi clinici della sarcoidosi polmonare e il grado di manifestazione sono piuttosto variabili. È caratteristico che la maggior parte dei pazienti possa riscontrare condizioni generali del tutto soddisfacenti, nonostante la linfoadenopatia mediastinica e un danno polmonare piuttosto esteso.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) descrivono tre varianti dell'insorgenza della malattia: asintomatica, graduale, acuta.

L'esordio asintomatico della sarcoidosi si osserva nel 10-15% (e secondo alcuni dati nel 40%) dei pazienti ed è caratterizzato dall'assenza di sintomi clinici. La sarcoidosi viene solitamente diagnosticata casualmente durante l'esame fluorografico preventivo e la radiografia del torace.

Esordio graduale della malattia - osservato in circa il 50-60% dei pazienti. In questo caso, i pazienti lamentano sintomi tipici della sarcoidosi polmonare come: debolezza generale, aumento della stanchezza, riduzione delle prestazioni, sudorazione intensa, soprattutto notturna. Molto spesso si manifesta tosse secca o con espettorato mucoso. Talvolta i pazienti avvertono dolore al petto, principalmente nella regione interscapolare. Con il progredire della malattia, si manifesta dispnea durante lo sforzo fisico, anche moderato.

All'esame obiettivo del paziente non si riscontrano manifestazioni caratteristiche della malattia. In presenza di dispnea, si può osservare una lieve cianosi delle labbra. La percussione dei polmoni può rivelare un ingrossamento delle radici polmonari (per la tecnica di percussione delle radici polmonari, vedere il capitolo "Polmonite") in presenza di linfoadenopatia mediastinica. Durante la percussione, si percepisce un chiaro tono polmonare sulle restanti porzioni polmonari. Le alterazioni auscultatorie nei polmoni sono solitamente assenti, ma in alcuni pazienti si possono udire respiro vescicolare aspro e respiro sibilante secco.

L'esordio acuto della sarcoidosi (forma acuta) si osserva nel 10-20% dei pazienti. I seguenti sintomi principali sono caratteristici della forma acuta della sarcoidosi:

  • aumento a breve termine della temperatura corporea (entro 4-6 giorni);
  • dolori alle articolazioni (soprattutto quelle grandi, più spesso alle caviglie) di natura migratoria;
  • dispnea;
  • dolore al petto;
  • tosse secca (nel 40-45% dei pazienti);
  • perdita di peso;
  • ingrossamento dei linfonodi periferici (nella metà dei pazienti), i linfonodi sono indolori e non sono fusi con la pelle;
  • linfoadenopatia mediastinica (solitamente bilaterale);
  • eritema nodoso (secondo M.M. Ilkovich - nel 66% dei pazienti). L'eritema nodoso è una vasculite allergica. È localizzato principalmente nella zona degli stinchi, delle cosce e della superficie estensoria degli avambracci, ma può comparire in qualsiasi parte del corpo;
  • Sindrome di Löfgren - un complesso di sintomi che include linfoadenopatia mediastinica, aumento della temperatura corporea, eritema nodoso, artralgia e aumento della VES. La sindrome di Löfgren si verifica principalmente nelle donne di età inferiore ai 30 anni;
  • Sindrome di Heerfordt-Waldenstrom: un complesso di sintomi che include linfoadenopatia mediastinica, febbre, parotite, uveite anteriore e paresi del nervo facciale;
  • Respiro sibilante secco durante l'auscultazione polmonare (dovuto al danno bronchiale causato dal processo di sarcoidosi). Nel 70-80% dei casi, la forma acuta di sarcoidosi si risolve con la remissione dei sintomi della malattia, ovvero con la guarigione.

L'esordio subacuto della sarcoidosi presenta sostanzialmente gli stessi sintomi dell'esordio acuto, ma i sintomi della sarcoidosi polmonare sono meno pronunciati e il tempo di insorgenza dei sintomi è più lungo nel tempo.

