Siringomielia del rachide cervicale e toracico

Tradotto dal greco, il termine "siringomielia" significa letteralmente "vuoto nel midollo spinale". La patologia è una malattia cronica del sistema nervoso centrale, che è caratterizzata dalla formazione di cavità piene di liquido nel midollo spinale. Meno comunemente, la malattia colpisce anche il midollo allungato.

La siringomielia è causata da un danno al tessuto gliali o è il risultato di malformazioni della giunzione craniovertebrale. La malattia appartiene a una serie di patologie incurabili, viene diagnosticata mediante risonanza magnetica.  [1]

Epidemiologia

La siringomielia è indicata come patologie croniche progressive del sistema nervoso. Questo disturbo è caratterizzato dalla formazione di cavità peculiari nel midollo spinale (più spesso nel segmento cervicale inferiore o toracico superiore), che comportano la perdita di alcuni tipi di sensibilità nelle zone corrispondenti. Il problema può diffondersi al midollo allungato. Quando è coinvolto nel processo del ponte di varoli, al paziente viene diagnosticata la siringobulbia. È estremamente raro che vi sia una lesione della colonna lombare e un danno completo alla colonna vertebrale.

La siringomielia colpisce la maggior parte degli uomini (circa 2: 1). I sintomi clinici si riscontrano solitamente in giovane età (circa 25 anni), meno spesso a 35-40 anni.

Più della metà dei casi è associata alla sindrome di Arnold-Chiari. [2], [3]

La vera siringomielia è solitamente accompagnata da deformità congenite e difetti dello sviluppo della colonna vertebrale, come curvature, malformazione del torace, malocclusione, asimmetria della parte facciale del cranio e di altri segmenti scheletrici, displasia dell'orecchio, biforcazione della lingua, dita accessorie o capezzoli delle ghiandole mammarie, ecc. La malattia si manifesta in più del 30% dei casi ed è familiare, ed è diagnosticata principalmente nei maschi. In tutti gli altri casi, la siringomielia è associata a difetti della giunzione craniovertebrale, che comportano un'espansione del canale del midollo spinale. Nell'area di massima espansione, la materia grigia subisce la distruzione, che provoca la comparsa di sintomi caratteristici. Cause meno comuni sono lesioni spinali, emorragie e infarto cerebrospinale.

La prevalenza della siringomielia è di circa 3 casi ogni centomila persone. Alcuni studi hanno dimostrato che la prevalenza della siringomielia varia da 8,4 per 100.000 a 0,9 per 10.000, tenendo conto delle differenze etniche e geografiche. [4],  [5] In circa il 75% dei casi, la disabilità o la disabilità si verifica in giovane e mezza età (20-45 anni). [6]

Le cause siringomielia

La siringomielia può essere congenita o acquisita:

• La forma congenita è una conseguenza dello sviluppo anormale della colonna vertebrale e del midollo spinale nel periodo embrionale. Le cellule gliali, progettate per proteggere le strutture nervose, maturano troppo lentamente e alcune di esse continuano a crescere dopo il completamento della formazione del sistema nervoso centrale.
• La forma acquisita diventa il risultato di processi tumorali, spasmi, lesioni traumatiche della colonna vertebrale, malattie infettive e infiammatorie acute.

Ognuna di queste forme è accompagnata dalla formazione di un numero eccessivo di neuroglia aggiuntivi. Sullo sfondo della loro morte costante, si formano cavità con un rivestimento interno di tessuto gliali. Il liquido penetra facilmente attraverso una tale recinzione, quindi i vuoti vengono rapidamente riempiti di liquido cerebrospinale: si formano elementi cistici, che aumentano gradualmente. La fase successiva è un aumento della pressione sulle strutture vicine, che porta a dolore, perdita di vari tipi di sensibilità negli arti e nel corpo. [7]

Le ragioni principali di questa patologia sono le seguenti:

• anomalie congenite del sistema nervoso centrale;
• tumori con diffusione alle strutture spinali e alla parte inferiore del cervello;
• lesioni traumatiche e anomalie dello sviluppo della colonna vertebrale;
• restringimento patologico del canale spinale;
• sconfitta della zona di transizione dalla base del cranio alla colonna vertebrale;
• attività fisica eccessiva.

Ad oggi, gli esperti continuano a ricercare i fattori di rischio che possono portare allo sviluppo della siringomielia.

