Segni di siringomielia

L'incapacità di sentire il dolore e la differenza di temperatura porta al fatto che i pazienti spesso ricevono varie lesioni sotto forma di lesioni meccaniche, ustioni, che nella maggior parte dei casi li portano a un medico. Tuttavia, i primi sintomi compaiono molto prima: ci sono lievi disturbi della sensibilità come aree dolorose, intorpidimento, bruciore, prurito, ecc. È interessante notare che la sensibilità tattile dei pazienti non è influenzata. Spesso i pazienti lamentano un dolore sordo prolungato nel rachide cervicale, tra le scapole, negli arti superiori e nel torace. La perdita parziale di sensibilità agli arti inferiori e alla parte inferiore del corpo è meno comune.

Con la siringomielia si riscontrano disturbi neuro-trofici luminosi, come ingrossamento della pelle, cianosi, ferite cicatrizzanti a lungo termine, deformità ossea e articolare e fragilità ossea. I pazienti notano i sintomi tipici delle mani: la pelle diventa secca e ruvida, le dita ruvide e ispessite. Puoi facilmente vedere numerose lesioni sulla pelle: da cicatrici multiple di varie dimensioni a ustioni, tagli, ulcere e ascessi freschi. Non raro: lo sviluppo di processi purulenti acuti del tipo panaritium.

Se la patologia si estende alle corna laterali delle sezioni spinali toraciche superiori, allora c'è un forte ingrossamento carpale - la cosiddetta cheiromegalia. La violazione del trofismo articolare (di solito nella regione della spalla e del gomito) si manifesta con la fusione ossea con la formazione di difetti della cavità. L'articolazione interessata aumenta di dimensioni, non c'è dolore durante il movimento, ma c'è un caratteristico rumore di sfregamento delle ossa articolari.

Man mano che il processo patologico si sviluppa, i difetti della cavità spinale aumentano, diffondendosi nell'area delle corna anteriori. Ciò si manifesta con indebolimento dei muscoli, disturbi del movimento, sviluppo di processi atrofici, comparsa di paresi flaccida delle mani. Se la siringomielia colpisce la regione spinale cervicale, la sindrome di Horner diventa evidente, che consiste in abbassamento della palpebra, pupille dilatate e retrazione del bulbo oculare. Se i canali conduttivi motori sono interessati, si può osservare la paraparesi degli arti inferiori, in alcuni pazienti si notano disturbi urinari.

La formazione di una cavità nel tronco cerebrale indica lo sviluppo della siringobulbia: la sensibilità del viso è ridotta. Nel tempo, la parola soffre, la deglutizione diventa difficile, sorgono problemi con il sistema respiratorio, i processi atrofici si diffondono al palato molle, alla lingua, a una parte del viso. L'infezione secondaria non è esclusa: si sviluppano broncopolmonite, malattie infiammatorie delle vie urinarie. Nei casi più gravi si nota paralisi bulbare, che può causare arresto respiratorio e morte del paziente.

Il decorso clinico della malattia progredisce da mesi ad anni con un rapido deterioramento precoce, che rallenta gradualmente. Esiste una relazione lineare tra morfologia della cisti, durata dei sintomi e gravità. [1], [2]

Primi segni

Durante un esame neurologico in pazienti con siringomielia, si riscontrano i seguenti segni caratteristici:

• Perdita di dolore e sensazioni di temperatura di tipo "a giacca" o "mezza giacca", diffuse alla regione delle estremità, alla parte superiore del corpo, meno spesso alla regione lombosacrale e alla zona di innervazione del nervo trigemino. Con l'ulteriore sviluppo della malattia si possono aggiungere disturbi propriocettivi legati a sensazioni vibrazionali, sensibilità tattile e muscolo-articolare. Possono verificarsi anche disturbi conduttivi controlaterali.
• Lo sviluppo di disturbi segmentari sotto forma di paresi periferica unilaterale e bilaterale delle estremità, nonché disturbi centrali come insufficienza piramidale, coppia spastica e monoparesi delle estremità. C'è una probabilità di contrazioni nei muscoli interessati. Se il midollo allungato è coinvolto nel processo, si riscontrano disturbi associati alla paresi della lingua, della zona faringea, delle corde vocali e del palato molle. [3]
• I sintomi del sistema nervoso autonomo compaiono sullo sfondo di disturbi trofici. Si osservano spesso dita blu, cambiamenti nella sudorazione (cessazione aumentata o completa), gonfiore delle estremità. Si osservano problemi anche da parte del sistema di rigenerazione: lesioni e ulcere dopo ferite e ustioni non guariscono per molto tempo. Il meccanismo osteoarticolare è interessato, si notano difetti, deformità ossee, che portano a un disturbo della capacità lavorativa dell'arto.
• La sconfitta del midollo allungato è accompagnata dalla comparsa di nistagmo, vertigini.
• La maggior parte dei pazienti ha l'idrocefalo, che è caratterizzato da mal di testa, nausea con vomito, sonnolenza e dischi ottici congestionati.  [4]