Tuttavia, il decorso più caratteristico della sarcoidosi polmonare è il decorso cronico primario (nell'80-90% dei casi). Questa forma può manifestarsi in modo asintomatico per un certo periodo, in forma latente o manifestandosi solo con una lieve tosse. Col tempo, compaiono dispnea (con disseminazione del processo polmonare e danno bronchiale), oltre a manifestazioni extrapolmonari di sarcoidosi.

All'auscultazione dei polmoni, si percepiscono respiro sibilante secco e sparso e respiro affannoso. Tuttavia, con questo decorso della malattia, metà dei pazienti può riscontrare una regressione dei sintomi e una guarigione pressoché completa.

La forma prognostica più sfavorevole è la forma secondaria-cronica di sarcoidosi degli organi respiratori, che si sviluppa a seguito della trasformazione del decorso acuto della malattia. La forma secondaria-cronica di sarcoidosi è caratterizzata da sintomi estesi: manifestazioni polmonari ed extrapolmonari, sviluppo di insufficienza respiratoria e complicanze.

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Coinvolgimento dei linfonodi nella sarcoidosi

La lesione più comune è la lesione dei linfonodi intratoracici - linfoadenopatia mediastinica - nell'80-100% dei casi. I linfonodi broncopolmonari ilari, tracheali, tracheobronchiali superiori e inferiori sono prevalentemente ingrossati. Meno frequentemente, si osserva un aumento di volume dei linfonodi mediastinici anteriori e posteriori.

Nei pazienti con sarcoidosi, anche i linfonodi periferici aumentano di volume (25% dei casi) - cervicali, sopraclaveari, meno frequentemente - ascellari, del gomito e inguinali. I linfonodi ingrossati sono indolori, non si fondono tra loro o con i tessuti sottostanti, hanno una consistenza densa ed elastica, non si ulcerano mai, non suppurano, non si disintegrano e non formano fistole.

In rari casi, la lesione dei linfonodi periferici è accompagnata da lesione delle tonsille, del palato duro e della lingua: compaiono noduli densi con iperemia periferica. È possibile lo sviluppo di gengivite sarcoidotica con granulomi multipli sulle gengive.

Coinvolgimento del sistema broncopolmonare nella sarcoidosi

I polmoni sono spesso coinvolti nel processo patologico della sarcoidosi (nel 70-90% dei casi). Nelle fasi iniziali della malattia, le alterazioni polmonari iniziano a manifestarsi a livello degli alveoli: si sviluppa un'alveolite, macrofagi e linfociti alveolari si accumulano nel lume alveolare e i setti interalveolari risultano infiltrati. Successivamente, si formano granulomi nel parenchima polmonare e, nella fase cronica, si osserva un marcato sviluppo di tessuto fibroso.

Clinicamente, gli stadi iniziali del danno polmonare potrebbero non manifestarsi in alcun modo. Con il progredire del processo patologico, compaiono tosse (secca o con lieve espettorato mucoso), dolore toracico e dispnea. La dispnea diventa particolarmente pronunciata con lo sviluppo di fibrosi ed enfisema polmonare, accompagnata da un significativo indebolimento della respirazione vescicolare.

Anche i bronchi sono colpiti dalla sarcoidosi, con granulomi sarcoidei localizzati a livello sottoepiteliale. Il coinvolgimento bronchiale si manifesta con tosse con espettorazione di piccole quantità di espettorato, rantoli secchi sparsi, più raramente a bolle fini.

Le lesioni pleuriche si manifestano con il quadro clinico di pleurite secca o essudativa (vedere "Pleurite"). Spesso la pleurite è interlobare, parietale e viene rilevata solo mediante esame radiografico. In molti pazienti, la pleurite non si manifesta clinicamente e solo mediante esame radiografico dei polmoni è possibile rilevare ispessimenti locali della pleura (strati pleurici), aderenze pleuriche e cordoni interlobari, conseguenza di una pleurite pregressa. Di solito, nel versamento pleurico sono presenti molti linfociti.