Fattori di rischio

Tra i fattori che contribuiscono allo sviluppo della siringomielia, il ruolo più significativo è svolto da:

• patologie infettive e infiammatorie acute e croniche dell'apparato respiratorio;
• attività fisica pesante;
• processi traumatologici, infiammatori e tumorali che interessano la colonna vertebrale; [8]
• condizioni professionali e di vita insoddisfacenti.

Ulteriori fattori includono:

• Fumo: aumenta significativamente il rischio di problemi alla colonna vertebrale, poiché riduce il livello di ossigeno nel sangue, il che comporta la comparsa di disturbi trofici nei tessuti.
• L'eccesso di peso aumenta lo stress sulla colonna vertebrale. A volte è possibile alleviare i sintomi della malattia solo eliminando i chili di troppo.
• Troppo alto (per gli uomini - più di 180 cm, per le donne - più di 175 cm).

Patogenesi

La siringomielia si sviluppa a causa di un disturbo che si verifica nelle strutture spinali. Le cavità microscopiche si formano nel midollo spinale dei pazienti. Il tessuto connettivo (invece del tessuto nervoso) cresce intorno a loro, il che porta alla spremitura e alla rottura dei canali sensibili attraverso i quali viene effettuata la sensibilità al dolore e alla temperatura. [9]

Anche con un'eziologia congenita della malattia, l'aspetto e l'ulteriore sviluppo di cambiamenti patologici nel midollo spinale sono principalmente dovuti a stimoli esterni. L'esposizione dall'esterno contribuisce alla manifestazione di un disturbo interno, che comporta lo sviluppo della siringomielia. [10]

Gli scienziati hanno notato che nella maggior parte dei pazienti, la malattia compare in persone che affrontano sistematicamente uno sforzo fisico intenso. Ciò è stato confermato dal fatto che l'introduzione della meccanizzazione del lavoro nella produzione ha portato a una diminuzione dell'incidenza della siringomielia. [11]

Attualmente, sempre più spesso nei pazienti con diagnosi di siringomielia, i seguenti fattori sono indicati come causa della malattia:

• traumi, contusioni alla schiena;
• ipotermia, esposizione prolungata a condizioni di freddo;
• fumo, abuso di alcol;
• mancanza di attenzione alla propria salute, ignorando i primi segni di patologia, automedicazione, accesso prematuro a un medico.

In medicina si distinguono i seguenti tipi di patogenesi della malattia:

• violazione della circolazione del liquido cerebrospinale nell'area della fossa cranica posteriore e del midollo spinale, che si è verificata a seguito di un fallimento nella fase embrionale di sviluppo;
• chiusura impropria del tubo midollare con formazione di una sutura posteriore, che si verifica a causa di difetti ossei e gliomatosi, seguita da disintegrazione e formazione di cavità e cambiamenti di gap.

I disturbi genetico-costituzionali si trovano sotto forma di segni disrafici specifici, che si trasmettono in modo autosomico dominante e sono una predisposizione alla patologia. I difetti nella formazione del tubo midollare e della giunzione craniovertebrale forniscono solo condizioni favorevoli per lo sviluppo della patologia. [12]

Il ruolo patogenetico è svolto da lesioni della colonna vertebrale e del midollo spinale, microtraumi fisici. Il problema colpisce più spesso il midollo spinale cervicale e toracico superiore, meno spesso la colonna vertebrale toracica inferiore e lombosacrale. [13]

In alcuni pazienti, il processo patologico si estende alla regione del midollo allungato (sotto forma di siringobulbia), meno spesso alla regione del ponte e della capsula interna. [14]

Sintomi siringomielia

Nella maggior parte dei pazienti con siringomielia, le cavità si formano nelle corna posteriori del midollo spinale. È lì che si trovano le cellule nervose sensibili responsabili del dolore e delle sensazioni di temperatura. Sulla pelle di una persona malata, è possibile determinare intere zone su cui la sensibilità non è determinata. Molto spesso si trovano sulle braccia e sul corpo - come "mezza giacca" e "giacca", che corrispondono a lesioni unilaterali e bilaterali.

Maggiori informazioni sui sintomi e sui tipi di siringomielia qui .

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze della siringomielia possono essere:

• atrofia muscolare, contratture;
• infezione secondaria, sviluppo di polmonite, broncopolmonite, cistite, pielonefrite;
• infezione nelle ferite e danni alla pelle, sviluppo di processi purulenti, fino a complicazioni settiche;
• sviluppo di paralisi bulbare, che può provocare arresto respiratorio e morte del paziente.