Disturbi sensibili

Il dolore è la risposta naturale del corpo alle lesioni. Tuttavia, con la siringomielia, la sensibilità al dolore e gli altri suoi tipi sono compromessi. Succede letteralmente quanto segue: un arto o un'altra parte del corpo inizia a ferire costantemente e intensamente, ma allo stesso tempo la persona non avverte dolore da stimoli esterni. Il corpo non reagisce se viene tagliato, pungente, bruciato: il paziente semplicemente non lo sente. Spesso, nei pazienti affetti da siringomielia, si trovano tracce di tagli e ustioni con oggetti caldi sulla pelle: il paziente non sente di aver toccato uno caldo o tagliente, non tira la mano, il che porta a ustioni o tagli. Negli ambienti medici, questa condizione è chiamata "intorpidimento doloroso" o "dolorosi anestesia". [5]

Inoltre, i processi metabolici si deteriorano, il trofismo dei tessuti nella zona patologica: l'arto o la parte del corpo colpiti perde grasso sottocutaneo, la pelle diventa cianotica pallida, ruvida, appare desquamazione, le unghie sbiadiscono. Il gonfiore è possibile, anche nell'area delle articolazioni. Anche il meccanismo muscolo-scheletrico soffre: i muscoli si atrofizzano, le ossa diventano fragili.

Patologie bulbari nella siringomielia

La disfunzione dei nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso, o dei loro nuclei motori, si verifica quando la siringomielia si diffonde nella regione del midollo allungato. In questo caso soffrono i muscoli linguali, il palato molle, la faringe, l'epiglottide e le corde vocali. La patologia è bilaterale o unilaterale.

Clinicamente i disturbi bulbari sono i seguenti:

• disturbi del linguaggio (afonia, disartria - pronuncia distorta o difficile dei suoni);
• disturbi della deglutizione (disfagia, soprattutto per quanto riguarda la deglutizione di cibi liquidi);
• deviazioni della lingua a sinistra oa destra, deterioramento della sua mobilità;
• mancata chiusura delle corde vocali;
• perdita del riflesso faringeo e palatino.

Con atrofia dei muscoli linguali, si notano contrazioni fibrillari.

Il sintomo di Lermitte con la siringomielia

Per i pazienti con perdita di sensibilità nella parte inferiore del busto e delle gambe, il sintomo di Lermitte è caratteristico, che consiste in un dolore improvviso a breve termine che copre la colonna vertebrale dall'alto verso il basso, come una scossa elettrica.

Tale manifestazione è considerata uno dei sintomi acuti dei disturbi sensoriali. Per il paziente, questo dolore episodico a breve termine è estremamente spiacevole. Allo stesso tempo, c'è una sensazione di formicolio, tensione lungo l'asse lungo la colonna vertebrale e agli arti superiori.

Il sintomo si manifesta sullo sfondo dell'irritazione meccanica, che può verificarsi con una curva acuta del collo, nonché durante gli starnuti o la tosse. La patologia è osservata in circa il 15% dei pazienti.

Siringomielia nei bambini

La siringomielia è rara durante l'infanzia. Poiché la malattia è caratterizzata da un lento aumento, i sintomi patologici raramente si fanno sentire in una fase iniziale della formazione. La causa principale della patologia pediatrica è una violazione dello sviluppo del midollo spinale, vale a dire la formazione impropria della sutura che collega le due metà del midollo spinale, nonché l'apertura del canale centrale.