Danni all'apparato digerente nella sarcoidosi

Il coinvolgimento del fegato nel processo patologico della sarcoidosi è spesso osservato (secondo diversi dati, nel 50-90% dei pazienti). In questo caso, i pazienti lamentano una sensazione di pesantezza e pienezza nell'ipocondrio destro, secchezza e sapore amaro in bocca. L'ittero è solitamente assente. La palpazione dell'addome rivela un fegato ingrossato, la cui consistenza può essere densa, la cui superficie è liscia. La capacità funzionale del fegato di solito non è compromessa. La diagnosi è confermata da una biopsia epatica.

Il danno ad altri organi dell'apparato digerente è considerato una manifestazione molto rara di sarcoidosi. In letteratura sono presenti indicazioni sulla possibilità di danni a stomaco, duodeno, tratto ileocecale dell'intestino tenue e colon sigmoideo. I sintomi clinici del danno a questi organi non presentano segni specifici ed è possibile riconoscere con sicurezza la sarcoidosi di queste parti dell'apparato digerente solo sulla base di un esame obiettivo completo e dell'esame istologico dei campioni bioptici.

Una manifestazione tipica della sarcoidosi è il danno alla ghiandola parotide, che si manifesta con il suo ingrossamento e dolore.

Danni alla milza nella sarcoidosi

Il coinvolgimento della milza nel processo patologico della sarcoidosi è piuttosto frequente (nel 50-70% dei pazienti). Tuttavia, un ingrossamento significativo della milza non è solitamente osservato. Spesso, un ingrossamento della milza può essere rilevato tramite ecografia, a volte anche tramite palpazione. Un ingrossamento significativo della milza è accompagnato da leucopenia, trombocitopenia e anemia emolitica.

Danni cardiaci nella sarcoidosi

La frequenza del danno cardiaco nella sarcoidosi varia dall'8 al 60% secondo diversi autori. Il danno cardiaco si osserva nella sarcoidosi sistemica. Tutte le membrane del cuore possono essere coinvolte nel processo patologico, ma il più delle volte si osserva il miocardio: infiltrazione sarcoidea, granulomatosi e quindi alterazioni fibrose. Il processo può essere focale e diffuso. Le alterazioni focali possono manifestarsi come segni elettrocardiografici di infarto miocardico transmurale con successiva formazione di un aneurisma ventricolare sinistro. La granulomatosi diffusa porta allo sviluppo di una grave cardiomiopatia con dilatazione delle cavità cardiache, confermata dall'esame ecografico. Se i granulomi sarcoidei sono localizzati principalmente nei muscoli papillari, si sviluppa un'insufficienza della valvola mitrale.

Molto spesso un'ecografia del cuore rivela un versamento nella cavità pericardica.

Nella maggior parte dei pazienti affetti da sarcoidosi, il danno cardiaco subito durante la vita non viene riconosciuto, poiché viene solitamente interpretato come manifestazione di qualche altra malattia.

I principali sintomi del danno cardiaco nella sarcoidosi sono:

  • mancanza di respiro e dolore nella zona del cuore durante uno sforzo fisico moderato;
  • sensazione di battiti cardiaci e interruzioni nella zona del cuore;
  • polso frequente e aritmico, volume del polso ridotto;
  • espansione del confine del cuore verso sinistra;
  • suoni cardiaci ovattati, spesso aritmia, più spesso extrasistole, soffio sistolico nella regione dell'apice del cuore;
  • comparsa di acrocianosi, gonfiore delle gambe, ingrossamento e dolore del fegato con sviluppo di insufficienza circolatoria (con grave danno miocardico diffuso);
  • Vengono descritte alterazioni dell'ECG sotto forma di diminuzione dell'onda T in numerose derivazioni, varie aritmie, più spesso extrasistole, casi di fibrillazione e flutter atriale, vari gradi di disturbo della conduzione atrioventricolare, blocco di branca del fascio di His; in alcuni casi vengono rilevati segni ECG di infarto del miocardio.