Gli esperti notano che la siringomielia assume molto spesso un carattere pigro e raramente porta allo sviluppo di condizioni gravi. L'eccezione è la forma progressiva aggressiva della malattia, in cui continua la formazione delle cavità spinali. Una tale patologia rappresenta già un pericolo non solo per la salute, ma anche per la vita del paziente: è necessario un trattamento chirurgico urgente.

In generale, il decorso della siringomielia è difficile da prevedere: la malattia procede con periodi alternati di dinamica stabile e progressiva. La progressione può essere osservata per un periodo da diverse settimane a diversi anni, con un forte deterioramento e altrettanto bruschi rallentamenti dello sviluppo. Sotto l'influenza di fattori provocatori (tosse grave, movimento intenso della testa, ecc.), In un paziente precedentemente asintomatico può svilupparsi un quadro clinico acuto.

La qualità della vita dei pazienti è paragonabile a quella di quelli con insufficienza cardiaca o processi neoplastici maligni.

Le possibili complicanze postoperatorie sono:

• il deflusso del liquido cerebrospinale (liquorrea);
• pseudomeningocele;
• spostamento dello shunt;
• fallimento neurologico transitorio.

L'incidenza di tali complicazioni dopo l'intervento chirurgico è relativamente bassa.

La principale conseguenza della siringomielia è la mielopatia, che può progredire in paraplegia e tetraplegia, causare spasmi, formazione di ulcere da pressione, ulcere, recidive di polmonite e anche portare a disturbi delle funzioni intestinali e urogenitali. [15]

Diagnostica siringomielia

Le misure diagnostiche iniziano con un'indagine paziente. Allo stesso tempo, è importante che il medico presti attenzione ai segni che caratterizzano tali gruppi sintomatici come la lesione del midollo spinale e la patologia craniovertebrale. I segni sospetti sono:

• disturbi sensibili (parestesia, dolore, analgesia, disestesia, diminuzione delle sensazioni di temperatura);
• dolori doloranti alle braccia, al collo, alla parte posteriore della testa, al petto;
• una sensazione di freddo o freddo in alcune zone, intorpidimento;
• mal di testa persistente, disturbi otoneurologici e visivi (dolore oculare, fotofobia, diplopia, perdita della chiarezza della vista, vertigini, disturbi vestibolari, pressione e tinnito, disturbi dell'udito, vertigini).

Durante il sondaggio è imperativo chiarire con il paziente il fattore ereditario, le patologie e le lesioni pregresse, il grado di attività fisica. Poiché l'esordio acuto della siringomielia è molto raro e la malattia è prevalentemente lenta, protratta, è necessario cercare di determinare il periodo approssimativo di insorgenza dello sviluppo del disturbo.

Quando si esamina un paziente, si deve prestare attenzione alla presenza di un quadro clinico tipico della siringomielia: paresi, disturbi della sensibilità, alterazioni vegetativo-trofiche.

I test di laboratorio non sono specifici e sono prescritti come parte della ricerca clinica generale:

• analisi generale del sangue e delle urine;
• chimica del sangue.

La diagnostica strumentale, prima di tutto, è rappresentata dalla risonanza magnetica. È questa procedura che consente di valutare i parametri delle formazioni di cavità, di descriverne le dimensioni e la configurazione. È ottimale utilizzare la proiezione sagittale nella modalità T1, che è dovuta al suo grado inferiore di sensibilità al movimento del fluido. I segni tipici della risonanza magnetica della siringomielia sono i seguenti:

• alterazione del segnale del midollo spinale, come una regione longitudinale, centrale o paracentrale, la cui intensità è simile a quella del liquido cerebrospinale;
• il volume del diametro del midollo spinale può essere aumentato;
• la localizzazione più frequente della cavità patologica è la regione cervico-toracica;
• la distribuzione della cavità - da 2 segmenti all'intera lunghezza del midollo spinale;
• diametro della cavità - 2-23 mm;
• quando la dimensione delle cavità è superiore a 8 mm, si nota un'espansione spinale.

Si consiglia di eseguire la risonanza magnetica lungo l'intera lunghezza della colonna vertebrale.

La forma delle cavità è dei seguenti tipi:

• simmetrico, con localizzazione centrale, arrotondato-ovale;
• di forma irregolare, localizzata nella regione spinale centrale o paracentrale.

La seconda variante della cavità, situata nell'area tra le arterie spinali anteriore e posteriore, senza connessione allo spazio subaracnoideo, è più spesso associata a danni esterni, ad esempio a traumi.

