Sarcoidosi e glaucoma

La sarcoidosi è una malattia sistemica caratterizzata dalla formazione di infiltrati infiammatori granulomatosi non caseosi nei polmoni, nella pelle, nel fegato, nella milza, nel sistema nervoso centrale e negli occhi.

Il coinvolgimento oculare si verifica nel 10-38% dei pazienti con sarcoidosi sistemica. La sarcoidosi oculare, che si manifesta come uveite anteriore, media, posteriore o panuveite, porta allo sviluppo di uveite granulomatosa cronica.

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Epidemiologia del glaucoma associato alla sarcoidosi

La sarcoidosi è 8-10 volte più comune negli afroamericani che nei bianchi, con un'incidenza di 82 casi ogni 100.000 abitanti. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più comune nei pazienti di età compresa tra 20 e 50 anni. Circa il 5% dei casi di uveite negli adulti e l'1% dei casi di uveite nei bambini sono associati alla sarcoidosi. Il 70% dei casi di sarcoidosi coinvolge il segmento anteriore, mentre il coinvolgimento del segmento posteriore si verifica in meno del 33%. Circa l'11-25% dei pazienti con sarcoidosi sviluppa glaucoma secondario, il più delle volte con coinvolgimento del segmento anteriore. I pazienti afroamericani con sarcoidosi hanno maggiori probabilità di sviluppare glaucoma secondario e cecità.

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Quali sono le cause della sarcoidosi?

Lo sviluppo di ipertensione oculare e glaucoma nei pazienti con sarcoidosi si verifica a causa dell'ostruzione del trabecolato a seguito del processo infiammatorio cronico, nonché della chiusura dell'angolo della camera anteriore dovuta alla formazione di sinechie periferiche anteriori e posteriori e al bombardamento dell'iride. Anche la neovascolarizzazione del segmento anteriore dell'occhio e l'uso prolungato di glucocorticoidi possono portare a una compromissione del deflusso del fluido intraoculare.

Sintomi del glaucoma associati alla sarcoidosi

La maggior parte degli adulti affetti da sarcoidosi presenta coinvolgimento polmonare, tosse, respiro corto, respiro sibilante o mancanza di respiro sotto sforzo. Altre manifestazioni della sarcoidosi includono sintomi sistemici come febbre, affaticamento e perdita di peso. Spesso, al momento della diagnosi, potrebbero non essere presenti sintomi. Quando sono interessati gli occhi, i pazienti lamentano in genere dolore oculare, arrossamento, sensibilità alla luce, corpi mobili, visione offuscata o riduzione dell'acuità visiva.

Decorso della malattia

La sarcoidosi oculare può essere acuta e autolimitante oppure avere un decorso cronico ricorrente o continuo. La prognosi dell'uveite sarcoidotica cronica è la più sfavorevole a causa dello sviluppo di complicanze (glaucoma, cataratta o edema maculare).

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Diagnosi del glaucoma associato alla sarcoidosi

La diagnosi differenziale della sarcoidosi dovrebbe includere altre condizioni che causano panuveite granulomatosa, come la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, l'oftalmo simpatetico e la tubercolosi. Sifilide, malattia di Lyme, linfoma intraoculare primario e pars planite dovrebbero essere considerate come un coinvolgimento oculare.

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Ricerca di laboratorio

La diagnosi di sarcoidosi viene formulata quando vengono rilevati granulomi non caseosi o non necrotici o infiammazione granulomatosa in una biopsia tissutale di un paziente in cui sono state escluse altre malattie granulomatose (tubercolosi e infezioni fungine). Quando la sarcoidosi viene inizialmente diagnosticata, è necessario eseguire una radiografia del torace e misurare i livelli sierici dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE). I livelli sierici di lisozima possono essere elevati, il che è meno specifico dei livelli di ACE, un marcatore della malattia. Tuttavia, i livelli di ACE possono essere elevati nei bambini sani, quindi questo criterio ha un valore diagnostico inferiore nei pazienti pediatrici. Livelli elevati di ACE sono stati riscontrati nel liquido intraoculare e cerebrospinale in pazienti con sarcoidosi dell'occhio e del sistema nervoso centrale (rispettivamente sarcoidosi, uveite e neurosarcoidosi). Ulteriori esami che aiutano a confermare la diagnosi includono test di tolleranza immunologica, test di funzionalità polmonare, test con Ga, tomografia computerizzata del torace, lavaggio broncoalveolare e biopsia transbronchiale.

Esame oftalmologico

Il coinvolgimento oculare nella sarcoidosi è solitamente bilaterale, sebbene possa essere monolaterale o con marcata asimmetria. L'uveite granulomatosa si sviluppa più spesso nella sarcoidosi, ma può svilupparsi anche un'uveite non granulomatosa. L'esame obiettivo rivela granulomi della cute e dell'orbita, ghiandole lacrimali ingrossate e formazioni nodulari della congiuntiva delle palpebre e delle guance. L'esame della cornea rivela solitamente ampi precipitati sebacei e infiltrati a forma di moneta; meno comunemente, si osserva opacità endoteliale nella parte inferiore della cornea. In presenza di estese sinechie posteriori e periferiche anteriori, la pressione intraoculare aumenta e si sviluppa un glaucoma infiammatorio secondario, associato a chiusura dell'angolo della camera anteriore o a bombardamento dell'iride. Spesso, in caso di grave infiammazione del segmento anteriore dell'occhio, si riscontrano noduli di Koeppe e Busacca sull'iride.

Il coinvolgimento del segmento posteriore nella sarcoidosi è meno comune rispetto a quello del segmento anteriore. L'esame del vitreo rivela spesso infiammazione con opacità e accumulo di prodotti infiammatori nella sua porzione inferiore. L'esame del fondo oculare può rivelare varie alterazioni, tra cui vasculite retinica periferica, essudazione periferica tipo snowdrift, emorragie, essudati retinici, lesioni granulomatose nodulari perivascolari, noduli di Dalen-Fuchs, neovascolarizzazione retinica e sottoretinica e neovascolarizzazione della papilla ottica. I granulomi possono essere presenti anche nella retina, nella coroide o nel nervo ottico. La riduzione dell'acuità visiva nella sarcoidosi è dovuta alla formazione di edema maculare cistoide, neurite ottica con infiltrazione granulomatosa e glaucoma secondario.

Trattamento del glaucoma associato alla sarcoidosi

Il principale metodo di trattamento della sarcoidosi, sia sistemica che oculare, è la terapia con glucocorticoidi. In caso di danno al segmento anteriore dell'occhio, i glucocorticoidi vengono utilizzati localmente o per via orale. Il trattamento sistemico è necessario in caso di uveite posteriore bilaterale. Nella sarcoidosi, altri immunosoppressori si sono dimostrati efficaci, ad esempio la ciclosporina e il metotrexato. Questi dovrebbero essere utilizzati in caso di decorso cronico della malattia e necessità di un trattamento a lungo termine con glucocorticoidi. Il trattamento del glaucoma con farmaci che riducono la formazione di liquido intraoculare deve essere prolungato il più a lungo possibile. La trabeculoplastica con laser ad argon è spesso inefficace. Il metodo di scelta per il blocco pupillare è l'iridotomia laser o l'iridectomia chirurgica. Se la pressione intraoculare rimane elevata, si raccomanda un intervento di filtrazione o l'impianto di un drenaggio tubulare. L'efficacia del trattamento chirurgico aumenta se il processo infiammatorio viene arrestato prima dell'intervento. Per la trabeculectomia si raccomanda l'uso di antimetaboliti, soprattutto nei pazienti afroamericani.