Per diagnosticare il danno cardiaco nella sarcoidosi, si utilizzano l'ECG, l'ecocardiografia, la scintigrafia cardiaca con gallio o tallio radioattivi e, in rari casi, anche la biopsia ecdomiocardica intravitale. La biopsia miocardica intravitale consente l'individuazione di granulomi epitelioidi. Sono stati descritti casi di rilevamento di estese aree cicatriziali nel miocardio durante l'autopsia in pazienti con sarcoidosi con danno cardiaco.

I danni cardiaci possono essere fatali (gravi disturbi del ritmo cardiaco, asistolia, insufficienza circolatoria).

MM Ilkovich (1998) riporta osservazioni individuali di occlusione dell'arteria femorale, della vena cava superiore, dell'arteria polmonare, nonché della formazione di un aneurisma aortico.

Danni renali nella sarcoidosi

Il coinvolgimento dei reni nel processo patologico della sarcoidosi renale è una condizione rara. Sono stati descritti solo casi isolati di glomerulonefrite sarcoidoide. Come accennato in precedenza, la sarcoidosi è caratterizzata da ipercalcemia, accompagnata da calciuria e dallo sviluppo di nefrocalcinosi, ovvero la deposizione di cristalli di calcio nel parenchima renale. La nefrocalcinosi può essere accompagnata da intensa proteinuria, una riduzione della funzione di riassorbimento tubulare renale, che si manifesta con una diminuzione della densità relativa delle urine. Tuttavia, la nefrocalcinosi si sviluppa raramente.

Cambiamenti del midollo osseo nella sarcoidosi

Questa patologia nella sarcoidosi è stata studiata in modo insufficiente. Esistono indicazioni che lesioni del midollo osseo nella sarcoidosi siano osservate in circa il 20% dei casi. Il coinvolgimento del midollo osseo nel processo patologico della sarcoidosi si riflette in alterazioni del sangue periferico: anemia, leucopenia, trombocitopenia.

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Cambiamenti nel sistema muscolo-scheletrico nella sarcoidosi

Le lesioni ossee sono osservate in circa il 5% dei pazienti con sarcoidosi. Clinicamente, si manifestano con un lieve dolore osseo, molto spesso asintomatico. Molto più spesso, le lesioni ossee vengono rilevate radiograficamente sotto forma di molteplici focolai di rarefazione ossea, principalmente nelle falangi delle mani e dei piedi, meno frequentemente nelle ossa del cranio, nelle vertebre e nelle ossa lunghe tubulari.

Il danno articolare è osservato nel 20-50% dei pazienti. Le grandi articolazioni sono principalmente coinvolte nel processo patologico (artralgia, artrite asettica). La deformazione articolare si sviluppa estremamente raramente. Quando si manifesta tale segno, è necessario escludere innanzitutto l'artrite reumatoide.

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Coinvolgimento del muscolo scheletrico nella sarcoidosi

Il coinvolgimento muscolare nel processo patologico è raro e si manifesta principalmente con dolore. Di solito non si osservano alterazioni oggettive nei muscoli scheletrici né una significativa riduzione del tono e della forza muscolare. Una miopatia grave, simile nel decorso clinico alla polimiosite, è molto rara.

Danni al sistema endocrino nella sarcoidosi

Di solito non si osservano disturbi endocrini significativi nella sarcoidosi. Sono stati descritti ingrossamento della tiroide con sintomi di ipertiroidismo, riduzione della funzione sessuale negli uomini e irregolarità mestruali nelle donne. L'insufficienza della corteccia surrenale è estremamente rara. Si ritiene che la gravidanza possa portare a una riduzione dei sintomi della sarcoidosi polmonare e persino alla guarigione. Tuttavia, dopo il parto, il quadro clinico della sarcoidosi può ripresentarsi.