La risonanza magnetica viene eseguita non solo nella fase diagnostica, ma anche nel processo di monitoraggio dinamico dell'efficacia della terapia:

• Segni MRI di formazione di cavità incompleta (la cosiddetta "presyrinx"): espansione spinale senza neoplasia associata alla presenza di edema interstiziale;
• Segni MRI di collasso delle cavità: una cavità appiattita verticalmente, allungata orizzontalmente, con atrofia del midollo spinale.

La procedura ripetuta di risonanza magnetica per immagini viene eseguita secondo le indicazioni. Se la patologia è relativamente stabile, è possibile eseguire studi ripetuti una volta ogni 2 anni.

• La radiografia del cranio, della zona cranio-vertebrale, della colonna vertebrale, degli arti superiori, delle articolazioni viene eseguita in base alla posizione della patologia e alle sue caratteristiche cliniche. Con la siringomielia, è possibile identificare difetti nello sviluppo dello scheletro, processi neurodistrofici, focolai di osteoporosi, artropatie, anomalie ossee, ecc. La gravità dei cambiamenti patologici consente di valutare la gravità e la prognosi del disturbo.
• La tomografia computerizzata non è informativa come la risonanza magnetica o la radiografia. L'aspetto di una cavità patologica può essere rilevato solo in combinazione con la mielografia e il contrasto idrosolubile. [16]
• L'elettromiografia aiuta a chiarire la presenza di danni ai motoneuroni delle corna spinali anteriori, per identificare il problema anche nel periodo preclinico del processo spinale anteriore.
• L'elettroneuromiografia consente di considerare i disordini piramidali iniziali e la degenerazione assonale.
• L'elettroencefalografia è necessaria per determinare la funzione alterata delle strutture del tronco cerebrale e i primi segni di siringobulbia.
• L'eco-encefalografia viene utilizzata per rilevare la siringoencefalia, aiuta a determinare il sistema espanso dei ventricoli del cervello.
• La diagnostica estesiometrica viene utilizzata per chiarire la posizione e l'intensità dei disturbi della sensibilità.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene eseguita con le seguenti patologie e condizioni:

• Il tumore intramidollare (specialmente con danni al rachide cervicale) e i tumori del midollo allungato - sono determinati dai risultati della risonanza magnetica.
• L'ematomyelia è caratterizzata da un'insorgenza acuta dei sintomi subito dopo la lesione, con un ulteriore decorso regressivo. La diagnosi è difficile con l'emorragia nella cavità della siringomielite.
• La sclerosi laterale amiotrofica è caratterizzata da un rapido tasso di sviluppo e dalle caratteristiche dei cambiamenti patologici che si notano durante l'imaging del midollo spinale.
• Mielopatia ischemica cervicale - ha un'eziologia specifica dello sviluppo, è caratterizzata da una sensibilità ridotta secondo il principio dinamico e le caratteristiche caratteristiche nella spondilografia e nella risonanza magnetica.
• Cisti del midollo spinale, tumori, mielopatia post-traumatica o cistica, aracnoidite spinale, spondilite tubercolare.
• I difetti cranio-vertebrali (processi ipoplastici nell'atlante e nell'asse, platibasia, impressione basilare, ecc.) Sono accompagnati da sintomi neurologici, senza formazione di formazioni cistiche. Il principale metodo di differenziazione è la risonanza magnetica.
• Malattia di Raynaud, angiotropopatia.
• Neuropatie ischemiche da compressione (sindromi del canale carpale o cubitale). [17]

La malformazione di Arnold Chiari e la siringomielia richiedono una differenziazione? Queste due patologie spesso si accompagnano a vicenda: la formazione delle cavità del midollo spinale è combinata con lo spostamento delle tonsille cerebellari e talvolta del tronco e del ventricolo IV al di sotto del livello del forame magno. Spesso il fattore genetico diventa il "colpevole" della patologia e il trattamento è possibile solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico. [18]

La Siringomielia e l'Idromielia richiedono una differenziazione obbligatoria. La cosiddetta idropisia del midollo spinale è caratterizzata da un aumento significativo del volume del liquido cerebrospinale e da un aumento della sua pressione. L'idromielia spesso coesiste con la siringomielia, ma è importante sapere che questi due termini non sono identici e significano due diverse patologie. La diagnosi viene effettuata sulla base di dati clinici, radiologici e tomografici. [19]

Siringomielia e siringobulbia non sono proprio sinonimi. Dicono della siringobulbia se il processo patologico nella siringomielia si estende alla regione del tronco cerebrale, che è accompagnato da sintomi caratteristici: nistagmo, disturbi bulbari e anestesia dissociata di una parte del viso.