Per la siringomielia infantile, sono caratteristici disturbi sensoriali e dolorifici meno pronunciati, in contrasto con la stessa malattia negli adulti. Tuttavia, i bambini sono più a rischio di sviluppare la scoliosi, che è più favorevole in termini di correzione chirurgica. In alcuni casi, la siringomielia infantile può guarire da sola. [6]

La malattia non è mai la stessa in pazienti diversi. Per alcuni pazienti la patologia si manifesta solo come sintomi lievi, con la loro successiva stabilizzazione nel corso dell'anno. In altri, la malattia può progredire in modo drammatico, complicata da disturbi o perdita di importanti funzioni corporee, il che comporta un significativo deterioramento della qualità della vita. Sono noti anche casi familiari della malattia, che spesso richiedono un trattamento chirurgico.

Forme

La classificazione della siringomielia coinvolge diversi tipi di patologia:

• Un disturbo non comunicativo del canale centrale considerato il più comune. La sua comparsa può verificarsi contemporaneamente al deterioramento della pervietà del canale spinale nello spazio subaracnoideo, o con malformazione di Arnold-Chiari di tipo I.
• Un disturbo extracanale non comunicativo che si verifica quando la colonna vertebrale è danneggiata o quando il flusso sanguigno nel corpo spinale è compromesso. Nell'area del danno si forma un elemento cistico, soggetto a un'ulteriore diffusione.
• Disturbo della comunicazione del canale centrale riscontrato contemporaneamente alle sindromi di Dandy-Walker e Arnold-Chiari II. Anche l'idrocefalo è caratteristico.

Dal 1974 esiste un'altra classificazione simile della malattia:

• Il disturbo della comunicazione, con penetrazione nello spazio subaracnoideo della colonna vertebrale, si sviluppa a seguito di alterazioni patologiche nell'area della giunzione craniovertebrale o alla base del cranio.
• La siringomielia post-traumatica, con la formazione di una cavità nell'area del danno, aumenta e si sviluppa nelle parti adiacenti della colonna vertebrale. I segni patologici compaiono in una fase avanzata, dopo un periodo di tempo abbastanza lungo, quando la vittima, sembrerebbe, si è completamente ripresa.
• Un disturbo che si sviluppa a seguito di aracnopatia o aracnoidite.
• Cisti che compaiono come risultato di processi tumorali nel midollo spinale.
• Un disturbo associato a processi non neoplastici che causano un aumento della pressione sul midollo spinale.
• Disturbo idiopatico, la cui causa non può essere stabilita.

A seconda della localizzazione della patologia, ci sono:

• posteriore (sensibile);
• anteriore (motore);
• corno laterale (trofico vegetativo);
• siringomielia mista.

La siringomielia anteriore si trova raramente in isolamento. Molto spesso, i disturbi motori sono combinati con disturbi della sensibilità.

A seconda della distribuzione del disturbo lungo l'asse spinale, si distinguono i seguenti tipi di malattia:

• Siringomielia del rachide cervicale - si sviluppa più spesso e presenta caratteristiche come la perdita di sensibilità delle braccia e del tronco (le aree colpite sono designate come "giacca" o "mezza giacca".
• La siringomielia della colonna vertebrale toracica è spesso associata a lesioni del rachide cervicale e causa disturbi muscolari trofici agli arti superiori. Le contrazioni muscolari fibrillari sono generalmente lievi.
• La siringomielia della colonna lombare (o lombosacrale) è accompagnata da paresi degli arti inferiori, che si verifica relativamente raramente (circa il 10%) ed è più spesso causata da processi tumorali o infiammatori nella colonna vertebrale.
• La siringomielia totale si verifica nel 10% dei casi ed è caratterizzata dalla comparsa di cavità patologiche in tutto il midollo spinale e non solo in una sezione qualsiasi. Questa forma della malattia è la più sfavorevole in termini di prognosi e cura.
• La siringomielia dello stelo e della colonna vertebrale si sviluppa quando viene colpito il tronco encefalico. Il paziente ha nistagmo, disturbi bulbari (difficoltà a deglutire, parlare, ecc.). È possibile la violazione della sensibilità facciale.
• L'encefalomielite siringomielia (un altro nome è siringoencefalia) è una lesione della capsula interna del cervello, in cui si verifica un disturbo motorio e sensoriale sul lato opposto del corpo.