Sindrome antifosfolipidica - Sintomi

I sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi consentono la diagnosi della malattia sulla base dei criteri diagnostici adottati all'VIII Congresso sugli anticorpi antifosfolipidi tenutosi a Sapporo (Giappone) nel 1998.

Includono criteri clinici e di laboratorio.

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Criteri clinici per la sindrome antifosfolipidica

• Trombosi vascolare: uno o più episodi clinici di trombosi venosa, arteriosa o trombosi di piccoli vasi di qualsiasi localizzazione, confermati dai dati Doppler o dall'esame istologico e, nell'esame istologico, la trombosi non deve essere accompagnata da segni di infiammazione della parete vascolare (vasculite).
• Patologia della gravidanza:
  • una o più morti prenatali inspiegabili di un feto morfologicamente normale (confermate tramite ecografia o esame patomorfologico) dopo 10 settimane di gravidanza;
  • una o più nascite premature di un feto morfologicamente normale prima delle 34 settimane di gravidanza dovute a grave preeclampsia o grave insufficienza placentare;
  • tre o più aborti spontanei inspiegabili prima delle 10 settimane di gravidanza, dopo aver escluso anomalie anatomiche, disturbi ormonali nella madre e patologie cromosomiche nei genitori.

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Criteri di laboratorio per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi

• Rilevazione di anticorpi anticardiolipina di immunoglobuline di classe G (IgG) e/o immunoglobuline di classe M (IgM) nel sangue in titoli medi o alti (almeno un aumento di due volte) a intervalli di 6 settimane utilizzando un metodo di immunoenzima standardizzato per la misurazione degli anticorpi anticardiolipina dipendenti dalla 32-glicoproteina (ACL).
• Determinazione dell'anticoagulante lupico nel plasma (almeno un aumento di due volte) a intervalli di almeno 6 settimane utilizzando metodi raccomandati dalla Società Internazionale di Trombosi ed Emostasi, inclusi i seguenti passaggi:
  • accertamento del prolungamento della fase fosfolipide-dipendente della coagulazione plasmatica sulla base dei risultati dei test di screening quali il tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT), il tempo di caolino, il test di Russell con diluizione, il tempo di protrombina con diluizione;
  • incapacità di correggere i tempi prolungati del test di screening mediante la miscelazione con plasma normale privo di piastrine;
  • Ridurre il tempo di esecuzione del test di screening o normalizzarlo dopo l'aggiunta di fosfolipidi in eccesso al plasma in esame ed escludere altre coagulopatie, come la presenza di un inibitore del fattore VIII o di eparina. La diagnosi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi è affidabile se sono presenti almeno un criterio clinico e uno di laboratorio.

La sindrome da antifosfolipidi può essere sospettata in presenza di malattie autoimmuni, aborto spontaneo abituale, sviluppo precoce di gestosi, soprattutto nelle sue forme gravi, insufficienza placentare, malnutrizione fetale durante gravidanze precedenti, trombocitopenia di eziologia sconosciuta, reazioni di Wasserman falso positive.

Altri sintomi della sindrome da antifosfolipidi includono:

• manifestazioni cutanee (livedo reticularis, acrocianosi, ulcere croniche alle gambe, fotosensibilità, rash discoide, malattia capillare);
• manifestazioni neurologiche (emicrania, corea, epilessia);
• endocardite;
• sierosite (pleurite, pericardite);
• necrosi asettica della testa femorale;
• disfunzione renale (proteinuria, cilindruria);
• trombocitopenia autoimmune (eruzione petecchiale).