Danni al sistema nervoso nella sarcoidosi

La più comune è la neuropatia periferica, che si manifesta con una ridotta sensibilità a livello di piedi e tibie, riduzione dei riflessi tendinei, sensazione di parestesia e riduzione della forza muscolare. Può verificarsi anche una mononeurite di singoli nervi.

Una complicanza rara ma grave della sarcoidosi è il danno al sistema nervoso centrale. Si osserva meningite da sarcoidosi, che si manifesta con mal di testa, rigidità dei muscoli della parte posteriore della testa e segno di Kernig positivo. La diagnosi di meningite è confermata dall'esame del liquido cerebrospinale: è caratteristico un aumento del contenuto di proteine, glucosio e linfociti. Va ricordato che in molti pazienti la meningite da sarcoidosi è quasi del tutto asintomatica e la diagnosi è possibile solo con l'ausilio dell'analisi del liquido cerebrospinale.

In alcuni casi, si osserva un danno al midollo spinale con sviluppo di paresi dei muscoli motori. Viene anche descritto un danno ai nervi ottici con riduzione dell'acuità visiva e limitazione del campo visivo.

Lesioni cutanee nella sarcoidosi

Alterazioni cutanee nella sarcoidosi si osservano nel 25-30% dei pazienti. La sarcoidosi acuta è caratterizzata dallo sviluppo di eritema nodoso. Si tratta di una vasculite allergica, localizzata principalmente nelle tibie, meno frequentemente nelle cosce e sulle superfici estensorie degli avambracci. L'eritema nodoso è caratterizzato da noduli dolorosi, rossastri, mai ulcerati, di dimensioni variabili. Si formano nel tessuto sottocutaneo e coinvolgono la pelle. L'eritema nodoso è caratterizzato da un graduale cambiamento del colore della pelle sopra i noduli: da rosso o rosso-violetto a verdastro, poi giallastro. L'eritema nodoso scompare spontaneamente dopo 2-4 settimane. Per lungo tempo, l'eritema nodoso è stato considerato una manifestazione della tubercolosi. Ora è considerato una reazione aspecifica, osservata più spesso nella sarcoidosi, così come nella tubercolosi, nei reumatismi, nelle allergie ai farmaci, nelle infezioni streptococciche e talvolta nei tumori maligni.

Oltre all'eritema nodoso, si può osservare anche una vera e propria sarcoidosi cutanea: la sarcoidosi cutanea granulomatosa. Un segno caratteristico sono le placche eritematose focali di piccole o grandi dimensioni, talvolta papule iperpigmentate. Sulla superficie delle placche possono essere presenti teleangectasie. La localizzazione più comune delle lesioni da sarcoidosi è la cute delle superfici dorsali di mani, piedi, viso e l'area di vecchie cicatrici. Nella fase attiva della sarcoidosi, le manifestazioni cutanee sono più pronunciate ed estese, con le lesioni che sporgono dalla superficie cutanea.

Molto raramente, la sarcoidosi può causare la comparsa di linfonodi densi, indolori e sferici, di diametro compreso tra 1 e 3 cm, nel tessuto sottocutaneo: sarcoidosi di Darier-Rousseau. A differenza dell'eritema nodoso, la comparsa dei linfonodi non è accompagnata da alterazioni del colorito cutaneo e sono anche indolori. L'esame istologico dei linfonodi è caratterizzato dalle alterazioni tipiche della sarcoidosi.

Danni oculari nella sarcoidosi

Il danno oculare nella sarcoidosi si osserva in 1/3 di tutti i pazienti e si manifesta con uveite anteriore e posteriore (la forma più comune di patologia), congiuntivite, opacità corneale, sviluppo di cataratta, alterazioni dell'iride, sviluppo di glaucoma, lacrimazione, fotofobia e riduzione dell'acuità visiva. Talvolta il danno oculare produce sintomi minori di sarcoidosi polmonare. Tutti i pazienti con sarcoidosi devono sottoporsi a visita oculistica.

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