Trattamento siringomielia

Tuttavia, la chirurgia è considerata il trattamento più efficace per la siringomielia . L'operazione è prescritta incondizionatamente per la progressione dell'insufficienza neurologica, in particolare con lo sviluppo della paresi centrale degli arti inferiori o della paresi periferica degli arti superiori. L'intervento consiste nella dissezione del canale spinale centrale, seguita dal drenaggio. L'operazione è davvero efficace: nella maggior parte dei pazienti, lo sviluppo della patologia si interrompe e diminuiscono i disturbi neurologici. La siringomielia lineare post-traumatica e post-infettiva viene corretta eseguendo un bypass tra la cavità e lo spazio subaracnoideo. Se un tumore intramidollare è diventato la causa principale della patologia, la neoplasia viene rimossa. L'impianto cerebellare è un'indicazione per la decompressione della fossa posteriore.

Prevenzione

La principale azione preventiva per prevenire lo sviluppo della siringomielia è quella di escludere azioni che possono interrompere la dinamica del liquido cerebrospinale. È importante ridurre al minimo la probabilità di un aumento della pressione intra-addominale e intracranica: non sollevare pesi, evitare uno sforzo fisico eccessivo (incluso un forte stress statico), tosse intensa e starnuti, sforzarsi, ecc. Dovresti anche evitare lesioni del colonna vertebrale e testa, mantenere una vita d'immagine sana e moderatamente attiva. L'inattività fisica non è incoraggiata.

Se la diagnosi di siringomielia è già stata fatta, deve essere eseguita la prevenzione del peggioramento della malattia. Obbligatori sono:

• contabilità neurologica del dispensario;
• procedure diagnostiche sistematiche per tracciare le dinamiche della patologia (risonanza magnetica - una volta ogni 2 anni o più spesso, a seconda delle indicazioni);
• esami regolari da un neuropatologo (1-2 volte l'anno).

La siringomielia è considerata una patologia dinamica e l'osservazione clinica costante e le misure diagnostiche aiuteranno a determinare il deterioramento del processo patologico nel tempo e ad adottare misure terapeutiche appropriate. Ciò è necessario, in particolare, per la siringomielia nell'infanzia, quando è importante valutare correttamente le indicazioni per il trattamento chirurgico: ci sono casi di guarigione spontanea di tale disturbo, se il suo sviluppo è stato associato alla rapida crescita dell'apparato scheletrico.

Previsione

Con la siringomielia, a causa di danni alle strutture spinali, le capacità motorie e la sensibilità del corpo e degli arti si deteriorano. La perdita di dolore e la sensazione di temperatura possono provocare gravi lesioni e ustioni. La disfunzione motoria è accompagnata da debolezza muscolare e atrofia.

A sua volta, la siringomielia può causare la comparsa e l'aggravamento di deformità della colonna vertebrale: spesso i pazienti sviluppano la scoliosi. Raramente, ma accade che la patologia non sia accompagnata da alcun sintomo e venga scoperta per caso durante l'esecuzione di una risonanza magnetica.

La prognosi per la siringomielia è determinata dalla gravità e dall'entità delle manifestazioni cliniche, dalla durata della malattia e dalla sua causa. Per la maggior parte dei pazienti, l'unico trattamento efficace è la chirurgia per stabilizzare la circolazione del liquido cerebrospinale. Il tipo di intervento chirurgico è determinato dal neurochirurgo.

Circa un paziente su due, con tattiche di trattamento competenti, presenta solo lievi alterazioni patologiche. Ci sono informazioni sul recupero spontaneo, ma un tale risultato è stato notato solo in casi isolati, principalmente in pediatria. Tali casi erano dovuti all'intensa crescita ossea e alla naturale espansione spaziale delle strutture cerebrali. Più spesso, la siringomielia diventa la causa della disabilità.

Nella maggior parte dei pazienti, sullo sfondo di un decorso prolungato di patologia, compaiono disturbi spinali irreversibili, che peggiorano la prognosi postoperatoria: molti sintomi rimangono anche dopo l'intervento chirurgico. Tuttavia, ciò non significa che l'operazione sia inutile e inappropriata: grazie a tale trattamento è possibile fermare l'ulteriore progressione della malattia.